尚小珂 陳澍 董念國(guó) 李飛 劉義華 胡志偉 王斌 田軍 楊劍 劉洋
患者 男,71歲。因“周?chē)运[8個(gè)月余”入華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院?;颊?個(gè)月前因肥厚型梗阻性心肌病及冠心病、重度二尖瓣關(guān)閉不全在外院實(shí)施冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)+左心室流出道疏通+二尖瓣置換(機(jī)械瓣)術(shù)+起搏器植入術(shù),術(shù)后經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)室間隔穿孔,穿孔部位位于室間隔肌部中段,考慮與術(shù)中左心室流出道疏通過(guò)度有關(guān),當(dāng)時(shí)未行特殊處理。術(shù)后患者自覺(jué)乏力,早期尚能步行數(shù)百米或上2層樓,之后幾個(gè)月體力逐漸下降,活動(dòng)明顯受限,伴下肢水腫,活動(dòng)后氣喘,夜間不能平臥,無(wú)咳嗽、咳痰、頭暈、頭痛等不適,其間多次在本院及外院心內(nèi)科住院治療效果不佳。既往有慢性阻塞性肺病,高血壓?。?級(jí))。入院查體:雙肺呼吸音清,未聞及啰音,胸骨左緣第3~4肋間可聞及3/6收縮期粗糙雜音,傳導(dǎo)廣泛,心尖部可聞及2/6收縮期雜音并向腋下傳導(dǎo),腹部(–),雙下肢凹陷性水腫。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示:二尖瓣位置見(jiàn)人工雙葉瓣金屬?gòu)?qiáng)回聲,瓣葉形態(tài)、活動(dòng)可,瓣周漏靠近主動(dòng)脈,漏口形狀不規(guī)則,最大直徑約4 mm,大動(dòng)脈短軸切面觀察室間隔于9~10點(diǎn)方向可見(jiàn)0.9 cm的連續(xù)中斷。彩色多普勒超聲檢測(cè)血流情況示:人工二尖瓣口舒張期血流未見(jiàn)明顯加速,收縮期內(nèi)側(cè)瓣周見(jiàn)中量反流信號(hào),峰速4.0 m/s,壓差65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);室間隔連續(xù)中斷處見(jiàn)左向右為主的雙期雙向分流信號(hào),其中左向右分流峰速3.6 m/s,壓差51 mmHg;三尖瓣口收縮期右心房側(cè)見(jiàn)大量反流信號(hào),峰速2.9 m/s,壓差33 mmHg;左心室最大直徑54 mm,左心房最大直徑54 mm,右心室最大直徑48 mm,右心房最大直徑46 mm;左心室射血分?jǐn)?shù)51%,右心室射血分?jǐn)?shù)37%??紤]人工二尖瓣中量瓣周漏,三尖瓣重度關(guān)閉不全,室間隔水平過(guò)隔分流,左心室流出道血流通暢,右心及左心房增大。心臟內(nèi)外科聯(lián)合討論后認(rèn)為患者高齡,心功能不全,體外循環(huán)輔助下行開(kāi)胸手術(shù)創(chuàng)傷較大,如能一期手術(shù)關(guān)閉兩處缺損,導(dǎo)管介入可為首選操作。
局部麻醉,穿刺右側(cè)股動(dòng)、靜脈并置入止血鞘,右心導(dǎo)管檢查測(cè)量肺動(dòng)脈壓力為48/22(30)mmHg,全肺阻力5.1 Woods,右心房壓力11 mmHg,肺小動(dòng)脈楔入壓力11 mmHg,肺/體循環(huán)壓力比值(Qp/Qs)=3.54,心輸出量(CO)3.8 L/min。動(dòng)脈鞘送入5 F豬尾導(dǎo)管(泰爾茂公司,日本),在260 cm 0.035 in(1 in=2.54 cm)導(dǎo)絲引導(dǎo)下將豬尾導(dǎo)管經(jīng)主動(dòng)脈瓣送至左心室中部,行左前斜50°+足頭位20°左心室造影,左心室顯影后部分對(duì)比劑經(jīng)室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD)進(jìn)入右心室,肺動(dòng)脈早期顯影,測(cè)量VSD大約0.9 mm,距離主動(dòng)脈約2 mm(圖1)。左心室顯影后左心房亦顯影,難以觀察到二尖瓣反流部位。使用0.035 in長(zhǎng)泥鰍導(dǎo)絲經(jīng)主動(dòng)脈瓣經(jīng)心室尋找瓣周漏口與VSD,當(dāng)導(dǎo)絲進(jìn)入左心室時(shí)調(diào)整導(dǎo)絲方向,可見(jiàn)導(dǎo)絲直接進(jìn)入肺靜脈(圖2),調(diào)整投影角度可見(jiàn)導(dǎo)絲在瓣環(huán)外側(cè),故證實(shí)導(dǎo)絲經(jīng)過(guò)瓣周漏(圖3)。更換0.038 in加硬指引導(dǎo)絲(強(qiáng)生)建立軌道(圖4)。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖再次評(píng)估瓣周漏缺損大小為4 mm,選擇06/08 mm動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器(北京華醫(yī)圣杰科技有限公司),用6 F輸送系統(tǒng)沿0.038 in加硬指引導(dǎo)絲經(jīng)股動(dòng)脈進(jìn)入左心房,再次造影確認(rèn)輸送系統(tǒng)已經(jīng)進(jìn)入左心房(圖5),封堵器左盤(pán)面在左心房?jī)?nèi)打開(kāi)后緩緩拉向瓣周漏,當(dāng)遇到阻力時(shí)釋放封堵器尾部(圖6)。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示:封堵器固定良好,無(wú)殘余分流,釋放封堵器。將豬尾導(dǎo)管頭端進(jìn)行少許切割后送入左心室,導(dǎo)管頭端指向室間隔穿孔處,送入0.035 in長(zhǎng)交換導(dǎo)絲通過(guò)穿孔處到達(dá)肺動(dòng)脈,股靜脈送入圈套器(北京華醫(yī)圣杰)至肺動(dòng)脈,完成抓捕后VSD封堵軌道完成,選擇8 F輸送系統(tǒng)送14 mm邊2VSD封堵器(北京華醫(yī)圣杰科技有限公司)經(jīng)軌道穿過(guò)VSD,封堵器左側(cè)盤(pán)打開(kāi)后回撤整個(gè)輸送系統(tǒng),當(dāng)遇到阻力時(shí)釋放封堵器右盤(pán)面,透視下見(jiàn)封堵器腰征良好(圖7),重復(fù)造影未見(jiàn)殘余分流,升主動(dòng)脈造影未見(jiàn)主動(dòng)脈瓣反流,經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖復(fù)查三尖瓣反流程度較前明顯減輕,為輕度反流,主動(dòng)脈瓣無(wú)反流,遂釋放封堵器。術(shù)后測(cè)量肺動(dòng)脈壓力34/10(18)mmHg,全肺阻力1.6 Woods,右心房壓力5 mmHg,肺小動(dòng)脈楔入壓力7 mmHg,CO 4.0 L/min。
圖1 左心室造影顯示對(duì)比劑經(jīng)室間隔缺損分流入右心室
圖2 指引導(dǎo)絲經(jīng)左心室擬行進(jìn)入左心房并到達(dá)左肺靜脈
圖3 更換投影角度可以觀察到導(dǎo)絲并未通過(guò)二尖瓣瓣環(huán)內(nèi),故可證明導(dǎo)絲已經(jīng)穿過(guò)了瓣周漏
圖4 置換成加硬導(dǎo)絲建立輸送軌道
圖5 左心房造影,再次確定輸送系統(tǒng)穿過(guò)瓣周漏
圖6 釋放動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器(箭頭處)封堵瓣周漏
注:VSD,室間隔缺損;PDA,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
隨訪6個(gè)月,患者堅(jiān)持服用阿司匹林抗血小板治療,一般情況可,一般體力活動(dòng)不受限制。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查示二尖瓣無(wú)反流(包括瓣周),三尖瓣輕度反流,室間隔無(wú)殘余分流。心電圖示竇性心律、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
瓣周漏是心臟瓣膜置換術(shù)后特有的并發(fā)癥,是換瓣后再次手術(shù)的最常見(jiàn)原因,發(fā)生率為0.75%~2.30%[1]。二尖瓣瓣周漏常常并發(fā)難治性心力衰竭或者溶血[2]。另有研究發(fā)現(xiàn),很輕微的瓣周漏也會(huì)增加患者的死亡率,因此,這類(lèi)患者往往需要在人工瓣膜置換術(shù)后3個(gè)月以上外科修復(fù)瓣周漏[1]。然而,瓣周漏再手術(shù)修復(fù)并發(fā)癥多,死亡率高,手術(shù)死亡率為12%~37%[2]。目前二尖瓣置換術(shù)后瓣周漏的介入治療經(jīng)驗(yàn)較少,手術(shù)方式及技巧仍在探索之中。瓣周漏封堵缺乏特定的裝置,絕大多數(shù)醫(yī)師使用先天性心臟病封堵裝置應(yīng)用于該病。有薈萃分析顯示,二尖瓣瓣周漏經(jīng)皮介入封堵的技術(shù)成功率為86.5%,手術(shù)成功率為76.5%[3]。Nietlispach等[4]提出所有類(lèi)型瓣周漏介入封堵適應(yīng)證包括:絕對(duì)適應(yīng)證(溶血、心力衰竭臨床癥狀、左心室射血分?jǐn)?shù)降低、左心室逐步擴(kuò)大);相對(duì)適應(yīng)證(心內(nèi)膜炎、無(wú)癥狀的瓣周漏、經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后瓣周漏)。目前絕大多數(shù)中心依據(jù)此標(biāo)準(zhǔn)選擇合適的手術(shù)病例。
根據(jù)Nietlispach等[4]的經(jīng)驗(yàn),本例患者有二尖瓣置換術(shù)后瓣周漏介入封堵適應(yīng)證。特殊之處在于本例患者合并了另一處更為罕見(jiàn)的獲得性室間隔缺損(aVSD)。肥厚型梗阻性心肌病左心室流出道疏通導(dǎo)致的室間隔穿孔可發(fā)生于外科手術(shù)及化學(xué)消融術(shù),兩種術(shù)式均對(duì)室間隔本身造成了損傷,大部分出現(xiàn)室間隔穿孔并發(fā)癥的患者均在圍術(shù)期死亡[5]。目前,對(duì)aVSD行介入封堵治療還未見(jiàn)報(bào)道。本例患者依據(jù)徐臣年等[6]及盧蓉等[7]經(jīng)皮介入封堵二尖瓣瓣周漏經(jīng)驗(yàn),術(shù)中逆向建立瓣周漏軌道后順利置換加硬導(dǎo)絲并成功釋放封堵器,選擇的封堵裝置為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器,封堵器腰部直徑6 mm,較超聲觀察到的缺損最大徑大2 mm,有效地封堵了漏口,另外封堵器的左盤(pán)面邊緣僅比腰部直徑大2 mm,可減少突向二尖瓣側(cè)的盤(pán)面對(duì)二尖瓣功能的影響。本例另一個(gè)特殊之處在于aVSD缺損直徑較大,缺損直徑9 mm,距離主動(dòng)脈瓣右冠瓣2 mm,且目前尚未有經(jīng)皮介入封堵醫(yī)源性左心室流出道穿孔報(bào)道。對(duì)本例患者的處理借鑒了膜周型VSD介入封堵方式的經(jīng)驗(yàn),仍然倚重于在投影角度50°/20°時(shí)左心室造影判斷VSD大小,并測(cè)量了缺損上緣距離主動(dòng)脈瓣右冠瓣的距離,通過(guò)0.035 in長(zhǎng)交換導(dǎo)絲及抓捕器建立輸送軌道[8-11]。封堵器的選擇方面因?yàn)榇颂幦睋p解剖學(xué)上看仍位于膜周部,且距離主動(dòng)脈瓣有≥2 mm的距離,選擇同心邊2膜周型VSD封堵器適合于解剖學(xué)位置,并且缺損距離主動(dòng)脈瓣的距離可保證封堵器邊緣不損傷主動(dòng)脈瓣。
本例還有一個(gè)關(guān)鍵點(diǎn),即術(shù)前存在三尖瓣重度反流,介入封堵手術(shù)理論上不能治療三尖瓣反流。但仔細(xì)觀察本例患者經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn),其反流機(jī)制是“血流折返”造成,即過(guò)VSD的高壓、高速血流直接沖擊三尖瓣瓣葉或其腱索,導(dǎo)致三尖瓣反流,通過(guò)經(jīng)皮介入封堵VSD,堵閉過(guò)隔血流即可達(dá)到治愈VSD和三尖瓣反流的目的,這種機(jī)制之前已有詳細(xì)描述及報(bào)道[12]。
本例為第一例疏通左心室流出道導(dǎo)致aVSD行經(jīng)皮介入封堵術(shù)的患者,同時(shí)又因二尖瓣瓣周漏實(shí)施了同期手術(shù),有一定的臨床意義,可以為同類(lèi)疾病治療帶來(lái)一部分經(jīng)驗(yàn)。隨著結(jié)構(gòu)性心臟病介入治療的發(fā)展,心臟內(nèi)外科的合作可以解決更多結(jié)構(gòu)性心臟病問(wèn)題。