疑難危重呼吸病患者的避風(fēng)港

周潔

20世紀(jì)初，腫瘤和結(jié)核病之外的呼吸系統(tǒng)疾病重新受到重視，這些疾病聽(tīng)起來(lái)并不是那么可怕，實(shí)際上卻嚴(yán)重影響著病人的健康和生活。特別是SARS疫情和禽流感疫情，不僅給人們生命安全帶來(lái)威脅，還嚴(yán)重影響著社會(huì)正常秩序。

上海市肺科醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科（簡(jiǎn)稱呼吸科）由著名的呼吸病學(xué)前輩何國(guó)鈞教授建立于1995年，相對(duì)于肺科醫(yī)院85年的漫長(zhǎng)歷史，算是“年輕人”。通過(guò)找準(zhǔn)自身定位，狠抓臨床科研，如今闖出了自己的醫(yī)療特色和天地——肺科醫(yī)院的呼吸科重點(diǎn)在肺部腫瘤與結(jié)核之外的所有呼吸系統(tǒng)疾病診治，其中，尤以疑難肺部疾病的臨床診治為最大的醫(yī)療特色。

“呼吸科疾病紛繁復(fù)雜，需要醫(yī)生去探索研究，尤其是疑難疾病，更需要人來(lái)關(guān)注。這既是肺科醫(yī)院作為肺部疾病?？漆t(yī)院應(yīng)該承擔(dān)的責(zé)任，也是差異化發(fā)展的必然。” 呼吸科李惠萍教授和呼吸科主任徐金富教授在有關(guān)呼吸科的發(fā)展規(guī)劃上，看法一致。

如今，肺科醫(yī)院呼吸科在肺部感染性疾病、間質(zhì)性肺疾病、彌漫性泛細(xì)支氣管炎、結(jié)節(jié)病、支氣管擴(kuò)張癥以及疑難肺部疾病的鑒別等方面有口皆碑，“許多在其他醫(yī)院呼吸科被看作少見(jiàn)病的病種，來(lái)到肺科醫(yī)院，卻是一種常見(jiàn)病”，因此，這里也成了許多疑難危重呼吸病患者的避風(fēng)港。

從無(wú)到有，做出呼吸科品牌特色

2003年的春天，SARS疫情襲來(lái)，肺科醫(yī)院被上海市選定作為全市唯一收治外籍非典患者和疑似患者的定點(diǎn)醫(yī)院，呼吸科作為主力軍責(zé)無(wú)旁貸地站在了第一線。在抗擊非典的歲月里，全科收治了40多位疑似病例，確診并治愈一例SARS患者，無(wú)一例漏診，交出了一份令人驕傲的成績(jī)單。

上海市肺科醫(yī)院，最初從事肺結(jié)核療養(yǎng)和治療。上世紀(jì)90年代起，隨著醫(yī)療水平的提升，結(jié)核病發(fā)病率下降，呼吸科把目光投向了其他呼吸科疾病，成立了鑒別和診斷科室，也就是現(xiàn)在呼吸科的前身。

1995年，呼吸科正式成立，有80張床位，4張RICU（呼吸疾病加強(qiáng)監(jiān)護(hù)病房）床位。李惠萍教授回憶：“當(dāng)時(shí)中山醫(yī)院、瑞金醫(yī)院、長(zhǎng)海醫(yī)院等綜合醫(yī)院的呼吸科都實(shí)力強(qiáng)勁，我們基礎(chǔ)比較薄弱?！?/p>

局面的轉(zhuǎn)變始于1998年，醫(yī)院積極推進(jìn)人才引進(jìn)，物色學(xué)科帶頭人，并對(duì)呼吸科實(shí)行改造：

首先，呼吸科設(shè)立RICU病房后開(kāi)始收治危重病人，RICU可以體現(xiàn)呼吸科的技術(shù)和能力，如果缺少對(duì)重癥病人的診治，學(xué)科發(fā)展也就無(wú)從談起。其次，提高科室醫(yī)生的臨床水平，將科里的醫(yī)生送往各醫(yī)院大呼吸科進(jìn)修、培訓(xùn)，提高業(yè)務(wù)能力。

在這期間，間質(zhì)性肺疾病被確定為科室未來(lái)發(fā)展的方向和研究重點(diǎn)，間質(zhì)性肺疾病就是我們俗稱的肺纖維化。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間患者間的口碑相傳，肺科醫(yī)院呼吸科在上海打響了自己的品牌。

到了2005年，肺科醫(yī)院成為同濟(jì)大學(xué)附屬醫(yī)院，呼吸科科室規(guī)模擴(kuò)大、床位增加、科研項(xiàng)目申請(qǐng)、人才培養(yǎng)等全面開(kāi)花，迎來(lái)了自己的快速發(fā)展期。2012年，肺科醫(yī)院呼吸科聯(lián)合醫(yī)院腫瘤科、結(jié)核科等內(nèi)科相關(guān)科室開(kāi)展聯(lián)合申報(bào)工作，在激烈的競(jìng)爭(zhēng)中被評(píng)為國(guó)家臨床重點(diǎn)?？?。

現(xiàn)在，呼吸科作為疑難肺部疾病臨床研究中心，擁有三個(gè)病區(qū)和一個(gè)重癥監(jiān)護(hù)室、一個(gè)呼吸病研究室，30位醫(yī)生，60多位護(hù)士，承擔(dān)國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃、國(guó)家自然科學(xué)基金重點(diǎn)項(xiàng)目、面上項(xiàng)目和青年項(xiàng)目十余項(xiàng)。呼吸科在國(guó)際頂尖雜志上發(fā)表大量文章，擁有上海市領(lǐng)軍人才、上海市優(yōu)秀學(xué)科帶頭人、上海市曙光學(xué)者、上海市浦江人才、啟明星、衛(wèi)生系統(tǒng)優(yōu)秀青年人才及銀蛇獎(jiǎng)獲得者。2018年，肺科醫(yī)院呼吸科成為國(guó)家呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科規(guī)范化建設(shè)基地的全國(guó)十家示范單位之一。

潛心積累，聚焦疑難肺部疾病診治

在很多綜合性醫(yī)院呼吸科以收治肺部腫瘤為主要任務(wù)的時(shí)候，肺科醫(yī)院呼吸科依然不改初衷，?？杏补穷^，攻堅(jiān)除了腫瘤和結(jié)核之外的肺部疑難病和少見(jiàn)病。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的積累后，就診的疑難病和間質(zhì)性肺疾病病人明顯增加，不少病人慕名前來(lái)。

采訪當(dāng)天，記者就遇到了一位找醫(yī)生表達(dá)感謝的病人家屬?；疾〉氖且晃?0多歲患肺纖維化的老人，老人由于感冒病情加重，出現(xiàn)呼吸衰竭，一家人輾轉(zhuǎn)求醫(yī)。到了肺科醫(yī)院呼吸科后，醫(yī)院根據(jù)病人情況，為病人制定了個(gè)性化的治療方案，經(jīng)過(guò)3個(gè)星期的治療，病情得以穩(wěn)定。

間質(zhì)性肺疾病就是疑難疾病中的代表。它俗稱肺纖維化，肺間質(zhì)失去了張力、彈性。通俗地說(shuō)，就像人的皮膚受傷后會(huì)結(jié)疤。病毒感染、霧霾、吸煙、粉塵等對(duì)肺都有損傷，也會(huì)留下疤痕，有的人慢慢好了，但有的人肺部結(jié)疤，進(jìn)而形成肺纖維化。

肺纖維化分為特發(fā)性肺纖維化和繼發(fā)性肺纖維化，除類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病等自身免疫性疾病會(huì)引起肺纖維化外，藥物、環(huán)境、感染、遺傳等也可以造成肺纖維化。其中，特發(fā)性肺纖維化至今都找不到真正的發(fā)病原因，但患者病情又非常嚴(yán)重，哪怕是日常的活動(dòng)，都會(huì)讓患者感到呼吸困難，疾病進(jìn)展期的患者離不開(kāi)吸氧或呼吸機(jī)，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。

近年來(lái)，特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率不斷增加，不分種族，在老年人當(dāng)中更為常見(jiàn)，發(fā)病率男性略高于女性。數(shù)據(jù)顯示，50%的特發(fā)性肺纖維化患者在確診后2-3年內(nèi)死亡，5年的死亡率比大多數(shù)癌癥的都高，因此又被稱為不是癌癥的癌癥。

李惠萍教授告訴記者，特發(fā)性肺纖維化最大的問(wèn)題是漏診和誤診。研究發(fā)現(xiàn)，肺纖維化的人群中，絕大多數(shù)患者在疾病早期可能沒(méi)有任何癥狀，隨著疾病的進(jìn)展，肺功能逐漸惡化到一定程度，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)。診斷病人中，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

長(zhǎng)期以來(lái)，肺纖維化治療是全球面臨的難點(diǎn)，除了肺移植外，特發(fā)性肺纖維化仍然缺乏特別有效的治療藥物和方法?！霸绞请y題越需要有人來(lái)關(guān)注、解決難題?！倍嗄陙?lái)，由李惠萍教授領(lǐng)銜的重點(diǎn)探討特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因和發(fā)病機(jī)理等研究經(jīng)過(guò)專家鑒定達(dá)國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平。同時(shí)，為了幫助病人暢快呼吸，李惠萍教授發(fā)明了一套“肺纖維化康復(fù)呼吸操”，只有3個(gè)簡(jiǎn)單的動(dòng)作，每個(gè)動(dòng)作3分鐘，每天鍛煉個(gè)2-3次就可以有效減緩肺功能的下降。

支氣管擴(kuò)張癥在亞裔人群中發(fā)病率高，需要更多的臨床醫(yī)師去關(guān)注和研究。

一年前，一位支氣管擴(kuò)張癥患者來(lái)到肺科醫(yī)院呼吸科，患者因?yàn)樾夭緾T發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)結(jié)節(jié)，已經(jīng)兩次進(jìn)行手術(shù)切除治療，然而即使手術(shù)切除之后，患者的診斷仍然未確診。這次是肺部第三次出現(xiàn)結(jié)節(jié)，患者慕名找到呼吸科。經(jīng)過(guò)進(jìn)一步的問(wèn)診和檢查，徐金富主任確診該患者并非普通支氣管擴(kuò)張癥，而是變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）。

據(jù)國(guó)外數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，在慢性持續(xù)性支氣管哮喘患者中，ABPA的患病率為1%-12.9%；在重癥支氣管哮喘患者中，ABPA的患病率可高達(dá)38.6%。觀察到該病復(fù)發(fā)率很高，徐金富教授認(rèn)為該病一定與患者的基因變異有關(guān)。今年5月，《Nature Immunology》雜志報(bào)道了CARD9基因S12N變異是變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）的易感基因，并闡明了該變異基因介導(dǎo) ABPA 發(fā)病的分子機(jī)制，為ABPA的治療提供新靶點(diǎn)和治療策略。研究由肺科醫(yī)院團(tuán)隊(duì)牽頭、同濟(jì)大學(xué)醫(yī)學(xué)院團(tuán)隊(duì)和清華大學(xué)相關(guān)課題組共同完成?！斑@一機(jī)制的發(fā)現(xiàn)或?qū)⒏淖傾BPA治療的歷史。”

這幾年來(lái)，徐金富先后作為執(zhí)筆人之一參與制定了中國(guó)成人社區(qū)獲得性肺炎指南和醫(yī)院獲得性肺炎診治指南等5項(xiàng)指南或?qū)＜夜沧R(shí)。

談及呼吸科的未來(lái)發(fā)展，徐金富說(shuō)，呼吸科雖成績(jī)斐然，但仍有很大提升空間。 “呼吸學(xué)科的發(fā)展，必須是全方位的，同時(shí)也必須是有特色的。在肺部疑難病、肺間質(zhì)病和呼吸危重癥處置、肺部感染的快速病原體識(shí)別上，在支氣管擴(kuò)張癥的臨床研究上，我們?nèi)詫⒗^續(xù)努力?！?/p>