腎上腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)（附報(bào)告1例）

高巖峰，郭志娟，張嘯飛，王振飛

1. 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬人民醫(yī)院影像科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010020；

2. 內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬人民醫(yī)院病理科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010020；

3.內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬人民醫(yī)院腫瘤分子診斷實(shí)驗(yàn)室，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010020

1 臨床資料

患者，男性，61歲，右側(cè)陰囊鞘膜積液反復(fù)發(fā)作2年余。2017年2月計(jì)劃于某三級(jí)甲等醫(yī)院手術(shù)治療，完善術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位性病變，性質(zhì)待定，惡性病變不除外，建議手術(shù)或穿刺活檢，患者拒絕，遂來內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬人民醫(yī)院就診?；颊咦园l(fā)病以來，無發(fā)熱、消瘦、腰疼、尿頻尿急尿痛及血壓異常波動(dòng)，睡眠飲食正常，大小便無異常。入院查體：無特殊。相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白為1.120 ng/mL，癌胚抗原為1.300 ng/mL，糖類抗原125（carbohydrate antigen 125，CA125）為7.86 U/mL，CA15-3為13.12 U/mL，CA19-9為6.04 U/mL，CA724為1.4 8 U/m L，總前列腺特異性抗原為0.3 7 3 n g/m L，神經(jīng)元特異性烯醇化酶為7.370 ng/mL。增強(qiáng)CT：左側(cè)腎上腺區(qū)橢圓形軟組織腫塊，病灶最大截面約7.7 cm×6.6 cm，密度不均勻，內(nèi)部可見囊變壞死區(qū)，并見多發(fā)點(diǎn)狀、小圓形鈣化。增強(qiáng)掃描呈動(dòng)脈期輕中度不均勻強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期呈持續(xù)性、漸進(jìn)性強(qiáng)化，周圍脂肪間隙渾濁，且有結(jié)節(jié)樣相似強(qiáng)化方式的小病灶包繞左腎動(dòng)脈，左側(cè)腎上腺未見顯示（圖1）。

病理學(xué)檢查結(jié)果：（左腎上腺腫塊穿刺活檢）結(jié)合組織學(xué)形態(tài)及免疫組織化學(xué)分析，首先考慮為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）（圖2）。免疫組織化學(xué)檢測結(jié)果：Vimentin（3+），AE1/AE3（-），LCA（+），CD99（-），CD138（漿細(xì)胞+），F(xiàn)li-1（3+），CD34（血管+），CR（灶+），WT-1（-），Desmin（-），Actin（3+），SMA（灶+），CD68（+） ，κ（+），λ（+），Ki-67增殖指數(shù)（5%）（圖3）。

圖1 61歲男性患者的CT診斷圖像

圖2 IMT的病理學(xué)診斷

圖3 免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示腫瘤細(xì)胞彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)

2 討論

IMT過去稱為炎性假瘤、細(xì)胞性炎性假瘤、漿細(xì)胞性肉芽腫、黃色瘤樣假瘤及炎性纖維肉瘤等，命名混亂，世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）2002年將其定義為“一種由分化的肌纖維母細(xì)胞梭形細(xì)胞組成的常伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的腫瘤”［1］。

IMT可以發(fā)生在任何年齡、任何部位，多見于兒童和年輕人的內(nèi)臟和軟組織，最常見的部位是肺、腸系膜及網(wǎng)膜［2］。IMT的病因尚不明確，可能與感染、免疫抑制、放化療及局部創(chuàng)傷等因素有關(guān)。此外，克羅恩病、胃腸間質(zhì)瘤及先天性遺傳性中性粒細(xì)胞減少癥等疾病可能與IMT的發(fā)生、發(fā)展有關(guān)［3］。IMT的臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、體質(zhì)量減輕、局部壓迫、腫瘤浸潤或轉(zhuǎn)移部位的相應(yīng)癥狀。腎上腺IMT罕見，目前國內(nèi)僅見個(gè)例報(bào)道，且多數(shù)報(bào)道以病理學(xué)或超聲檢查結(jié)果為主［4-5］。本例病變的CT特點(diǎn)如下：① 病灶范圍較大，但邊界清晰；② 病灶動(dòng)脈期輕中度強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)性、持續(xù)性強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符［6］。③ 病灶內(nèi)部見多發(fā)點(diǎn)狀、小圓形鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道炎性肌纖維母細(xì)胞瘤鈣化少見不同，考慮可能與文獻(xiàn)報(bào)道的病變部位及患者例數(shù)較少有關(guān)。④ 本例病灶多發(fā)，屬于少見表現(xiàn)，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道IMT以單發(fā)多見，多發(fā)偶見。

IMT需與以下疾病進(jìn)行鑒別診斷：

① 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤：高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作，其在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，病灶較大時(shí)可有出血、壞死，鈣化少見，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，壞死區(qū)無或略有強(qiáng)化，結(jié)合臨床病史，不難鑒別。② 腎上腺皮質(zhì)癌：直徑常>5 cm，形態(tài)不規(guī)則，瘤體密度不均勻，可見鈣化、中央低密度區(qū)、出血和局灶性脂肪密度影等征象。鈣化較常見，呈細(xì)砂礫狀、斑片狀及星芒狀。較大瘤體強(qiáng)化不均，多有包膜和瘤體邊緣呈中度強(qiáng)化。

腎上腺IMT的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，易與其他常見腫瘤混淆，確診依賴病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。但其CT表現(xiàn)可以精準(zhǔn)提示病變部位、數(shù)目、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)成分、強(qiáng)化特征及與周圍組織器官的關(guān)系，對IMT的術(shù)前評估和術(shù)后隨訪具有重要意義。