頸椎孤立性漿細胞瘤1例*

王信 馬亞萍 黎歡 謝俊 張怡

患者女性，53歲。因左側頸肩部疼痛15 d余，加重4 d為主訴，于2016年12月就診于遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院。入院體格檢查顯示：頸椎生理曲度變直，局部皮膚無紅腫、破潰、竇道等。左側頸肩部壓痛，肩后壓痛明顯，頸椎活動受限，壓頭試驗陰性，頸脊神經(jīng)根張力試驗陰性。雙上肢皮膚感覺正常，雙側拇指對掌功能尚可，雙側三角肌、肱二頭肌、腕屈伸肌、指屈伸肌及肱三頭肌肌力4級，肌張力無明顯增高。術前頸椎CT顯示，頸椎椎體變扁，椎體前后徑增寬，對應水平頸椎椎管狹窄，脊髓受壓，頸6椎體及附件骨骨質破壞，頸椎多個椎體密度不均勻，椎體邊緣見骨贅影；術前ECT顯示，頸6椎部分骨代謝異常，余骨骼未見明顯異常（圖1）。實驗室檢查顯示：血紅蛋白94 g/L，肌酐58μmol/L，血鈣2.23 mmol/L，尿本周蛋白為陰性，提示無明顯的CRAB癥狀。術前診斷為：頸6椎破壞。2016年12月在全麻下行經(jīng)前路頸6椎體全切+自體髂骨取骨植骨融合鈦板螺釘內固定術+病理活檢術。術中見頸6椎體向前凸出，周圍組織炎性水腫，摘除頸5/6、頸6/7椎間盤組織，采用髓核鉗咬除頸6椎體及周圍病灶；后縱韌帶與硬膜黏連嚴重，切除后縱韌帶，并撐開后，充分刮除頸5下終板、頸7上終板，硬膜囊完整；測量椎間隙高度后于左側髂前上棘取大小合適的骨塊后，修整所取骨塊后植入頸5/7椎間；在椎體正前方安置45 mm頸椎鈦板1塊，予以長短合適的螺釘共6枚固定后，C臂機透視見植骨及螺釘、鈦板位置滿意后，擰緊螺釘并鎖定；術區(qū)放置負壓引流管1枚，逐層關閉切口，包扎固定。術中所取得頸6椎體病變組織送病理檢查。術后X線顯示頸椎生理曲度變直，頸5～7椎體見內固定影，內固定在位，內置物位置良好骨密度減低，部分椎體邊緣見骨贅，頸5/6、6/7椎間隙狹窄頸椎退行性變。術后病理檢查結果顯示，片狀密集漿細胞樣細胞浸潤。免疫組織化學法檢測顯示：MPO（-）；CD20（-）；CD79a（+/-）；CD3（-）；CD138（+）；CD56（-）；Lambda（+）；Kappa（-），符合頸6椎體漿細胞瘤。

圖1 頸6椎孤立性漿細胞瘤患者術前CT及術后X線影像資料

圖2 頸6椎孤立性漿細胞瘤的組織學和免疫組織化學

小結脊柱孤立性漿細胞瘤主要生物學特征是由異常增生漿細胞導致單發(fā)的溶骨性損害。研究發(fā)現(xiàn)，脊柱孤立性漿細胞瘤的發(fā)病機制可能與NF-κB受體活化因子配體骨保護素（receptor activator of NF-κB ligand/osteoprotegerin，RANKL/OPG）系統(tǒng)的平衡失調相關［1］。

參照血液病診斷及療效標準第4版，孤立性漿細胞瘤的診斷標準為1）孤立性骨病灶，活檢病理組織學證實為克隆性漿細胞浸潤；2）骨骼X線掃描及脊椎和骨盆MRI或CT掃描無原發(fā)孤立性病灶之外的病變；3）無淋巴-漿細胞增殖性疾病導致的終末器官損害，如CRAB癥狀。發(fā)生在頸椎的早期癥狀并不典型，最常見的癥狀為頸肩部的疼痛，以及頸部或神經(jīng)根的腫瘤壓迫導致的四肢麻木和無力。常被誤診為頸椎退行性疾病，CT或MRI往往可以在早期發(fā)現(xiàn)該病變，并反映病變的嚴重程度。確診還需結合術中的病理檢查來綜合判斷。

孤立性漿細胞瘤的治療策略主要依據(jù)椎體的侵入程度而有所不同，放療和手術切除為最常見的治療方法。孤立性漿細胞瘤涉及到椎體較為罕見，并伴有很高風險轉變?yōu)槎喟l(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）。所以，治療方法選擇的基本原理為盡量減少局部復發(fā)的風險，并避免轉化為MM。由于椎體被破壞導致脊柱的不穩(wěn)定，因此手術干預十分必要［2］。手術干預主要是針對有神經(jīng)功能損害或脊柱存在不穩(wěn)定因素的患者，目的是通過切除病變部位和重建脊柱的穩(wěn)定性來緩解脊髓和神經(jīng)根受壓情況［3］。如果術前評估需要行手術治療，應該在放療前進行手術，在脊柱病變部位切除和減壓后，椎體被植入物取代，或骨水泥與鈦板相結合。由于該例患者出現(xiàn)椎管狹窄導致脊髓受壓，病理性骨折導致局部脊柱間不穩(wěn)定，疼痛等癥狀明顯，嚴重影響日常生活，故予以手術干預。通過經(jīng)前路頸6椎體全切、椎管探查減壓、自體髂骨取骨植骨融合鈦板螺釘內固定術。術后左側頸肩后疼痛明顯減輕，左側肩關節(jié)活動正常。通過椎管減壓，解除脊髓神經(jīng)壓迫，改善臨床癥狀，為神經(jīng)功能恢復創(chuàng)造條件，內固定重建脊柱序列及穩(wěn)定性，從而提高患者生存質量。隨后開展1、3、6、12個月隨訪，患者狀態(tài)良好，未發(fā)現(xiàn)術后并發(fā)癥和其他不適癥狀。