特發(fā)性門靜脈高壓癥的診治現(xiàn)狀

朱青，項(xiàng)燦宏

（1. 廈門長(zhǎng)庚醫(yī)院 普通外科，福建 廈門 361028；2. 清華大學(xué)附屬北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 肝膽外科，北京 102218）

特發(fā)性門靜脈高壓癥（idiopathic portal hypertension，IPH）是一種極罕見的肝臟血流動(dòng)力學(xué)異常相關(guān)疾病，是門靜脈高壓的特殊類型?；颊叨噍^年輕或年幼，可有門靜脈高壓的一系列表現(xiàn)，但常無肝功能的損害，其肝內(nèi)周圍門靜脈分支阻塞或狹窄，而無肝靜脈及門靜脈主干梗阻。若認(rèn)識(shí)不足，極易與肝硬化性門靜脈高壓、肝外門靜脈阻塞、布加氏綜合征、先天性肝纖維化等疾病相混淆，而造成誤診誤治。一般來說，IPH不會(huì)進(jìn)展至肝硬化，亦很少發(fā)展至肝細(xì)胞肝癌[1-5]。近些年國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)該病逐漸重視，開展的研究亦逐漸增多，但仍未能明確該病病因，亦未發(fā)現(xiàn)明確有效的根治手段，診斷及治療仍有很多困惑。為促進(jìn)臨床上對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，本文結(jié)合國(guó)內(nèi)外的研究進(jìn)展，對(duì)該病的診治進(jìn)行總結(jié)。

1 命名演變

1889年Banti[6]發(fā)現(xiàn)一類上消化道出血伴脾腫大和貧血為主要臨床表現(xiàn)的疾病，并將之命名為班替綜合征。1940年Ravenna[7]亦發(fā)現(xiàn)一類患者，表現(xiàn)為巨脾，但肝臟無明顯病理損傷，當(dāng)時(shí)稱之為充血性脾腫大。隨著對(duì)該類患者研究的增多，這類疾病與肝硬化引起的巨脾有顯著差別，有學(xué)者稱之為熱帶性巨脾綜合征、孟加拉脾腫大等。20世紀(jì)60年代初，印度學(xué)者[8]發(fā)現(xiàn)一類患者反復(fù)出現(xiàn)胃底食管靜脈曲張出血，但無肝硬化證據(jù)，亦少見腹水、肝性腦病，稱之為肝門靜脈高壓（intrahepatic portal hypertension）。1965年美國(guó)學(xué)者M(jìn)ikkelsen等[9]發(fā)現(xiàn)一類無肝硬化的門靜脈高壓患者，門靜脈及其分支管壁增厚伴硬化，故稱其為肝（內(nèi)）門靜脈硬化癥（hepatoportal sclerosis，HS）。1967年印度的Basu等[10]提出以非肝硬化性門靜脈纖維化（noncirrhotic portal fibrosis，NCPF）來命名該類疾病。同年，印度的Boyer等[11]發(fā)現(xiàn)該類患者相對(duì)于肝硬化引起的門靜脈高壓患者預(yù)后更佳，并提出了IPH這一名稱。隨著對(duì)該類疾病的研究增多，逐漸有特發(fā)性非肝硬化門靜脈高壓癥（idiopathic non-cirrhotic portal hypertension，INCPH）、良性肝內(nèi)門靜脈高壓癥、阻塞性門靜脈血管病等其它稱呼，現(xiàn)代學(xué)者們研究后認(rèn)為以上各類命名均為同一類疾病。目前學(xué)術(shù)界對(duì)該病稱呼尚不統(tǒng)一，日本多稱其IPH，西方多稱INCPH或HS，印度多稱NCPF，我國(guó)學(xué)者對(duì)該病尚無統(tǒng)一稱呼。由于患者多以門靜脈高壓的表現(xiàn)就診，而且門靜脈纖維化僅為患者諸多病理表現(xiàn)之一，并無代表性，故筆者更認(rèn)同IPH/INCPH的命名，而不認(rèn)同NCPF或HS；另考慮特發(fā)性已強(qiáng)調(diào)該疾病的特殊之處及排他性含義，無需增加非肝硬化性表述，且IPH命名更簡(jiǎn)潔，故筆者沿用日本學(xué)者及部分印度學(xué)者對(duì)此病IPH的稱呼。

2 流行病學(xué)

世界各地均有報(bào)道，以日本及印度對(duì)該病報(bào)道最多，西方國(guó)家及我國(guó)報(bào)道較少，可能因發(fā)病率低有關(guān)，亦可能是對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足。有門靜脈高壓的患者中，IPH的比例，在印度及日本可達(dá)約10%～30%[12-13]，西方國(guó)家則占3%～5%[14]，我國(guó)為5.8%～17.4%[15-16]。日本2005年的全國(guó)流行病學(xué)調(diào)查[17]提示，2004年確診為IPH 并接受治療的患者人數(shù)為640～1070例，總的男女比例約為1:2.7，確診疾病的高峰年齡約在40～50歲，平均年齡約為49歲。與日本不同的是，該病在印度的男女發(fā)病率之比為2～4:1，而平均發(fā)病年齡則更為年輕，為30～35歲[18-20]。一些研究[18,21-22]認(rèn)為該病的發(fā)生發(fā)展可能與居住環(huán)境差及經(jīng)濟(jì)條件較差相關(guān)，而平均壽命、種族背景亦被推測(cè)可能相關(guān)。我國(guó)一項(xiàng)研究亦證實(shí)IPH患者中經(jīng)濟(jì)水平較差者占62%[16]。

3 發(fā)病機(jī)制及病因

3.1 推論與學(xué)說

目前IPH發(fā)病機(jī)制不明，有不少理論試圖解釋，如：肝內(nèi)周圍門靜脈血栓學(xué)說，脾來源學(xué)說，自身免疫性紊亂學(xué)說[23-31]，Sarin、Kumar的血栓事件、統(tǒng)一假說論[32]，Schouten等[33]的二元理論，Sato等[34]的內(nèi)皮細(xì)胞－間質(zhì)轉(zhuǎn)化理論。

3.2 慢性感染

胃腸道來源的反復(fù)慢性感染可能導(dǎo)致門靜脈漸進(jìn)的組織病理學(xué)改變，繼而引起IPH。有兩方面證據(jù)支持：一方面，經(jīng)濟(jì)相對(duì)落后地區(qū)，尤其是嬰幼兒期腹部感染史者，IPH患病率較高[33]；另一方面，將致病性大腸桿菌引入動(dòng)物的門脈系統(tǒng)致病，可建立起類似人類IPH的動(dòng)物模型[35]。病原感染亦是聯(lián)系后述多種因素的紐帶，如當(dāng)獲得腸道來源的致病大腸桿菌感染時(shí)，內(nèi)毒素可直接損傷中小門靜脈內(nèi)皮細(xì)胞，致其變性、增生，同時(shí)，細(xì)菌抗原激發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)，引起免疫異常，致門靜脈纖維化，若激活補(bǔ)體系統(tǒng)，還將促血栓形成，使機(jī)體進(jìn)入高凝狀態(tài)，細(xì)菌菌栓亦可直接堆積造成中小門靜脈堵塞。

3.3 免疫異常

有學(xué)者推測(cè)免疫復(fù)合物在肝竇周圍的沉積可引起中小血管纖維化，繼而導(dǎo)致IPH。這種假設(shè)也得到了多方面證據(jù)的支持[24-25,36-38]：首先，IPH患者常見合并自身免疫系統(tǒng)疾病，如進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥（PSS）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、混合性結(jié)締組織病（MCTD）、原發(fā)性低丙種球蛋白血癥等；其次，IPH患者多伴有免疫相關(guān)指標(biāo)異常，如T細(xì)胞增多、IgA增高、蛋白C減少等；最后，IPH患者門靜脈內(nèi)皮細(xì)胞常見HLA-DR3（人白細(xì)胞DR3抗原）或VCMA-1（血管間黏附因子1）等高表達(dá)，亦提示門靜脈內(nèi)皮細(xì)胞受免疫攻擊。

3.4 高凝狀態(tài)

法國(guó)一項(xiàng)納入28例IPH患者的研究中，約50%的患者有促血栓形成的證據(jù)[39]；一項(xiàng)土耳其的研究表明，34例IPH患者在5年的隨訪期間，有7例（約20.6%）發(fā)生肝外門靜脈血栓形成[40]。IPH患者肝活檢亦常見中小門脈血栓形成。然而，血栓到底是引起IPH的病因還是IPH帶來的結(jié)果，目前仍有爭(zhēng)議。

3.5 毒物或藥物

可能與損傷門靜脈內(nèi)皮相關(guān)，文獻(xiàn)中報(bào)道的相關(guān)毒物或藥物有：砷劑、銅、氯乙烯中毒，長(zhǎng)期服用甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤、硫唑嘌呤、硫鳥嘌呤等。

3.6 遺傳

有不少報(bào)道提到IPH具有家族聚集性，或發(fā)生于有先天性疾病者，如Adams-Oliver綜合征、Turner綜合征者。IPH患者的家族成員基因中HLA-DR3高表達(dá)，亦支持該病有遺傳學(xué)基礎(chǔ)[41]。亦有一些家系研究提示KCNN3等基因突變可能與該病相關(guān)[42]。

4 臨床表現(xiàn)

IPH患者的臨床表現(xiàn)隨疾病的進(jìn)展而變化[43]：一方面，類似于肝硬化性門靜脈高壓癥，可有門脈高壓性胃腸病、腹水、脾功能亢進(jìn)所致貧血及出血、側(cè)支循環(huán)建立后胃底食管靜脈曲張及出血；另一方面，區(qū)別于肝硬化性門靜脈高壓癥的是，嚴(yán)重并發(fā)癥如黃疸、肝性腦病、肝肺或肝腎綜合征等較少見[44]。其中，胃底食管靜脈曲張出血是最常見的就診表現(xiàn)，多數(shù)患者于確診前至少有1次上消化道出血事件，由于肝功能多正常，出血耐受常較好，若出血控制好，5年病死率接近0[32]。此外，腹水比例約10%～50%，多非難治性，通過口服利尿藥即可控制[33]。脾大出現(xiàn)于約95%的患者[21]，故脾功能亢進(jìn)所致貧血常見。特別的，相較于肝硬化門靜脈高壓者，IPH患者合并門靜脈血栓者更常見，約9%的IPH患者在確診后1年內(nèi)形成門靜脈血栓，經(jīng)過早期的抗凝治療，53%的患者堵塞血管可再通[43]。HIV感染和靜脈曲張出血是形成門靜脈血栓的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

5 輔助檢查

5.1 實(shí)驗(yàn)室檢查

外周血可見至少一系血細(xì)胞成分減少，尤以血小板數(shù)減少為著。初診時(shí)患者肝功能指標(biāo)多正?；蚪咏39]。

5.2 內(nèi)鏡檢查

常見上消化道靜脈曲張，偶見門靜脈高壓性胃腸病，十二指腸、膽管周圍和下消化道異位靜脈曲張[44-46]。

5.3 腹腔鏡探查

肝臟表面光滑，常見肝臟邊緣萎縮，中央代償性腫大，可見肝臟表面劇烈的起伏或波浪樣改變[47]，一些病例可見肝結(jié)節(jié)[48]。

5.4 影像學(xué)檢查

多普勒超聲可作為首選檢查，可見肝表面光滑，無凹凸不平表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)均勻。由于二三級(jí)門靜脈突然狹窄、截?cái)?，可觀察到枯樹征表現(xiàn)。IPH患者肝內(nèi)門靜脈分支管壁增厚、回聲增強(qiáng)、管腔狹窄甚至閉塞呈條索狀高回聲，脾大、脾動(dòng)靜脈明顯增寬、脾靜脈壁增厚，脾門靜脈直徑比增大，部分患者可見門靜脈血栓。另外，作為鑒別，多普勒超聲還可用來排除肝外門靜脈阻塞、肝靜脈及肝后下腔靜脈阻塞等所致門靜脈高壓。CT除可見肝內(nèi)周圍門靜脈縮窄、脾靜脈增寬、脾大、側(cè)支靜脈曲張，還可見肝內(nèi)局灶結(jié)節(jié)樣增生和灌注缺損。MRI可見典型門靜脈高壓的表現(xiàn)，效果似CT。腸系膜上動(dòng)脈造影門靜脈期和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門靜脈造影，可見肝內(nèi)周圍門靜脈分支結(jié)構(gòu)異常，呈低顯，有時(shí)可見肝內(nèi)門靜脈粗大分支和肝外門靜脈血栓形成[49]。肝靜脈造影和壓力測(cè)量，常見肝靜脈分支相互吻合和“柳樹樣”改變，肝靜脈楔壓正?；蜉p度升高[50]。超聲彈性成像測(cè)量肝臟和脾臟硬度，常顯示肝臟硬度略有增加，脾臟硬度顯著增加[51]。特別值得一提的是，有研究[52]發(fā)現(xiàn)IPH患者平均肝硬度為9.2 kPa，而肝硬化門靜脈高壓者肝硬度常大于14 kPa，兩者差別顯著。

5.5 病理檢查

大體表現(xiàn)上[17]，IPH患者肝臟表面光滑，可呈波浪狀，亦可不規(guī)則起伏，部分病例肝臟外形極不規(guī)則。因IPH患者肝臟邊緣萎縮，故其肝臟橫切面可見肝包膜下肝實(shí)質(zhì)缺失。肝內(nèi)粗大門靜脈分支及門靜脈主干常通暢，但也有部分病例見其中血栓形成。部分患者肝臟可見肝增生性結(jié)節(jié)，但無肝硬化。有學(xué)者[53]依據(jù)肝臟有無包膜下萎縮、整體萎縮及門靜脈血栓，將IPH分為四期，因未發(fā)現(xiàn)對(duì)臨床指導(dǎo)價(jià)值，這里不贅述。肝臟組織學(xué)表現(xiàn)上，常見肝內(nèi)周圍門靜脈分支破壞和狹窄、肝內(nèi)門靜脈分支硬化、異常側(cè)支靜脈形成，可見匯管區(qū)細(xì)纖維化和不同程度的擴(kuò)張[54]。脾臟大體表現(xiàn)上，主要為明顯脾腫大。脾臟組織學(xué)表現(xiàn)上，可見紅脾髓脾竇（靜脈竇）增生，網(wǎng)纖維和膠原纖維增生，脾小梁可見Gamna Gandy結(jié)節(jié)。

6 診斷標(biāo)準(zhǔn)

6.1 歐洲肝病學(xué)會(huì)

歐洲肝病學(xué)會(huì)于2012年舉辦會(huì)議商討IPH的診治，并最終于2015年發(fā)布IPH的診治指南。該指南認(rèn)為必須同時(shí)滿足以下5點(diǎn)才診斷IPH：⑴ 有門靜脈高壓的表現(xiàn)之一，如脾腫大（需加上其它至少一項(xiàng)門靜脈高壓表現(xiàn)）、脾功能亢進(jìn)、胃食管靜脈曲張、腹水、肝靜脈壓力梯度的輕度增高、門靜脈側(cè)枝形成；⑵ 肝活檢排除肝硬化；⑶ 排除導(dǎo)致肝硬化或非肝硬化性門靜脈高壓的其它慢性肝臟疾病，如慢性乙型病毒性肝炎、慢性丙型病毒性肝炎、非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遺傳性血色素沉著癥、Wilson病、原發(fā)性硬化性膽管炎；⑷ 排除導(dǎo)致非肝硬化性門靜脈高壓的其它疾病，如先天性肝纖維化、結(jié)節(jié)病、血吸蟲病；⑸ 彩超或CT證實(shí)門靜脈和肝靜脈未堵塞。

6.2 日本IPH研究組

日本于1975年即成立IPH研究組，該研究組于2001年至今已制定多版IPH指南。在其2017年的診斷標(biāo)準(zhǔn)中提到，由于IPH是一種綜合征，且在不同疾病階段存在不同發(fā)病機(jī)制，因此應(yīng)全面地根據(jù)一般實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)和病理學(xué)檢查結(jié)果作出診斷。需排除以下疾病:肝硬化、肝外門靜脈阻塞、布加綜合征、血液病、寄生蟲感染、肉芽腫性肝病、先天性肝纖維化、慢性病毒性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎的非肝硬化期。在確診的基礎(chǔ)上，該指南依據(jù)胃食管和異位靜脈曲張、門靜脈高壓、體力活動(dòng)受限、胃腸道出血、肝功能衰竭五項(xiàng)指標(biāo)，提出了IPH的嚴(yán)重程度分級(jí)。由于該疾病分級(jí)在指導(dǎo)治療方面無臨床意義，這里不贅述。

綜合上述標(biāo)準(zhǔn)可見，IPH的診斷是排他性的：首先，需明確門靜脈高壓診斷，其次，需結(jié)合影像學(xué)檢查及病理檢查等排除其它導(dǎo)致門靜脈高壓的疾病。

7 治療及預(yù)防

7.1 靜脈曲張破裂出血

靜脈曲張破裂出血者除需接受針對(duì)出血的一般治療（包括抗休克及后述用藥）外，還應(yīng)立即根據(jù)實(shí)際情況選擇球囊壓迫止血、內(nèi)鏡下硬化劑注射（EIS）、內(nèi)鏡下血管套扎（EVL）。以上治療失敗者，需立即考慮經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPSS）或緊急手術(shù)。若出血被臨時(shí)控制，在患者一般情況改善以后，仍需繼續(xù)行內(nèi)鏡治療或擇期手術(shù)或兩者均施行。對(duì)于尚未出血的靜脈曲張患者，亦可行預(yù)防性內(nèi)鏡治療或預(yù)防性手術(shù)。關(guān)于內(nèi)鏡治療方案，有研究[55]表明EIS和EVL均可控制90%以上的靜脈曲張破裂出血，兩種方案的曲張靜脈消失率無差別，但EVL組曲張靜脈閉塞更快且并發(fā)癥更少。關(guān)于手術(shù)方案，可考慮施行選擇性分流術(shù)或斷流術(shù)（食管下段及胃底周圍血管離斷）[56-58]。目前尚無IPH患者行上述兩種術(shù)式的對(duì)照研究，考慮到該疾病相對(duì)良好的預(yù)后，而分流術(shù)更易出現(xiàn)肝性腦病等嚴(yán)重并發(fā)癥，故筆者傾向于推薦斷流術(shù)。

7.2 脾功能亢進(jìn)

如有脾腫大的癥狀（腹痛、壓迫感）和脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)，如出血傾向、嚴(yán)重的血細(xì)胞下降（至少包括以下一種：血小板≤5×104；血白細(xì)胞≤3000；血紅細(xì)胞≤300×104），可考慮行部分脾栓塞術(shù)（PSE）或脾切除術(shù)[59-60]。Ozturk 等[61]對(duì)21例IPH合并脾功能亢進(jìn)的患者行PSE，發(fā)現(xiàn)治療效果上PSE與脾切除術(shù)相當(dāng)，但并發(fā)癥明顯減少，尤其是門靜脈血栓的風(fēng)險(xiǎn)明顯降低。故對(duì)于IPH合并脾功能亢進(jìn)者，或不能耐受手術(shù)者，筆者推薦行PSE。

7.3 藥物應(yīng)用

7.3.1 特利加壓素 為人工合成的血管加壓素，除降門靜脈壓力外，還可降低腎素的濃度，提高腎血流量、腎小球?yàn)V過率，改善腎臟功能。靜脈曲張破裂出血者，初始48 h的劑量為2 mg/4 h，其后72 h以1 mg/4 h 的用量持續(xù)給藥，有助于預(yù)防早期再出血。肝腎綜合征者推薦聯(lián)合白蛋白靜脈注射，初始0.5～1 mg/4 h，最大可用到3 mg/4 h，療程2周。應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血壓及血清電解質(zhì)水平，因?yàn)樘乩訅核乜芍卵獕荷呒暗外c血癥[62]。

7.3.2 生長(zhǎng)抑素及其衍生物 生長(zhǎng)抑素為天然內(nèi)源性物質(zhì)，其降低門靜脈高壓的確切機(jī)制尚不完全清楚，但其在治療急性靜脈曲張破裂出血和預(yù)防早期再出血的療效確切，與特利加壓素效果相當(dāng)。對(duì)于急性出血者，初始250 μg靜脈注射，繼以250～500 μg/h維持，直至出血停止24 h。奧曲肽是人工合成八肽環(huán)狀化合物，與生長(zhǎng)抑素作用類似，而半衰期是生長(zhǎng)抑素的30倍。用于急性出血時(shí)，初始50 μg靜脈推注，繼以50 μg/h維持。

7.3.3 非選擇性β受體阻滯劑（NSBB） 可同時(shí)阻斷β1腎上腺素受體及β2 腎上腺素受體來減少門靜脈血流量，降低門靜脈壓力，故被推薦用于靜脈曲張破裂出血的一級(jí)、二級(jí)預(yù)防。推薦普萘洛爾10～20 mg，每天2次，根據(jù)效果每2～3天調(diào)整劑量，每日最大劑量不超過160 mg。推薦納多洛爾20 mg 每天1次，每2～3天酌情調(diào)整劑量，每日最大劑量不超過320 mg[63]。NSBB的治療目標(biāo)為 HVPG下降至12 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以下，或較基線水平下降20%，或靜息心率下降至基礎(chǔ)心率的75%，或者心率達(dá)50～60 次/min。NSBB聯(lián)合5-單硝酸異山梨酯降低門靜脈壓力的效果更佳?？ňS地洛同時(shí)阻滯α1和非選擇性β受體，故它還可通過降低側(cè)支循環(huán)的壓力而降低門靜脈壓力，效果優(yōu)于普萘洛爾，其推薦劑量為3.125～6.250 mg/d，逐漸加量，每日最大劑量不超過12.5 mg。需注意NSBB禁忌證包括：竇性心動(dòng)過緩、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺氣腫、心力衰竭、低血壓、II度以上房室傳導(dǎo)阻滯和胰島素依賴性糖尿病。

7.3.4 抗凝治療 部分學(xué)者[64]建議使用抗凝藥物來預(yù)防疾病進(jìn)展并保持門靜脈通暢。然而，考慮消化道出血是IPH主要表現(xiàn)之一，而且高凝狀態(tài)在IPH發(fā)生發(fā)展中所扮演角色具體怎樣仍不確定，大部分學(xué)者不建議常規(guī)使用抗凝治療。僅對(duì)于明確發(fā)現(xiàn)門靜脈血栓或合并其它部位血栓者方可考慮[65]。

7.3.5 他汀類藥物 可以通過增加肝臟一氧化氮釋放，降低肝內(nèi)阻力，從而降低門靜脈壓力。有學(xué)者證實(shí)口服辛伐他汀20～40 mg 可顯著降低門靜脈壓力，改善肝臟纖維化[66]。

7.4 肝移植

對(duì)于上述治療失敗者，門靜脈高壓難以控制、肝衰竭者，可考慮行肝移植術(shù)[1]。

8 預(yù) 后

IPH患者長(zhǎng)期預(yù)后資料不多，有限資料提示預(yù)后顯著優(yōu)于肝硬化門靜脈高壓者。IPH患者曲張靜脈出血所致死亡的概率遠(yuǎn)低于肝硬化門靜脈高壓者，可能與肝功能多正常相關(guān)[39]。IPH患者在成功處理胃食管靜脈曲張后，2～5年存活率接近100%。很少有患者進(jìn)展至肝衰竭。但合并腹水、免疫系統(tǒng)疾病、腫瘤性疾病者，預(yù)后不佳[43]。少數(shù)報(bào)道[1-2]懷疑IPH與肝細(xì)胞癌之間可能存在關(guān)聯(lián)。

9 小 結(jié)

門靜脈高壓患者多為肝硬化性，IPH患者常被誤診。臨床上遇到不明原因門靜脈高壓癥、轉(zhuǎn)氨酶升高、凝血功能異常等情形需考慮該病可能。目前該病的病因仍未明確，需要進(jìn)行更深入的基礎(chǔ)研究及大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查。該病的診斷為排他性診斷，在做出門靜脈高壓的判斷后，需進(jìn)一步結(jié)合影像學(xué)及病理學(xué)的檢查排除其它已知可能導(dǎo)致門靜脈高壓的疾病。該病的治療為對(duì)癥治療，通過參考肝硬化性門靜脈高壓癥的治療指南來處理胃食管靜脈曲張出血及脾功能亢進(jìn)，在具體治療中常有爭(zhēng)議，遠(yuǎn)期治療效果亦有待確認(rèn)。在脾切除和PSE的選擇上，目前有限的資料推薦行PSE。尚無資料對(duì)比分流術(shù)和斷流術(shù)，但考慮該病的較佳預(yù)后，推薦優(yōu)先選擇斷流術(shù)。中國(guó)人口基數(shù)大，各區(qū)域經(jīng)濟(jì)水平不一，臨床醫(yī)生若對(duì)該病有充分掌握，不但可以減少誤診，給患者提供更精準(zhǔn)醫(yī)療，還可以對(duì)該病的深入認(rèn)識(shí)和診療做出巨大貢獻(xiàn)。