以呼吸困難為首發(fā)表現(xiàn)的兒童狼瘡肺炎并狼瘡腦病1例

王鳳玉 張曉岳 薛愛玲

中圖分類號(hào)：R593.24+1 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.23.057

文章編號(hào)：1006-1959（2018）23-0190-02

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種累及多器官多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，血清出現(xiàn)以抗核抗體、抗ds-DNA抗體為代表的多種自身抗體。兒科臨床中，以呼吸困難等重癥肺炎和驚厥為首發(fā)表現(xiàn)的SLE非常少見，極易誤診，進(jìn)而延誤治療而致呼吸循環(huán)衰竭死亡。本文報(bào)告1例兒童狼瘡肺炎并狼瘡腦病，以加強(qiáng)對SLE認(rèn)識(shí)。

1臨床資料

患兒，女，9歲，因“發(fā)熱伴咳喘5天”于2017年12月21日入院。體溫40 ℃，呈不規(guī)則高熱伴寒戰(zhàn)，咳嗽少痰，伴氣喘、呼吸困難進(jìn)行性加重。既往否認(rèn)結(jié)核接觸史，否認(rèn)家族性遺傳病史。院外口服“頭孢克洛、蒲地藍(lán)消炎口服液、肺力咳合劑”治療（具體不詳），效果不佳。入院查體：T 39.7 ℃，P 93次/min，R 43次/min，BP 83/62 mmHg，呼吸急促，三凹征（+），雙肺聞及水泡音，心腹肝脾查體未見明顯異常。肺CT示：符合雙肺炎癥CT平掃表現(xiàn)，雙側(cè)腋窩、縱膈多發(fā)增大淋巴結(jié)，胸腔積液、心包積液。初步診斷：1.重癥肺炎；2.胸腔積液。入院后入PICU，給予面罩吸氧，予“頭孢曲松、紅霉素聯(lián)合抗感染”3 d，患兒病情無好轉(zhuǎn)，呼吸困難進(jìn)行性加重，入院第4天，患兒呼吸困難再次加重，換用“美羅培南、萬古霉素抗感染，甲潑尼龍抗炎，米卡芬凈抗真菌，復(fù)方新諾明預(yù)防卡氏肺囊蟲病”治療。住院期間查血常規(guī)白細(xì)（WBC）胞1.95×109/L，中性粒細(xì)胞比率0.78%，血紅蛋白（HB）89 g/L，血小板（PLT）93×109/L，血沉（ESR）111 mm/h，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查示增生性貧血、血小板減少癥。尿常規(guī)pro 1+。ALT 86.2 U/L，AST 222.9 U/L，ALB 25 g/L。CK-MB 102 U/L，LDH 561 U/L。靜滴“白蛋白、丙球、酚妥拉明擴(kuò)張肺血管，磷酸肌酸營養(yǎng)心肌”支持治療，住院治療8 d，患兒咳嗽明顯減輕，復(fù)查肺CT較前好轉(zhuǎn)出院。出院診斷：1.重癥肺炎；2.多臟器功能損害；3.三系細(xì)胞減少原因待查。

2周后患兒咳嗽再次加重，出現(xiàn)頭痛、驚厥1次，因“驚厥持續(xù)狀態(tài)”再次入院，腦脊液檢查蛋白為0.8 g/L，細(xì)胞數(shù)、糖和氯化物正常，行頭顱MRI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性異常信號(hào)，右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶。查體面部可見散在粟粒樣色素沉著斑。根據(jù)患兒2次病例特點(diǎn)，考慮為多系統(tǒng)疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能性大。

進(jìn)一步查自身免疫抗體指標(biāo)檢查回報(bào)：抗核抗體陽性（1：320，均質(zhì)型+胞漿型），抗ds-DNA抗體陽性，抗SM抗體陽性，抗U1-nRNP抗體陽性，抗RO52抗體陽性，抗核小體抗體陽性，抗組蛋白抗體陽性，抗-SSA抗體陰性，抗-SSB陰性。C3 0.26 g/L，C4 0.02 g/L。

修正診斷為：SLE并狼瘡肺炎、狼瘡腦病、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥。給予大劑量甲潑尼龍10 mg/（kg·d）聯(lián)合丙種球蛋白1 g/（kg·d）治療，3 d后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，甲潑尼龍減量，出院。出院后口服足量強(qiáng)的松治療。隨訪1個(gè)月，患兒除cushing面容外， ESR降至18 mm/h，抗ds-DNA抗體陰性，抗核抗體弱陽性。

2討論

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病，可累及皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等全身所有系統(tǒng)，故其臨床表現(xiàn)多種多樣。但臨床上兒童疾病多以發(fā)熱或某一器官的損害為首發(fā)或主要癥狀，系統(tǒng)性紅斑狼瘡典型的特征往往不明顯，因此兒科臨床工作中極易誤診。

肺部是SLE較易累及的器官之一，雖然急性期肺部病變發(fā)病率僅在1%～4%，但是急性期狼瘡性肺炎病死率高達(dá)50%[1]。出現(xiàn)肺部病變的患兒往往預(yù)后不佳[2]。急性狼瘡性肺炎多發(fā)在新診斷的年齡稍大的狼瘡患兒，起病急驟，主要表現(xiàn)為突發(fā)性重度呼吸困難，咳嗽、胸痛、缺氧發(fā)紺，發(fā)熱，重者出現(xiàn)呼吸衰竭，病死率極高。狼瘡性肺炎由于早期癥狀及體征無特異性，且影像學(xué)表現(xiàn)特異性不強(qiáng)，在診斷過程中易與社區(qū)獲得性肺炎、肺結(jié)核、腫瘤、結(jié)核性胸膜炎等相混淆不易鑒別。

當(dāng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀時(shí)，稱為神經(jīng)精神性SLE（uropsychiatrie systemic lupus erythematosus，NPSLE），即狼瘡性腦病。狼瘡腦病在SLE中發(fā)病率為30%～50%[3]，其病機(jī)制尚不明確。目前認(rèn)為可能是患者體內(nèi)多種自身抗體如抗核抗體、抗腦細(xì)胞抗體等與相應(yīng)抗原結(jié)合，在補(bǔ)體參與下形成免疫復(fù)合物，沉積血管壁引起腦血管炎。臨床上出現(xiàn)癲癇樣抽搐、偏癱及精神癥狀。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腦病的臨床表現(xiàn)多樣，其中以頭痛、認(rèn)知功能減退最為多見，30%的患兒出現(xiàn)抽搐，重癥患兒可表現(xiàn)為昏迷。少數(shù)患兒有反復(fù)抽搐發(fā)作及性格改變等表現(xiàn)。狼瘡腦病多出現(xiàn)在SLE活動(dòng)期，病情變化快，且病死率高。是病情危重的征兆，必須迅速診斷及治療。

臨床上常常是狼瘡活動(dòng)和感染同時(shí)存在，故激素及免疫抑制劑和抗感染藥物兩方面均需加強(qiáng)。此外，隨著病情進(jìn)展，狼瘡肺炎一旦出現(xiàn)后就很可能發(fā)展成狼瘡危象[4]。本例患兒以發(fā)熱、咳嗽為主要癥狀，肺部CT示大片滲出影且合并胸腔積液，故極易誤診為社區(qū)獲得性肺炎。入院后給予激素治療，以減輕肺部炎性滲出，同時(shí)也起到了一定的治療SLE的作用，故患兒癥狀有所好轉(zhuǎn)，因此延誤了患兒SLE的初始時(shí)的診斷。致使該患兒病情迅速進(jìn)展成狼瘡腦病，出現(xiàn)驚厥持續(xù)狀態(tài)。

通過本病例SLE，我們總結(jié)經(jīng)驗(yàn)：對于年齡稍大的女孩，首發(fā)癥狀不典型，發(fā)熱伴隨多個(gè)系統(tǒng)的表現(xiàn)，不能用某一疾病完全解釋時(shí)，或臨床治療效果不符合疾病發(fā)生、發(fā)展變化時(shí)應(yīng)開闊臨床思維，考慮到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的可能，及時(shí)完善相應(yīng)檢查，做到早期正確的診治，以挽救患兒的生命，改善患兒的預(yù)后。

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收稿日期：2018-8-3；修回日期：2018-8-10

編輯/宋偉