顱內孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤的MRI表現(xiàn)

理東麗， 許乙凱， 郝鵬， 譚相良

顱內孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)和血管周細胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)均為少見的腦膜間葉組織腫瘤。組織學上，SFT以細胞稀疏區(qū)與細胞密集區(qū)共存及間質內膠原纖維和鹿角狀薄壁血管為特征。HPC來源于毛細血管Zimmerman外皮細胞的惡性轉化，以致密排列的梭形細胞及不規(guī)則分枝狀或鹿角狀血管為特征。由于SFT和HPC的這種組織學差異，過去被認為是兩種不同的腫瘤。近年來有研究發(fā)現(xiàn)，SFT和HPC的組織學和免疫組化特征存在部分重疊[1]，而且兩者都具有12q13染色體易位、NAB2和STAT6基因融合引起STAT6在核內表達[2]，故2016年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類中將二者合并為一類腫瘤，即SFT/HPC，并分為3級[3]。不同病理分級的SFT/HPC，治療決策和臨床預后不同。Ⅱ級和Ⅲ級SFT/HPC進展快，術后易復發(fā)和發(fā)生顱外轉移。術前對SFT/HPC進行準確診斷，有利于臨床治療方案的選擇和改善患者預后。目前關于顱內SFT/HPC影像表現(xiàn)的文獻報道較少，術前診斷困難。為了提高對此類疾病的認識，本文對41例不同級別顱內SFT/HPC患者的臨床及MRI資料進行回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

材料與方法

1.一般資料

搜集2007年4月-2017年7月經本院手術病理證實的41例顱內SFT/HPC患者的臨床、病理、影像及隨訪資料。其中男25例，女16例，年齡14～71歲，平均(45.05±15.76)歲。主要臨床表現(xiàn)：①頭暈、頭痛36例，其中11例伴有下肢乏力，12例伴有視力下降；②聽力下降及面部疼痛、麻木3例；③精神癥狀2例。

41例患者術前均行頭顱MRI平掃及增強掃描，隨后接受外科手術治療，術后組織病理及免疫組織化學染色診斷為SFT 11例、HPC 30例(Ⅱ級17例、Ⅲ級13例)。按照2016年WHO中樞神經系統(tǒng)分類標準：Ⅰ級對應原來的SFT，病理檢查顯示腫瘤細胞內一般無有絲分裂，Ⅱ級對應原來的HPC，Ⅲ級對應原來的間變型HPC、和/或每10倍高倍鏡視野下有絲分裂數(shù)≥5個。本組SFT患者中，10例為SFT/HPC I級，1例惡性者重新分級為SFT/HPC Ⅲ級；HPC患者腫瘤分級不變。所有患者隨訪10個月以上。

2.影像學檢查

使用GE Signa Excite 3.0T或Phillips Achieva 3.0T超導型磁共振掃描儀和頭部線圈。掃描序列包括常規(guī)橫軸面T1WI(TR 1900 ms，TE 25 ms)和T2WI(TR 4600 ms，TE 97 ms)、T2-FLAIR序列(TR 9500 ms，TE 125 ms)及DWI(b=1000 s/mm2)，層厚6 mm，矩陣256×256，視野23 cm×23 cm。平掃后行橫軸面、冠狀面及矢狀面增強掃描，經肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，流率2.5 mL/s。

3.臨床及圖像分析

MRI圖像分析由兩位有多年影像診斷經驗的放射科醫(yī)師共同完成。主要分析病變的部位、大小、形態(tài)、信號、邊緣、強化情況、囊變/壞死、出血、腦膜侵犯和腦膜尾征、腫瘤表面及內部流空血管征、瘤周水腫、瘤周腦脊液間隙和骨質破壞等。對腫瘤信號強度的評估以周圍正常腦灰質的信號作為參照。腦膜侵犯的判斷依據(jù)：病變穿透腦膜；或病變與腦膜緊密粘連且相應腦膜增厚并有明顯強化；或影像表現(xiàn)不典型但手術中見腦膜侵犯。顱骨受侵的判斷依據(jù)：各序列圖像上顯示鄰近病變的顱骨有局部骨質破壞，或影像表現(xiàn)不確切但手術中見顱骨侵犯。腦膜尾征的識別：在Gd-DTPA增強掃描冠狀面、矢狀面或橫軸面圖像上腫瘤鄰近腦膜局部增厚并可見明顯鼠尾狀強化。由于SFT/HPC具有侵襲性生長的特點，腦膜尾征的出現(xiàn)提示腦膜受侵，因此本組病例在統(tǒng)計分析時將出現(xiàn)腦膜尾征的例數(shù)計入腦膜侵犯的病例數(shù)中，分析腦膜侵犯征象對于腫瘤分級的價值。同時，考慮到腦膜尾征為腦膜瘤常見的影像征象，更為影像診斷醫(yī)師所熟悉，統(tǒng)計分析時又將腦膜尾征單獨列出，分析此征象對于腫瘤分級的價值。對瘤周水腫程度的評估方法：在T2-FL AIR序列或T2WI上選擇腫瘤最大直徑所在層面，測量腫瘤外緣與水腫外緣的最大距離(d)，將水腫程度分為3級：d<2 cm為輕度；d=2～4 cm為中度；d>4 cm為重度。分析患者的臨床表現(xiàn)、病理診斷及分級、免疫組織化學染色表現(xiàn)[CD34、Bcl-2、上皮膜抗原(epithelial membraneantigen，EMA)、波形蛋白(vimentin)、Ki-67、S-100等]及術后復發(fā)轉移情況等。

4.統(tǒng)計學分析

表1 不同級別SFT/HPC的MRI征象及比較 (例)

注：括號內為組內占比。a病變部位按照幕上/幕下/跨幕生長的分型和順序依次統(tǒng)計；bT1WI和T2WI上的信號特點按照低信號/等信號/高信號的分型和順序依次統(tǒng)計；cDWI上的信號按照低信號/高信號的順序統(tǒng)計，僅21例患者進行了DWI檢查。

使用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學分析。計量資料以均數(shù)±標準差表示，計數(shù)資料以數(shù)值或頻率(百分比)表示。不同病理分級SFT/HPC的影像征象間的比較采用卡方檢驗或單因素方差分析，以P<0.05為差異具有統(tǒng)計學意義；不同病理分級SFT/HPC之間MRI征象的多重比較，采用Bonferroni法校正檢驗，以P<0.0167為差異具有統(tǒng)計學意義。

結 果

1.顱內SFT/HPC的MRI表現(xiàn)

41例患者的顱內SFT/HPC均為單發(fā)，發(fā)生于幕上31例，包括頂枕部12例、額頂部大腦鐮旁6例、中顱窩顳葉6例、鞍區(qū)2例、額部2例、側腦室內2例和松果體區(qū)1例；2例跨中后顱窩生長，1例跨小腦幕上下生長；7例位于幕下后顱窩。31例腫瘤可見分葉(圖1～3)，表現(xiàn)為明顯分葉狀或類圓形伴淺分葉；10例無分葉，表現(xiàn)為邊緣光滑的類圓形腫塊。腫瘤最大直徑2.4～9.8 cm，平均(5.03±1.98) cm。34例腫瘤邊界清楚，7例邊界不清，與周圍腦組織粘連或侵犯周圍腦組織。

腫瘤信號不均，實性部分于T1WI上呈低信號10例(圖1a、3a)、等信號21例(圖2a)、高信號10例；T2WI上腫瘤實性部分呈低信號9例(圖1b)、等信號16例(圖2b)、高信號16例(圖3b)，其中2例由均勻高信號及低信號兩部分組成，信號對比明顯，增強掃描顯示這兩部分均明顯強化，形成“陰陽征”；T2-FLAIR序列顯示腫瘤實性部分的信號強度與T2WI上基本一致(圖1c、2c、3c)。21例患者行DWI掃描，顯示腫瘤表現(xiàn)為低信號15例(圖1d、2d)、高信號6例(圖3d)。增強掃描顯示所有腫瘤的實性部分明顯強化(圖1e、2e、3e)。27例腫瘤內部或邊緣可見囊變、壞死區(qū)(圖3a、b)，10例腫瘤內可見出血。

22例腫瘤可見腦膜侵犯，表現(xiàn)為腫瘤穿透腦膜或腫瘤與腦膜關系密切，相應腦膜增厚并明顯強化；其中，9例可見“腦膜尾征”。28例腫瘤表面及腫瘤內部可見流空血管征(圖2b)。28例腫瘤周圍可見水腫，表現(xiàn)為輕度水腫21例(其中Ⅰ級3例、Ⅱ級10例、Ⅲ級8例)，中度水腫3例(均為Ⅲ級)，重度水腫4例(均為Ⅱ級)。38例腫瘤周圍可見腦脊液信號間隙(圖2a、2b)，其中20例腦脊液間隙顯示清晰，18例部分不清；3例腫瘤周圍無腦脊液信號間隙。12例腫瘤侵犯顱骨，表現(xiàn)為局部骨質破壞。14例患者術后復發(fā)，其中2例Ⅱ級SFT/HPC復發(fā)患者合并顱內及椎管內多發(fā)轉移，1例Ⅲ級SFT/HPC復發(fā)患者合并肺、肝及骨骼多發(fā)轉移。2例患者原發(fā)腫瘤為Ⅱ級SFT/HPC，復發(fā)腫瘤的病理分級為Ⅲ級。所有患者的診斷及分級均經手術及組織病理學檢查證實(圖1f、2f、3f)。

2.不同級別SFT/HPC的MRI征象比較

不同級別SFT/HPC的MRI征象及比較見表1。Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級SFT/HPC在腫瘤邊界、T2WI上信號特點、腦膜侵犯和腦膜尾征、腫瘤表面和內部的流空血管征及瘤周水腫等征象間的差異具有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。邊界不清的Ⅲ級腫瘤的數(shù)目明顯多于Ⅰ級和Ⅱ級(χ2=7.871，P=0.005；χ2=6.390，P=0.011)，而Ⅰ級與Ⅱ級腫瘤之間的差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.948，P=0.330)。Ⅰ級SFT/HPC在T2WI上的信號表現(xiàn)與Ⅲ級間的差異具有統(tǒng)計學意義(χ2=8.476，P=0.014)，而Ⅰ級與Ⅱ級、Ⅱ級與Ⅲ級腫瘤之間T2WI信號表現(xiàn)的差異無統(tǒng)計學意義(χ2=7.168，P=0.028；χ2=1.495，P=0.474)。在T2WI上Ⅰ級SFT/HPC以等、低信號為主(圖1b)，Ⅱ級、Ⅲ級腫瘤以等、高信號為主(圖2b、3b)。Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤中出現(xiàn)腦膜侵犯者分別占20.0%(2/10)、64.7%(11/17)和64.3%(9/14)，腦膜侵犯征象在Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤中相對比較多見，但三組間兩兩比較差異均無統(tǒng)計學意義(χ2=5.310，P=0.021；χ2=4.847，P=0.028；χ2=0.001，P=0.981)。Ⅰ級、Ⅱ級SFT/HPC中腦膜尾征的出現(xiàn)率明顯多于Ⅲ級(χ2=5.868，P=0.015；χ2=8.388，P=0.004)，而Ⅰ級與Ⅱ級腫瘤之間的差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.080，P=0.777)。Ⅱ級、Ⅲ級SFT/HPC中流空血管征的出現(xiàn)率明顯多于Ⅰ級(χ2=13.271，P<0.001；χ2=8.548，P=0.003)，而Ⅱ級與Ⅲ級SFT/HPC之間的差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.528，P=0.467)。Ⅱ級、Ⅲ級SFT/HPC中瘤周水腫的出現(xiàn)率明顯多于Ⅰ級(χ2=7.533，P=0.006；χ2=5.836，P=0.016)，而Ⅱ級與Ⅲ級腫瘤之間的差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.070，P=0.791)。

圖1 男，63歲，左側中后顱窩I級SFT/HPC。a) T1WI示左側中后顱窩內低信號腫塊(箭)，呈分葉狀，邊界清楚； b) T2WI示腫塊內信號不均勻，以低信號為主，邊緣有少量高信號，周圍無水腫； c) T2-FLAIR序列上腫塊以低信號為主，邊緣有少量稍高信號； d) DWI上腫塊呈低信號； e) 增強掃描顯示腫塊明顯強化； f) 病理片鏡下示病灶內可見縱橫交錯排列的梭形細胞，局部排列疏松，細胞異形性不明顯(×200，HE)。圖2 男，14歲，右側顳部Ⅱ級SFT/HPC。a) T1WI示右顳部不均勻等信號腫塊(紅箭)，呈分葉狀，邊界清楚，周圍可見腦脊液信號間隙(黑箭)； b) T2WI示腫塊信號不均勻，以等信號為主，其內可見片狀低信號，瘤周有腦脊液信號間隙(黑箭)，腫瘤表面及內部可見流空血管征(紅箭)，周圍有中度水腫； c) T2-FLAIR序列上腫塊以等信號為主，可見片狀低信號； d) DWI上腫塊呈低信號； e) 增強掃描顯示腫塊明顯強化； f) 病理片鏡下示病灶內可見致密排列的梭形細胞，伴鹿角形或裂隙狀薄壁血管，核分裂象少見(×100，HE)。

圖3 男，46歲，右側額部大腦鐮旁III級SFT/HPC。a) T1WI示右額部低信號腫塊，呈淺分葉狀，邊界清楚，信號不均，瘤內及邊緣可見囊變區(qū)(箭)； b) T2WI示腫塊信號不均勻，以高信號為主，并可見更高信號囊變區(qū)，周圍輕度水腫； c) T2-FLAIR序列上腫塊以高信號為主； d) DWI示腫塊呈高信號； e) 增強掃描顯示腫塊明顯強化； f) 病理片鏡下示病灶內可見致密排列的梭形細胞，伴多量分支狀或裂隙狀血管，核分裂象易見(×100，HE)。

Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級SFT/HPC之間腫瘤的部位、形態(tài)、大小、T1WI信號、DWI信號、囊變/壞死、出血、瘤周腦脊液信號間隙、骨質破壞、復發(fā)轉移等差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。

3.手術病理

所有患者均接受外科手術治療。術中見腫瘤呈灰白、灰紅或暗紅色，質軟或韌，7例腫瘤質地軟韌不均。腫瘤血供豐富，28例腫瘤表面或周邊可見大量血管。

Ⅰ級SFT/HPC的鏡下表現(xiàn)：腫瘤組織內細胞稀疏區(qū)和細胞緊密區(qū)交替分布，瘤細胞呈編織狀、柵欄狀縱橫交錯排列，部分圍繞血管排列；瘤細胞大小不一，呈梭形、短梭形或星芒狀，界限不清；細胞核深染，核分裂象罕見(圖1f)；瘤細胞間纖維組織增生并膠原化。1例腫瘤內可見間質黏液樣變、淀粉樣變及脂肪化生，1例可見腫瘤內出血，2例腫瘤內可見小片狀壞死。Ⅱ級及Ⅲ級SFT/HPC的鏡下表現(xiàn)：腫瘤組織由致密的梭形瘤細胞排列成旋渦狀及編織狀，瘤細胞胞漿豐富，細胞界限不清，大小不等，其間可見裂隙狀或鹿角形薄壁血管(圖2f、3f)；2例腫瘤內可見膠原纖維化，9例腫瘤內可見出血；瘤細胞生長活躍，Ⅱ級腫瘤細胞核分裂象少見，Ⅲ級腫瘤細胞核分裂象易見，每10倍高倍顯微鏡下大于5個；所有腫瘤均未見砂粒體結構及鈣化。

免疫組化檢測結果顯示：CD34陽性38例(38/41)，陰性3例；Bcl-2陽性12例(12/14)，陰性2例；EMA灶狀陽性7例(7/32)，陰性25例(25/32)；Vimentin陽性25例(25/25)；Ki-67均為陽性(41/41)，陽性細胞占比2%～70%；S-100灶狀陽性7例(7/30)，陰性23例(23/30)。

討 論

顱內SFT/HPC可發(fā)生于任何年齡段，男女發(fā)病率無明顯差別，或男性略多于女性[4-5]。本組中患者年齡14～71歲，男女比例約1.5∶1，與文獻報道相符。顱內SFT/HPC主要發(fā)生于腦膜，好發(fā)于大腦半球凸面、大腦鐮旁、小腦幕或靜脈竇附近，少數(shù)發(fā)生在遠離腦膜的中線區(qū)域及腦室或腦池內[6-7]。本組病例中75.6%(31/41)發(fā)生于幕上，以頂枕部、大腦鐮旁及中顱窩為主，少數(shù)發(fā)生在幕下、鞍區(qū)、側腦室內及松果體區(qū)。SFT/HPC患者的臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位有關，無特異性。本組病例以頭痛、頭暈為主要表現(xiàn)，或伴視物模糊、肢體乏力，腫瘤跨中、后顱窩生長者則主要表現(xiàn)為聽力下降及面部麻木，另有2例發(fā)生于額部的患者以精神異常為主要表現(xiàn)。

顱內SFT/HPC具有腦外腫瘤的特點，MRI表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀或不規(guī)則形腫塊，周圍可見腦脊液信號間隙。本組病例中，92.7%(38/41)的腫瘤周圍可見腦脊液信號間隙。82.9%(34/41)腫瘤邊界清楚。Ⅲ級腫瘤邊界不清的數(shù)目明顯多于Ⅰ級和Ⅱ級(P<0.05)。這可能與Ⅲ級腫瘤惡性程度高、生長速度快、易與周圍腦組織粘連或侵犯周圍腦組織有關。分葉征是SFT/HPC較為特征性的影像表現(xiàn)之一[8-9]。本組病例中有75.6%(31/41)的腫瘤可見分葉征象，表現(xiàn)為明顯分葉狀或類圓形伴淺分葉。分葉征的出現(xiàn)可能是由于腫瘤侵襲性生長且向各個方向生長速度不一所致。Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級SFT/HPC之間腫瘤形態(tài)的差異無統(tǒng)計學意義(P=0.534)。

腫瘤信號不均，實性部分在T1WI上以等信號多見(51.2%，21/41)，DWI上以低信號多見(71.4%，15/21)。DWI上腫瘤的信號強度主要取決于細胞密度，腫瘤組織內細胞分布稀疏或富含膠原纖維時，水分子擴散不受限，則表現(xiàn)為低信號；如果腫瘤細胞豐富，排列緊密或增殖快，細胞間隙比較小，導致水分子擴散受限，則表現(xiàn)為高信號。Ⅰ級SFT/HPC的實性部分在T2WI上的信號表現(xiàn)與Ⅲ級間的差異具有統(tǒng)計學意義(P=0.014)。腫瘤實性部分的T2WI信號特點有助于評估SFT/HPC的病理分級。在T2WI上，Ⅰ級SFT/HPC以等、低信號為主，Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤以等、高信號為主。T2WI低信號區(qū)域在增強后明顯強化的現(xiàn)象被認為是I級SFT/HPC的特征性影像學表現(xiàn)[10-11]。有研究發(fā)現(xiàn)，少部分Ⅰ級顱內SFT/HPC在T2WI上病灶內可由信號強度明顯不同的兩部分組成，即所謂的“陰陽征”或“黑白征”，低信號區(qū)主要由大量膠原纖維和稀疏的腫瘤細胞組成，高信號區(qū)由豐富的腫瘤細胞及血管間質細胞堆積而成，這種“陰陽征”是Ⅰ級SFT/HPC的另一個少見但卻相當重要的特征性表現(xiàn)[12]。本組中有兩例患者可見此特殊征象。

腫瘤壞死、囊變可能是由于瘤體生長較快、新生血管供血不足和腫瘤缺血缺氧等因素所致。本組病例中，65.9%(27/41)的腫瘤內部或邊緣可見囊變/壞死區(qū)，但Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級SFT/HPC間此征象出現(xiàn)率的差異無統(tǒng)計學意義(P=0.119)。故腫瘤壞死/囊變可否用于SFT/HPC的分級評估尚需大樣本量的研究進一步證實。另外，本組病例中所有腫瘤內未見鈣化；24.4%(10/41)腫瘤內可見出血，可能與腫瘤侵襲性生長、破壞瘤內血管有關。

SFT/HPC與腦膜的關系密切，但“腦膜尾征”相對少見。本組病例中，53.7%(22/41)的腫瘤與腦膜關系密切，僅22.0%(9/41)的腫瘤可見“腦膜尾征”。Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤中腦膜侵犯征象的出現(xiàn)率分別是20.0%(2/10)、64.7%(11/17)和64.3%(9/14)，Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤中出現(xiàn)腦膜侵犯者相對多見，但三組間“腦膜侵犯”征象出現(xiàn)率的差異無統(tǒng)計學意義(P>0.0167)，可能與本研究中樣本量偏小有一定關系。本研究中，Ⅰ級、Ⅱ級SFT/HPC中“腦膜尾征”的出現(xiàn)率多于Ⅲ級(P=0.015；P=0.004)。這一結果表明腦膜侵犯與“腦膜尾征”的出現(xiàn)與腫瘤的惡性程度有關。惡性程度低的腫瘤對腦膜主要為長期慢性刺激，易出現(xiàn)“腦膜尾征”；惡性程度高的腫瘤生長速度較快且呈浸潤性生長，刺激腦膜的時間相對較短，故“腦膜尾征”較少見。對于與腦膜關系密切的腦外腫瘤，“腦膜尾征”的缺如有助于SFT/HPC的術前診斷[13]。SFT/HPC主要呈侵襲性生長，可以突破腦膜侵犯顱骨。本組病例中，29.3%(12/41)的腫瘤侵犯顱骨，表現(xiàn)為局部顱骨骨質破壞，無骨質增生硬化。

流空血管征是Ⅱ級、Ⅲ級SFT/HPC特征性表現(xiàn)之一[14]。腫瘤內部及表面常可見迂曲流空血管影。本組病例中，68.3%(28/41)的腫瘤表面及內部可見流空血管征。Ⅱ級、Ⅲ級SFT/HPC中流空血管征的出現(xiàn)率明顯高于Ⅰ級(P<0.001；P=0.003)，而Ⅱ與Ⅲ級腫瘤之間流空血管征出現(xiàn)率的差異無統(tǒng)計學意義(P=0.467)。腫瘤內部及表面的流空血管征有助于Ⅰ級SFT/HPC與Ⅱ級、Ⅲ級腫瘤的鑒別。本組病例中，68.3%(28/41)的腫瘤可見“瘤周水腫”，主要為輕度-中度水腫，少部分為重度水腫。Ⅱ級和Ⅲ級SFT/HPC的“瘤周水腫”征象的出現(xiàn)率明顯多于Ⅰ級(P=0.006；P=0.016)?！傲鲋芩[”征象可能與鄰近靜脈竇阻塞、血管內皮細胞生長因子高表達有關，可作為判斷腫瘤惡性程度的征象之一[15]。

腫瘤復發(fā)和轉移是SFT/HPC具有惡性生物學行為的表現(xiàn)。目前，對于腫瘤病理分級與復發(fā)的相關性仍存在爭議。有些研究者認為高級別HPC的復發(fā)率高于低級別HPC[16-17]。但Damodaran等[18]的研究結果顯示，復發(fā)與腫瘤的病理分級間無明顯相關性。最近一項研究結果顯示， Ⅱ級和Ⅲ級SFT/HPC(按照2016年WHO的分級標準)進展快，Ⅲ級SFT/HPC術后易復發(fā)和發(fā)生顱外轉移、病死率高[19]。本組病例中，34.1%(14/41)的患者出現(xiàn)術后復發(fā)，Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤的術后復發(fā)率分別為10.0%、41.2%和42.9%。2例Ⅱ級SFT/HPC復發(fā)患者可見顱內及椎管內多發(fā)轉移，1例Ⅲ級SFT/HPC復發(fā)患者合并肺、肝及骨多發(fā)轉移。Ⅰ級、Ⅱ級和Ⅲ級腫瘤之間術后復發(fā)轉移率的差異無統(tǒng)計學意義(P=0.136)。腫瘤病理分級與復發(fā)的相關性尚需大樣本及長期隨訪研究進一步證實。術后輔助放療可降低手術次全切除患者的復發(fā)率[5,19]。低級別SFT/HPC可轉化為高級別SFT/HPC。Apra等[20]報道了5例原發(fā)性Ⅰ級SFT/HPC，在術后復發(fā)進展為Ⅱ級或Ⅲ級。本組2例患者原發(fā)腫瘤為SFT/HPC Ⅱ級，術后復發(fā)進展為Ⅲ級。腫瘤的惡性進展可能是一些腫瘤復發(fā)和轉移的機制之一。因此，即便是Ⅰ級SFT/HPC患者，術后也應長期隨訪。

磁共振腦功能成像對顱內SFT/HPC的診斷及鑒別診斷有一定價值。既往有關顱內SFT或HPC影像表現(xiàn)的文獻中，有少量關于DWI、磁共振波譜(MRS)、T2*加權血管成像序列(T2star-weighted angiography，SWAN)、腦灌注成像等新技術應用的報道[10-11,21]。例如，在陳苑等[11]的研究中，利用DWI掃描獲得的ADC圖及ADC值，可有效區(qū)分SFT腫瘤實質與瘤周水腫、正常腦組織等。張瑞等[21]的研究顯示SWAN圖像上HPC和腦膜瘤內部血管分布差異明顯，有助于二者的鑒別診斷。這些新技術的應用可以為SFT/HPC的診斷和鑒別診斷提供更多信息，但其特征性表現(xiàn)及鑒別診斷價值仍需大樣本進一步研究。

顱內SFT/HPC具有腦外腫瘤的特點，主要需與腦膜瘤鑒別：腦膜瘤是良性腫瘤，老年女性多見。腫瘤生長緩慢，常呈圓形、橢圓形，與硬腦膜呈寬基底相連，常見“腦膜尾征”，瘤內信號較均勻，壞死/囊變及流空血管征少見，鈣化及瘤周顱骨增生相對多見；SFT/HPC多呈分葉狀，信號不均勻，常見壞死/囊變及流空血管征，“腦膜尾征”少見，鈣化少見，可出現(xiàn)顱骨侵蝕破壞，較少出現(xiàn)顱骨增生。另外，發(fā)生于特殊部位如橋小腦角區(qū)、鞍區(qū)、松果體區(qū)及側腦室內的SFT/HPC則需要與該部位的好發(fā)腫瘤相鑒別，其中比較常見的是與神經鞘瘤的鑒別。神經鞘瘤來源于神經鞘施萬細胞，易沿神經鞘膜生長，?？梢娔易儯琓2WI上呈高信號，患者有相應的神經癥狀。若腫瘤的影像學表現(xiàn)不典型則診斷困難，需依賴于活體組織病理檢查及免疫組化檢查進行鑒別。

綜上所述，顱內SFT/HPC多為單發(fā)、邊界清楚的分葉狀或不規(guī)則形腫塊；瘤內信號混雜，常伴有囊變/壞死，出血及鈣化少見；增強掃描腫瘤實性部分有明顯強化，與鄰近硬腦膜關系密切，但腦膜尾征少見；腫瘤表面及腫瘤內可見粗大的流空血管影；大多數(shù)腫瘤位于腦外，瘤周可見腦脊液信號間隙；瘤周水腫輕或無瘤周水腫；靠近腦表面的腫瘤可突破硬膜侵犯顱骨，導致顱骨骨質破壞；術后易復發(fā)和發(fā)生顱外轉移。顱內腦外邊界清楚的分葉狀腫塊伴內部囊變/壞死、“腦膜尾征”的缺如、瘤內及表面流空血管征有助于SFT/HPC的診斷。腫瘤邊界不清、T2WI上呈等及低信號、瘤內囊變/壞死、流空血管征和瘤周水腫等有助于SFT/HPC的術前分級。