卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤12例臨床病理分析

杜 心 林旭勇

（遼寧省遼陽市遼化醫(yī)院病理科，遼寧 遼陽 111003）

Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（SLCTs）極其罕見，占卵巢腫瘤0.1%～0.2%，中、低分化者最常見，可發(fā)生于2～75歲的患者，平均為22～25歲。1/3患者可出現(xiàn)男性化，表現(xiàn)為閉經(jīng)、多毛癥、聲嘶、乳腺萎縮及陰蒂肥大。其他可出現(xiàn)雌激素增高的表現(xiàn)，如女性假性性早熟和月經(jīng)過多。1/2患者無內(nèi)分泌增高，臨床表現(xiàn)為非特異性。10%腫瘤可破裂或累及卵巢表面，4%可有腹水。超聲、CT或MRI檢查多為實性、囊實性或囊性包塊。本文對12例卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤患者的組織標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)、免疫組織化學(xué)檢測，并結(jié)合文獻(xiàn)對其病理形態(tài)特點、鑒別診斷要點及臨床治療等方面進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料：收集我院2004年～2018年卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤12例，均為手術(shù)切除標(biāo)本，并經(jīng)病理學(xué)、免疫組織化學(xué)檢測確診。本組年齡24～40歲，平均年齡30歲。其中8例有閉經(jīng)、乳腺萎縮癥狀，4例無明顯癥狀，超聲、CT、MRI檢查均發(fā)現(xiàn)卵巢占位性病變（左側(cè)7例、右側(cè)5例）。

1.2 方法：標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋，4 μm連續(xù)切片，分別進(jìn)行HE染色和免疫組織化學(xué)染色（SP法），光鏡觀察?？贵w選用：Vim、Ker、EMA、ER、PR、Inhibin-α、CK、CEA、CA125、S100、CgA、Syn。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢：12例均為手術(shù)切除標(biāo)本，腫瘤表面光滑，有包膜，最大者20 cm×15 cm×8 cm，最小者6 cm×5 cm×3.5 cm。均為實性，腫瘤切面灰白、淡黃，或灰白灰黃相間，局部有出血，質(zhì)地中等。

2.2 鏡檢：組織像變化大，高分化Sertoli-Leydig瘤細(xì)胞排列呈管狀結(jié)構(gòu)，Sertoli細(xì)胞為高柱狀，細(xì)胞核為一頭尖，一頭鈍圓的葵花籽樣，細(xì)胞大小相近，未見異型及核分裂。纖維性間質(zhì)中可見小簇Leydig細(xì)胞，間質(zhì)細(xì)胞為圓形或橢圓形，胞質(zhì)紅染。中分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，可見水腫的間質(zhì)分隔腫瘤細(xì)胞呈小葉狀，Sertoli細(xì)胞呈小管狀、條索狀排列，細(xì)胞可見異型，在小葉的周邊可見Leydig細(xì)胞，核分裂可見。見圖1、圖2。

2.3 免疫組化：12例Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（SLCTs）Inhibin-α、CK、Vim均陽性；EMA、ER、PR有10例陽性；CEA、CA125、S100、CgA、Syn均陰性。見圖3、圖4。

2.4 診斷：4例為高分化卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤，8例為中分化卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤。

3 討 論

圖1 高分化sertoli-Leydig瘤

圖2 中分化sertoli-Leydig瘤

圖3 Inhibin-α在sertoli-Leydig瘤的表達(dá)（40×）

圖4 CK在sertoli-Leydig瘤的表達(dá)（40×）

Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（SLCTs）由形態(tài)學(xué)上類似于男性的Sertoli細(xì)胞和Leydig細(xì)胞按不同的比例混合而成。Meyer提出這樣的觀點，在胚胎發(fā)生中，從卵巢髓質(zhì)接近卵巢門處的原始睪丸樣結(jié)構(gòu)中保留下來的向男性分化的細(xì)胞，是這個腫瘤的起源。應(yīng)用PCR技術(shù)檢測雜合性丟失時發(fā)現(xiàn)，Sertoli-Leydig細(xì)胞才是腫瘤性成分，而Leydig細(xì)胞表現(xiàn)多克隆性增生[2]。

Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（SLCTs）極其罕見，占卵巢腫瘤0.1%～0.2%，中、低分化者最常見，可發(fā)生于2～75歲的患者，平均為23～25歲。1/3患者可出現(xiàn)男性化，表現(xiàn)為閉經(jīng)、多毛癥、聲嘶、乳腺萎縮及陰蒂肥大。其他可出現(xiàn)雌激素增高的表現(xiàn)，如女性假性性早熟和月經(jīng)過多。1/2患者無內(nèi)分泌增高，臨床表現(xiàn)為非特異性。10%腫瘤可破裂或累及卵巢表面，4%可有腹水。超聲、CT或MRI檢查多為實性、囊實性或囊性包塊。根據(jù)Sertoli細(xì)胞形成的管狀結(jié)構(gòu)的分化程度和原始性腺間質(zhì)成分的多少，將它分為高、中、低分化3級，隨著分化程度的增高，Sertoli細(xì)胞管狀結(jié)構(gòu)增加，而原始性腺間質(zhì)成分減少，除高分化者外，可見異源性成分和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（SLCTs）的鑒別診斷：與此瘤鑒別的病種較多，如①與顆粒細(xì)胞瘤的鑒別：可從年齡、臨床表現(xiàn)、細(xì)胞特征、排列結(jié)構(gòu)、Leydig細(xì)胞含量等鑒別。②與子宮內(nèi)膜樣癌的鑒別：可從內(nèi)膜樣腺體，鱗化，細(xì)胞內(nèi)或腺腔內(nèi)黏液，異型性明顯，間質(zhì)無Leydig細(xì)胞等鑒別。免疫組化子宮內(nèi)膜樣癌CA125+、CK+、CK7+、Inhibin-。③與伴有間質(zhì)細(xì)胞黃素化的轉(zhuǎn)移癌鑒別：通過大體觀察，組織學(xué)，IHC可鑒別。④與類癌的鑒別：通過組織形態(tài)+IHC可鑒別。還有高分化和中分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤須與腺癌鑒別，低分化彌漫型呈肉瘤樣結(jié)構(gòu)，須與梭形細(xì)胞肉瘤鑒別。此外，囊性變區(qū)囊壁見“鞋釘”樣細(xì)胞須與幼年性粒層細(xì)胞瘤鑒別[3]。除了全面觀察細(xì)胞形態(tài)之外，結(jié)合臨床癥狀和實驗室檢查結(jié)果鑒別十分重要。

Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（SLCTs）良惡性問題，高分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，是非常少見的良性腫瘤，極少復(fù)發(fā)。中分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，臨床惡性的發(fā)生率10%～30%，低分化Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤，臨床惡性的發(fā)生率60%，可靠的惡性指征是卵巢外擴散或轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移常發(fā)生在網(wǎng)膜、腹腔淋巴結(jié)、肝。

Sertoli-Leydig細(xì)胞瘤（SLCTs）的預(yù)后與腫瘤的分級和分化程度有關(guān)，通常預(yù)后良好。年輕女性多采用保守性手術(shù)治療。