腎上腺海綿狀淋巴管瘤1例報道

趙 來,谷欣權(quán)，孟繁萍，董玉龍，蘇 彤 ,周 旭,趙 燁

(1.吉林省長春市吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 泌尿外科，吉林長春 130012；2.湖南省株洲市株洲縣第一人民醫(yī)院呼吸內(nèi)分泌科，湖南株洲 412100)

腎上腺海綿狀淋巴管瘤(adrenal cavernous lymphangioma，ACL)是罕見的淋巴管良性病變[1]。直至2015年全球共有38篇文章報道53例ACL[2]。

1 病例報告

男性患者，29歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺腫物1個月”就診，無頭暈、頭痛、心悸、四肢乏力；既往無高血壓。查體未見異常體征。入院后生化檢查示皮質(zhì)醇742 nmol/L,醛固酮165.2 pg/mL，K+4.23 mmol/L。腎上腺彩超可見腎上腺區(qū)3.0 cm×2.2 cm不均質(zhì)低回聲團(tuán)塊，邊界清晰。腎上腺計算機(jī)斷層掃描(computerized tomography scan，CT)平掃及增強(qiáng)可見左側(cè)腎上腺內(nèi)側(cè)支長橢圓形低密度影，邊界清晰，大小約2.9 cm×1.5 cm，密度均勻，CT值約23 HU，增強(qiáng)期未見明顯強(qiáng)化。行經(jīng)腹膜后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后留置引流管1枚，術(shù)后病理報告提示腎上腺海綿狀淋巴管瘤，免疫組化D2-40(+)、CR(-)、CD34(-)、CK(-)。術(shù)后無并發(fā)癥并于術(shù)后第七天出院。術(shù)后9個月隨訪，患者無明顯不適,未見復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

圖1 腎上腺海綿狀淋巴管瘤患者術(shù)后病理(HE×40)

2 討 論

ACL是腎上腺海綿狀擴(kuò)張的淋巴管組織構(gòu)成的良性畸形。其中女性患者發(fā)病率高于男性，59%患者為右側(cè)單發(fā)，平均直徑8.86 cm，平均發(fā)病年齡39.5歲[2]。ACL病因?qū)W機(jī)制至今未能明確，較被認(rèn)可的假說有：淋巴管的畸形、淋巴管的囊性擴(kuò)張、淋巴管至臨近靜脈的堵塞、錯構(gòu)瘤的囊性化生[3]。

ACL術(shù)前診斷多依靠影像學(xué)檢查,但僅憑影像學(xué)診斷ACL困難。超聲表現(xiàn)為腎上腺區(qū)域邊界清晰的無回聲包塊[4]。CT表現(xiàn)為薄壁非實性非結(jié)節(jié)樣組織，無明顯強(qiáng)化。內(nèi)容物低密度，無強(qiáng)化，有時可伴有出血[5]。磁共振顯像較CT更為靈敏，表現(xiàn)為T1低信號，T2高信號，復(fù)雜型淋巴管瘤T1T2均為高信號[3]。ACL術(shù)前仍需與腎上腺皮質(zhì)腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺單純囊腫相鑒別。GAO等[6]建議其中具有嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)癥狀或者兒茶酚胺值顯著升高且腫物直徑大于4 cm的患者術(shù)前應(yīng)用藥物準(zhǔn)備。

腫瘤大小是進(jìn)行外科干預(yù)的主要指標(biāo)，然而現(xiàn)在還缺乏手術(shù)治療統(tǒng)一指標(biāo)。無明顯癥狀、瘤體小、內(nèi)容物清亮的患者建議保守治療。外科干預(yù)的方式有穿刺治療、經(jīng)腹腎上腺切除術(shù)及腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)。穿刺治療復(fù)發(fā)幾率高，即使注入博來霉素等硬化劑仍有復(fù)發(fā)可能，而且有惡性細(xì)胞轉(zhuǎn)移風(fēng)險，因此僅推薦手術(shù)風(fēng)險高無法進(jìn)行手術(shù)治療的患者[1]。BULUS等[7]認(rèn)為經(jīng)腹膜后腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)是治療腎上腺良性疾病金標(biāo)準(zhǔn)。與機(jī)器人協(xié)助下腎上腺切除術(shù)相比，經(jīng)腹膜后腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)安全性及有效性沒有明顯差異[8]。與開放性腎上腺切除術(shù)相比，經(jīng)腹膜后腹腔鏡手術(shù)具有術(shù)中出血少、術(shù)后疼痛癥狀少、術(shù)后住院時間短、恢復(fù)快等優(yōu)點[2]。因此直徑小于8 cm的腫瘤推薦行經(jīng)腹膜后腹腔鏡下腎上腺切除術(shù)。GAO等[6]不建議術(shù)后激素替代治療。因為大部分ACL表現(xiàn)為無功能。

術(shù)后標(biāo)本表現(xiàn)為多房囊性結(jié)構(gòu)，質(zhì)脆，易碎，內(nèi)容物為淡黃色或者棕色非粘性液體[9]。組織學(xué)上表現(xiàn)為不規(guī)則增大的由單層扁平細(xì)胞構(gòu)成的囊腔，腔內(nèi)可包含同質(zhì)型非細(xì)胞性蛋白，并缺少紅細(xì)胞。術(shù)后免疫組化結(jié)果中D2-40均陽性，CD-31、CD-34部分呈陽性，細(xì)胞角蛋白均陰性。其中CD-31、CD-34難以區(qū)分淋巴管瘤及血管瘤。而D2-40是只在淋巴內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)的跨膜黏蛋白相應(yīng)的單克隆抗體，因此具有特異性[2]。