隱源性機(jī)化性肺炎3例臨床分析

張雪妍，譚 平，李 敏

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 呼吸內(nèi)科，吉林 長(zhǎng)春130033)

隱源性機(jī)化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 (IIP)中的一個(gè)亞型，占 IIP 的4%-12%。 IIP包括200多種不同程度炎癥或纖維化的急慢性疾病，鑒于其臨床、病理學(xué)、放射學(xué)及病程方面等，其診斷和隨訪需要在多學(xué)科范圍內(nèi)進(jìn)行[1]。 COP這個(gè)定義最初是由 Epler等人[2]和 Davison等人[3]作為一種特殊的肺損傷模式而提出的，需要從臨床和組織學(xué)上與特發(fā)性常見間質(zhì)性肺炎(UIP)分離。與UIP相反，COP是一種影響中年男性和女性的亞急性疾病，絕大多數(shù)病例對(duì)高劑量類固醇治療敏感。COP缺乏特定的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)各異，常表現(xiàn)為遷徙性。臨床誤診率較高，本文報(bào)道3例本疾病并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以引起重視，提高該疾病的早期診斷率。

1 臨床資料

搜集我院2017年3月-2019年3月，經(jīng)確診為機(jī)化性肺炎的患者5例，通過患者癥狀、體征，輔助檢查及影像學(xué)表現(xiàn)綜合分析，2例為合并結(jié)締組織病，其余3例為 COP。3例COP患者中，男性患者1例，女性患者2例，年齡范圍為54-68歲，病程2-9個(gè)月。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、呼吸急促、干咳、活動(dòng)后呼吸困難和肺部濕啰音為主，2例體溫正常，1例高熱。外周血白細(xì)胞1例正常，其余2例均高于10.0×109/L。九項(xiàng)呼吸道病原體檢測(cè)均未見異常，血?dú)夥治鰌CO230-45 mmHg，pO259-81mmHg。查體：3例均可聞及濕啰音。3例患者均行糖皮質(zhì)激素治療，1例出院后口服激素維持治療，2個(gè)月后自行停藥，后出現(xiàn)病情反復(fù)，1例隨訪3-12個(gè)月后病情仍穩(wěn)定，1例尚在隨訪中。

影像學(xué)資料 CT檢查：CT機(jī)為L(zhǎng)ightspeed64層CT，掃描層厚8.0 mm。3例患者胸部CT肺窗均可見肺內(nèi)多發(fā)斑片狀、片狀高密度影。其中2例顯示支氣管充氣征，其中1例1側(cè)肺彌漫性肺實(shí)變，不具有多變、多形性，無(wú)明顯網(wǎng)格樣改變，且對(duì)激素不敏感，后穿刺肺組織病理示炎癥纖維化，可見肉芽組織，間質(zhì)淋巴細(xì)胞明顯增多，最終診斷為COP。

2 討論

本病多為亞急性起病，病程在2個(gè)月內(nèi)，也可以慢性起，少數(shù)忠者為急性進(jìn)展，類似ARDS[4]。Yousem，Samuel A的研究表示：自最初描述以來(lái)，與COP相關(guān)的疾病的臨床和影像學(xué)譜已經(jīng)擴(kuò)大，暴發(fā)性和更多的慢性臨床病程出現(xiàn)[5]。臨床表現(xiàn)多樣缺乏特異性。Ying Zhou,Lei Wang等人的研究表明：咳嗽、進(jìn)展性呼吸困難和發(fā)熱是COP最常見的癥狀，其次是體重減輕、咯血和胸痛[6]。COP的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，可分為3大類:多個(gè)肺泡透明(特征性COP)、單發(fā)不透明(局灶性COP)、浸潤(rùn)性不透明(浸潤(rùn)性COP)。最典型的表現(xiàn)：特征性COP，第二種較為典型的表現(xiàn)：局灶性COP。第三種典型的影像學(xué)表現(xiàn)：浸潤(rùn)性 COP，診斷上需要病理確診，且需要實(shí)驗(yàn)室檢查排除其他相關(guān)感染性、非感染性肉芽腫疾病，病理陰性時(shí)，結(jié)合病史及如有典型影像學(xué)表現(xiàn)，臨床排除其他疾病，也可診斷性治療，密切關(guān)注患者病情變化可使診斷更明確。在一篇隱源性肺化性肺炎復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)因素的文章中，作者研究發(fā)現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)可能比臨床表現(xiàn)更重要[7]，而且在隨訪預(yù)后方面也有重要作用。治療上激素治療 COP 效果顯著，其作用是抑制炎癥和免疫過程，大多預(yù)后良好。但當(dāng)治療逐漸減少或停止時(shí)，也容易復(fù)發(fā)。我們應(yīng)該綜合分析臨床和放射學(xué)的表現(xiàn)，避免不必要的類固醇治療的副作用的風(fēng)險(xiǎn)。臨床醫(yī)生應(yīng)該不斷拓展知識(shí)，積累經(jīng)驗(yàn)，充分了解 COP的自然病程、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、診斷及治療方法，為COP患者提供更精準(zhǔn)的治療。