先天性外耳畸形嬰兒的聽(tīng)力水平初探

劉艷艷 劉業(yè)海 邱建新 童步升 張曉敏 余崇仙

先天性外耳畸形，主要表現(xiàn)為耳廓畸形、外耳道狹窄或閉鎖，在臨床上較常見(jiàn)，不僅影響美觀，也會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)力下降[1]。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，關(guān)于先天性外耳畸形手術(shù)治療的報(bào)道較為多見(jiàn)[2,3]，而對(duì)畸形耳的聽(tīng)力狀況的報(bào)道較少，單純對(duì)嬰兒的報(bào)道更少。健聽(tīng)嬰兒一般在4～9個(gè)月，最遲不超過(guò)11個(gè)月進(jìn)入語(yǔ)言發(fā)育期，如果不能在此之前檢出聽(tīng)力損失，患兒的言語(yǔ)、語(yǔ)言發(fā)育，交流以及學(xué)習(xí)能力等都會(huì)受到嚴(yán)重的影響[4]。所以，盡可能早的對(duì)先天性外耳畸形患兒進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，就顯得非常重要。本文以1歲以內(nèi)的嬰兒為研究對(duì)象，通過(guò)分析其聽(tīng)力特點(diǎn)，以探討先天性外耳畸形患兒早期診斷的必要性。

1 資料與方法

1.1 資料

選取2016年8月～2018年4月至我科就診的外觀判定為先天性外耳畸形患兒34例（41耳）為觀察組，其中，男28例，女6例；年齡為3～12月，平均年齡為4.91±2.66月；雙耳畸形7例（14耳），單耳畸形27例（27耳）；外耳道閉鎖37耳，狹窄4耳。選取20例（40耳）健聽(tīng)嬰兒（AC-ABR閾值≤30 dB nHL，耳聲發(fā)射篩查DPOAE+TEOAE均通過(guò)，1 kHz探測(cè)音的鼓室圖均為單峰）為對(duì)照組，其中，男17例，女3例；年齡為3～12月，平均4.90±1.45月。

1.2 方法

觀察組和正常對(duì)照組均進(jìn)行氣導(dǎo)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（air-conduction auditory brainstem response，AC-ABR）測(cè)試。測(cè)試前用磨砂膏清潔患兒前額及耳后乳突部皮膚，口服10%水合氯醛輔助睡眠或自然睡眠，采用丹麥MADSEN ICS CHARTR EP聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位儀，在本底噪聲＜30 dB（A）的隔音屏蔽室內(nèi)進(jìn)行測(cè)試。記錄電極放置于前額正中近發(fā)際處，接地電極置于鼻根，參考電極置于左右兩側(cè)乳突，各電極阻抗均＜5 kΩ。氣導(dǎo)耳機(jī)采用TDH-49 P壓耳式耳機(jī)，刺激聲為短聲（click），刺激速率為21.1次/秒，疊加1024次，帶通濾波范圍100～3000 Hz，分析時(shí)間為10 ms；刺激強(qiáng)度從80 dB nHL開(kāi)始，以10～20 dB步距遞減，以能引出可重復(fù)性Ⅴ波的最小刺激強(qiáng)度作為閾值。對(duì)于單側(cè)畸形患兒，如果兩耳閾值差≥40 dB nHL，測(cè)試畸形耳時(shí)，健耳需加約60 dB SPL白噪聲進(jìn)行掩蔽。記錄內(nèi)容包括畸形組和對(duì)照組嬰兒的AC-ABR Ⅴ波的閾值及80 dB nHL強(qiáng)度刺激下Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的潛伏期。

1.3 評(píng)價(jià)指標(biāo)

1.3.1 畸形耳聽(tīng)力損失情況 根據(jù)Ⅴ波反應(yīng)閾值的大小將聽(tīng)力分級(jí)如下，正常：≤30 dB nHL；輕度聽(tīng)力損失：31～50 dB nHL；中度聽(tīng)力損失：51～70 dB nHL；重度聽(tīng)力損失：71～90 dB nHL；極重度聽(tīng)力損失：≥91 dB nHL[5]。

1.3.2 耳廓畸形分級(jí) 根據(jù)耳廓畸形的情況，采用Marx分級(jí)。I度：耳廓比正常耳廓稍微小一點(diǎn)，能夠清晰地識(shí)別每部分結(jié)構(gòu)；Ⅱ度：耳廓的大小相當(dāng)于正常的1/2到2/3，只保留了部分結(jié)構(gòu)；Ⅲ度：耳廓嚴(yán)重畸形，通常顯示成條索狀[6]。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)軟件處理數(shù)據(jù)。根據(jù)資料的不同，畸形組與對(duì)照組之間采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，畸形耳ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)之間采用Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，以P＜0.01為差異有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 畸形耳聽(tīng)力損失情況

本研究畸形耳嬰兒患耳的聽(tīng)力損失程度主要以中、重度為主，占97.56%（40/41），見(jiàn)表1。

表1 畸形耳聽(tīng)力損失情況（N=41，耳）

2.2 畸形耳聽(tīng)力損失與耳廓畸形分級(jí)的關(guān)系

觀察組34例（41耳）嬰兒中，I級(jí)耳廓畸形占14.64%（6/41）；Ⅱ級(jí)耳廓畸形占39.02%（16/41）；Ⅲ級(jí)耳廓畸形占46.34%（19/41）。經(jīng)Spearman’s非參數(shù)等級(jí)相關(guān)檢驗(yàn)，AC-ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)間存在正相關(guān)（r＝0.670，P=0.000＜0.01）。

2.3 畸形耳與對(duì)照耳的AC-ABR特點(diǎn)

對(duì)照組20例（40耳）嬰兒在80 dB nHL強(qiáng)度刺激下，I、Ⅲ、Ⅴ波均引出且分化良好。觀察組34例（41耳）患兒的Ⅲ、Ⅴ波分化較好，但I(xiàn)波引出率低（17.07%，7/41），即17.07%（7/41）I、Ⅲ、Ⅴ波均引出；31.71%（13/41）僅引出Ⅲ、Ⅴ波；41.46%（17/41）僅引出Ⅴ波，9.76%（4/41）各波均未引出。

畸形耳的AC-ABR閾值均值較對(duì)照耳高，且差異具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.000＜0.01）。在80 dB nHL的短聲刺激下，畸形耳Ⅴ波潛伏期（7.61±0.63 ms）較對(duì)照耳（6.20±0.2 ms）延長(zhǎng)，且差異具有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.000＜0.01），見(jiàn)表2。

表2 畸形耳與對(duì)照耳的AC-ABR閾值及Ⅴ波潛伏期比較

3 討論

先天性外耳畸形在新生兒中的發(fā)生率為1/10000～1/20000，是引起小兒聽(tīng)力障礙的重要因素[7]。因外中耳均起源于第一、二咽弓，在胚胎第30周發(fā)育完成，所以臨床上先天性外中耳畸形常同時(shí)發(fā)生[8]。其發(fā)病率男性高于女性，單側(cè)高于雙側(cè)[9]。美國(guó)聽(tīng)力學(xué)會(huì)發(fā)布的《兒童聽(tīng)力篩查指南》[10]指出，聽(tīng)力損失對(duì)兒童的最大影響在教育方面，不論單側(cè)還是雙側(cè)聽(tīng)力障礙兒童，其留級(jí)率較健聽(tīng)兒童明顯升高。因此，臨床中不僅要重視雙側(cè)外耳畸形所致的雙耳聽(tīng)力損失，對(duì)單側(cè)外耳畸形患兒的聽(tīng)力評(píng)估同樣重要。

1歲以內(nèi)嬰兒的主觀聽(tīng)力檢查方法有行為觀察測(cè)聽(tīng)法（BOA）和視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)法（VRA）；客觀聽(tīng)力檢查方法包括氣導(dǎo)短聲ABR（AC-ABR）、短純音ABR（TB-ABR）、聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)反應(yīng)（ASSR）、40 Hz穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位等。主觀測(cè)試中，BOA主要適用于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，在使用發(fā)聲玩具給聲的同時(shí)用聲級(jí)計(jì)記錄測(cè)試音強(qiáng)度，測(cè)試對(duì)施測(cè)人員的專業(yè)性和經(jīng)驗(yàn)要求很高，又因測(cè)試音具有一定頻寬而頻率特異性相對(duì)較低。VRA檢查主要適用于6個(gè)月～2.5歲嬰幼兒，受試兒童往往因?qū)Ｗr(shí)間短、配合能力差導(dǎo)致測(cè)試的成功率及準(zhǔn)確率較低；此外，VRA測(cè)試需要特定的檢查環(huán)境、設(shè)備和2名專業(yè)的技術(shù)人員配合完成檢查，科室多因場(chǎng)地和人員受限而難以開(kāi)展此項(xiàng)目。TB-ABR及ASSR測(cè)試時(shí)間均較長(zhǎng)，大部分嬰兒不能在有限的鎮(zhèn)靜睡眠時(shí)間內(nèi)完成測(cè)試，另外，TB-ABR對(duì)測(cè)試人員的要求較高，因此未在臨床廣泛應(yīng)用[11]。40 Hz穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位易受被試者睡眠、鎮(zhèn)靜藥物及麻醉的影響，因此不適用于嬰兒。而AC-ABR檢查不需要被試者主觀配合，更客觀、準(zhǔn)確，且測(cè)試時(shí)間相對(duì)較短，技術(shù)成熟，不受鎮(zhèn)靜劑影響，更適用于嬰兒。因此，本研究對(duì)先天性外耳畸形的嬰兒采用AC-ABR初步評(píng)估聽(tīng)力情況。

臨床上，醫(yī)師可直接觀察一部分耳廓和外耳道畸形的情況，并需借助影像學(xué)檢查輔助診斷具體的外、中耳畸形及嚴(yán)重程度。本研究入組的嬰兒年齡均在1歲以內(nèi)，考慮此年齡段的嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，且影像學(xué)檢查具有一定放射性，而外耳畸形引起的聽(tīng)力損失不容忽視，因此對(duì)所有發(fā)現(xiàn)外耳畸形的嬰兒均盡早行聽(tīng)力診斷，明確其聽(tīng)力損失程度。本研究中畸形耳Ⅴ波潛伏期較健聽(tīng)耳明顯延長(zhǎng)（P＜0.01），提示可能存在傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失，分析導(dǎo)致此結(jié)果的原因包括狹窄或閉鎖的外耳道以及中耳傳聲結(jié)構(gòu)異常所致的聲音傳導(dǎo)通路異常對(duì)AC-ABR潛伏期的影響。此外，本研究中畸形耳AC-ABR閾值較健聽(tīng)耳明顯升高（P＜0.01），提示畸形耳存在明顯的聽(tīng)力損失，并以中、重度聽(tīng)力損失為主，此結(jié)果與張少燕[12]等人研究一致。有學(xué)者[13]分析了200余耳次的手術(shù)結(jié)果，提示準(zhǔn)確的氣導(dǎo)閾值可以推測(cè)中耳畸形的嚴(yán)重程度。鑒于本研究入組畸形耳存在中度及以上程度的聽(tīng)力損失，由此推斷，本研究入組的畸形耳可能存在較嚴(yán)重的中耳畸形。本研究中9.76%（4/41）患耳的閾值為90 dB nHL，并在80 dB nHL強(qiáng)度刺激下無(wú)波形分化，單純外耳和（或）中耳病變所導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聾尚不能完全解釋這種現(xiàn)象，考慮可能存在聽(tīng)神經(jīng)損害或是內(nèi)耳發(fā)育異常。

本研究中畸形耳Ⅲ級(jí)耳廓畸形占46.34%，比例最高，與王青森等[9]的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果相吻合。畸形耳AC-ABR閾值與耳廓畸形分級(jí)之間存在正相關(guān)，即耳廓畸形越嚴(yán)重，聽(tīng)力越差。又因?yàn)橥舛幕纬潭瓤梢蚤g接反映中耳的畸形程度，由此可以推斷AC-ABR閾值推測(cè)是否存在中耳畸形及其程度，該結(jié)論與鄒藝輝[13]研究結(jié)果相一致。

本研究在外耳畸形嬰兒的資料收集和診斷中因缺乏影像學(xué)輔助檢查而存在明顯不足，但本研究結(jié)果對(duì)此類患兒的臨床診斷仍有一定的提示作用，包括先天性外耳畸形嬰兒多為中度及以上聽(tīng)力損失，可根據(jù)AC-ABR檢測(cè)結(jié)果及外耳畸形程度初步評(píng)估患兒的聽(tīng)力損失以及是否存在中耳畸形；對(duì)雙耳受累的先天性外耳畸形患兒早期聽(tīng)力評(píng)估并及時(shí)采取有效的干預(yù)異常重要，在未達(dá)到手術(shù)年齡之前，應(yīng)盡早佩戴助聽(tīng)器，同時(shí)配合聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，以盡可能的減少聽(tīng)力損失帶來(lái)的影響。