泌尿系神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2例

劉婷婷，李晶昱，候方方，晉學(xué)飛，孔慶闊，羅文山

(1.吉林省軍隊(duì)離退休干部療養(yǎng)中心，吉林 長(zhǎng)春130021；2.吉林市昌邑區(qū)東局子街道社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心；3.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院)

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine neoplasms)是一種異質(zhì)性腫瘤，多發(fā)生于消化系統(tǒng)和肺部。我科收治泌尿系統(tǒng)原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者2例，報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：患者體檢發(fā)現(xiàn)馬蹄腎伴右腎腫瘤。腹部CT示：馬蹄腎，右腎可見占位性病變，考慮腎癌。腎臟CTA示：右側(cè)副腎動(dòng)脈畸形；泌尿系彩超示：右腎上極背側(cè)可見6.2 cm×4.7 cm實(shí)質(zhì)性低回聲，邊界欠清，無(wú)包膜，內(nèi)伴鈣化，后伴聲影，向腎外突出，與腎臟呈垂直生長(zhǎng)，內(nèi)可見血流信號(hào)，腎盂分離寬1.1 cm。于全麻下行根治性右腎切除術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)：(右腎門伴淋巴結(jié))淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌(1/1)，轉(zhuǎn)移灶0.5 cm。腫瘤病理回報(bào)：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤Ⅱ級(jí)(非典型)。免疫組化：CgA(-),Syn(+)，CD56(-)，NSE(+)，EMA(-)，CK(弱+)，Vim(+)，CK7(-)，CD(-)，Villin(+)，Pax-8(-)，Ki-67(20%)?，F(xiàn)于我院腫瘤科行進(jìn)一步化療。

病例2:患者因突發(fā)下腹部疼痛9天入院。泌尿系CT示：左側(cè)輸尿管下段占位性病變，可見條狀軟組織影，長(zhǎng)約1.9 cm，可見強(qiáng)化；泌尿系彩超示左側(cè)腎盂分離9 mm，左側(cè)輸尿管上段內(nèi)徑6 mm，下段顯示不清。于全麻下行腹腔鏡下左側(cè)腎輸尿管全切、膀胱部分切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)：神經(jīng)內(nèi)分泌癌。免疫組化：CD56(+)，Syn(+)，Ki67(60+)，CgA(-)，gata-3(-)，UII9(-)，CK5/6(-)，p63(-)，TTFI(-)?；颊呔芙^行進(jìn)一步化療，隨訪中。

2 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是發(fā)源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤，多見于胃腸道等消化系統(tǒng)，支氣管和肺，其中胃腸道的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤最為常見，大約占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的55%-70%[1]；其次為肺部，統(tǒng)計(jì)顯示胃腸道和肺部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率約5.25/10萬(wàn)[2]。泌尿系神經(jīng)內(nèi)分泌癌少見，在泌尿系腫瘤中比例<0.5%[3]，常見于馬蹄腎、成熟囊性畸胎瘤以及多囊性腎病的患者[4]。本文例1馬蹄腎合并腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本例馬蹄腎伴神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者即為體檢發(fā)現(xiàn)，患者雖為體檢發(fā)現(xiàn)腎臟腫瘤，尚未出現(xiàn)臨床癥狀，仍并發(fā)了腎門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，這也提示我們腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌與其他腎臟腫瘤相比，更加具有侵襲性。故在診斷合并馬蹄腎的腎腫瘤患者時(shí)，應(yīng)當(dāng)注意神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷，避免誤診。

輸尿管原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌癌則與輸尿管尿路上皮癌癥狀類似，多見間斷無(wú)痛肉眼血尿，當(dāng)輸尿管腫瘤導(dǎo)致輸尿管梗阻時(shí)，可出現(xiàn)腰肋部疼痛、下肢水腫、盆腔包塊、腎功能不全等相關(guān)癥狀，但此類癥狀亦多提示晚期，預(yù)后欠佳。本文例2患者系輸尿管原發(fā)的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，此類癥狀多無(wú)特異性，與泌尿系統(tǒng)常見腫瘤術(shù)前鑒別較為困難，其預(yù)后欠佳，這提示我們術(shù)前檢查應(yīng)盡量完備，并于術(shù)前、術(shù)中注意周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。

泌尿系神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤影像學(xué)缺乏特異性，與泌尿系其他腫瘤鑒別困難，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道腎臟原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為腎臟單發(fā)腫塊，體積較大，境界較清楚，周邊可見包膜影，增強(qiáng)后無(wú)或輕度強(qiáng)化，囊變或鈣化，且腎臟血管造影可見乏血供表現(xiàn)[5]。文獻(xiàn)報(bào)道無(wú)或輕度強(qiáng)化，密度欠均勻和鈣化分別占 75%，60%，26%[6]。此外另有報(bào)道生長(zhǎng)抑素顯像對(duì)腎類癌的診斷準(zhǔn)確率較高達(dá)85%[7]，甚至此類檢查對(duì)于泌尿系神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷、分期及復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的檢測(cè)也有較好的作用[8]，本文收治的2例病例中，影像學(xué)表現(xiàn)未見明顯的特異性，與文獻(xiàn)報(bào)道相類似，故神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與泌尿系其他常見類型腫瘤多通過(guò)術(shù)后病理予以鑒別。

腎臟的神經(jīng)內(nèi)分泌癌目前暫無(wú)統(tǒng)一治療方案。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，需根據(jù)患者病理，行相應(yīng)化療[6，8,9]；也可于術(shù)前給予患者新輔助化療，以延長(zhǎng)其生存期；且化療方案多以鉑類為主。術(shù)后放療多用于緩解其遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移所致的骨痛等姑息性治療。輸尿管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常因泌尿系梗阻導(dǎo)致患者腰痛等不適癥狀，因此，手術(shù)采用患側(cè)泌尿系切除為其主要治療手段，術(shù)后配合化療藥物來(lái)改善預(yù)后情況。