鞍內(nèi)高分化軟骨肉瘤一例

趙麗，周清晨，卞冰陽，張秀梅

作者單位：

吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射線科，長春 130021

Depatment of Radiology, the First Hospital of Jilin University, Changchun 130021, China

患者，女，45歲，2016年2月無明顯誘因出現(xiàn)停經(jīng)，停經(jīng)5個月，未引起重視；并在3個月前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視力進行性下降。查體：神清語明，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏，左眼視力下降。雙側(cè)肢體肌力V級，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。MRI檢查：蝶鞍擴大，鞍底下陷，鞍內(nèi)及鞍上見團塊狀異常信號，大小約3.2 cm×2.7 cm×2.0 cm，病灶緊鄰雙側(cè)頸內(nèi)動脈。T1WI呈等及低信號(圖1A)；T2WI呈不均勻高信號(圖1B)；增強掃描呈不均勻明顯強化(圖1C)。垂體柄及視交叉未見明確顯示。術(shù)中見腫瘤總體積約5 cm×3 cm×2 cm，質(zhì)地軟，血運豐富。病理診斷：免疫組化結(jié)果顯示：Ki-67 (約+10%)，CK-pan (－)，EMA (－)，Vimentin (+)，S-100(+)，CK19 (－)，CK5 (－)，Lysozyme (+)，病理回報為鞍內(nèi)高分化軟骨肉瘤(圖2)。

討論 顱底軟骨肉瘤是一種臨床少見的低度惡性腫瘤，生長緩慢并且具有侵襲性，約占顱底腫瘤的6%[1]，而發(fā)生于鞍內(nèi)的高分化軟骨肉瘤實屬罕見，發(fā)病率不明確，檢索國內(nèi)外文獻未見到大宗病例報道。顱底軟骨肉瘤起源于胚胎殘余軟骨細胞，病理分型為高分化軟骨肉瘤、黏液樣軟骨肉瘤、間葉性軟骨肉瘤[2-3]。本病常見于成年人，多頭痛及顱神經(jīng)麻痹就診。MRI顯示絕大部分腫瘤T1WI呈等低信號，T2WI以高低混雜信號為主，T2WI高信號反映腫瘤組織由具有長橫向弛豫時間的軟骨細胞和軟骨基質(zhì)組成，增強掃描時腫瘤因富含血管而明顯強化。少部分較大腫瘤呈不規(guī)則狀花環(huán)樣或分隔狀強化[4-5]。本例患者鞍內(nèi)病灶在T1WI呈等級稍低信號，T2WI呈斑片狀高及低信號，增強掃描見明顯強化及環(huán)形強化。經(jīng)過病理證實為高分化軟骨肉瘤，與文獻報道較一致。MRI在顯示腫瘤信號特點及提示腫瘤成分、判斷腫瘤性質(zhì)方面具有優(yōu)勢，并能清晰顯示腫瘤與周圍血管及神經(jīng)的關(guān)系。主要與以下疾病診斷：(1)垂體腺瘤：鞍區(qū)軟骨肉瘤屬于硬膜外腫瘤[6]，軟骨腫瘤內(nèi)容物種類多樣，MRI信號比較混雜，垂體腺瘤MRI常表現(xiàn)為長T1、長T2信號，增強掃描呈明顯均勻強化，只有在有囊性壞死時才會表現(xiàn)出混雜信號，垂體腺瘤常伴有內(nèi)分泌激素的改變。(2)腦膜瘤：間質(zhì)性軟骨肉瘤在MRI上表現(xiàn)為廣泛的腦膜附著，但腦膜瘤表現(xiàn)為明顯的硬膜囊尾征，而間質(zhì)性軟骨肉瘤硬膜尾征不如腦膜瘤明顯。(3)顱咽管瘤：顱咽管瘤兒童的發(fā)病年齡為5～15歲，成人的發(fā)病年齡為45～60歲，常由鞍內(nèi)向鞍上生長，分為囊性、囊實性、實性三種類型，伴有蛋殼樣鈣化。(4)脊索瘤：由于兩者胚胎起源不同，脊索瘤起源于外胚層，軟骨肉瘤起源于中胚層，因此軟骨肉瘤的上皮細胞膜抗原和角蛋白表達陰性，而S-100表達陽性，憑此可與脊索瘤鑒別[6]。有研究表明，從強化方式角度講，軟骨肉瘤以均勻或不均勻強化為主，而脊索瘤則以無強化為主，說明增強掃描對鑒別兩者具有一定的作用[7]。

鞍內(nèi)高分化軟骨肉瘤分化較好，惡性程度低，預(yù)后良好，但仍具有復(fù)發(fā)性，本例患者經(jīng)MRI隨訪在術(shù)后1年發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。