高 峽 高 俊 陳 亮 胡 權(quán)
臨床資料患者,男,47歲。其兄長14年前患“麻風(fēng)”,判愈2年后自殺;2015年7月該患者因脫眉、手足浮腫半年就診于鄉(xiāng)衛(wèi)生院,當(dāng)?shù)剜l(xiāng)醫(yī)和皮防所以“麻風(fēng)疑似病例”轉(zhuǎn)診至我院。就診時(shí)查體:面部呈浸潤性損害,雙側(cè)耳垂肥厚,雙眉大部分脫落,四肢散在色素斑,左側(cè)大腿處見丘疹,雙手、足輕度浮腫。雙側(cè)眶上神經(jīng)粗(+),壓痛(+);雙側(cè)耳大神經(jīng)粗(+),無壓痛,雙側(cè)尺神經(jīng)粗(+),無壓痛;雙側(cè)腓總神經(jīng)粗(+),右側(cè)壓痛(+)。細(xì)菌檢查BI 2.4,組織病理示:表皮萎縮,見明顯無浸潤帶,真皮條索狀、團(tuán)塊狀細(xì)胞聚集,見大量泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞,抗酸染色陽性。確診為多菌型麻風(fēng)(MB)。治療方案:(1)按照MB-MDT方案[1]給予聯(lián)合化療藥物口服;(2)抗神經(jīng)炎藥潑尼松40 mg每天口服。根據(jù)現(xiàn)代麻風(fēng)病學(xué)要求,每月隨訪監(jiān)測[2]。隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn):患者心理、行為異常,體檢時(shí)不暴露真實(shí)體征,隱瞞、虛報(bào)或夸大病情;未規(guī)則服用潑尼松和聯(lián)合化療藥物,且疑有“吸毒史”。鑒于患者的異常表現(xiàn),醫(yī)務(wù)人員要求患者入院治療,被其拒絕。2016年元月患者因左側(cè)手臂疼痛進(jìn)行性加重,患手麻木無力,服用潑尼松一周(每日40 mg×3天,每日80 mg×4天)未能改善。
查體:體溫38.2℃,左手指肌力減弱,運(yùn)動(dòng)障礙,捫及左側(cè)尺神經(jīng)明顯粗大(+++),質(zhì)硬,上臂肘關(guān)節(jié)端捫及杏仁大皮下包塊,觸痛明顯,白細(xì)胞計(jì)數(shù)17000/mm3。術(shù)前診斷:神經(jīng)膿瘍,擬急診實(shí)施“神經(jīng)膿瘍清創(chuàng)術(shù)”和“神經(jīng)減壓術(shù)”。
仰臥位,左臂上舉外展。靜脈麻醉聯(lián)合局部浸潤麻醉,沿神經(jīng)干切開肘內(nèi)側(cè)皮膚15 cm,在內(nèi)側(cè)肌肉間暴露并游離尺神經(jīng),可見神經(jīng)如食指粗大,質(zhì)硬,腫脹長度約6 cm,神經(jīng)肘端可見橄欖大梭型包塊,且有黃色濃稠液體溢出(圖1)。切除神經(jīng)周圍瘢痕組織后,縱形切開神經(jīng)外膜,剝離黏連,慶大霉素沖洗膿液,將神經(jīng)包埋于肌肉內(nèi),注入醋酸確炎舒-A 40 mg。縫合后加壓包扎制動(dòng)。給予(1)潑尼松80 mg每日口服,癥狀緩解后減量;(2)左氧氟沙星200 mg/每日靜脈滴注7天。術(shù)后一周左臂疼痛緩解,手指運(yùn)動(dòng)功能部分恢復(fù),10~14天傷口一期愈合間斷拆線,繼續(xù)制動(dòng)包扎,潑尼松減量至60 mg每日。拆線后,患者再次不規(guī)則服藥,并自行拆除包扎,神經(jīng)疼痛再次加重,對(duì)癥給予營養(yǎng)神經(jīng)、等治療?,F(xiàn)患者神經(jīng)疼痛已改善,左手小指和無名指關(guān)節(jié)屈區(qū),呈“爪形指”外觀(圖2)。
圖1、2 左神經(jīng)肘端可見橄欖大梭型包塊,且有黃色濃稠液體溢出;左手小指和無名指關(guān)節(jié)屈區(qū),呈“爪形指”外觀
討論麻風(fēng)桿菌侵犯神經(jīng),麻風(fēng)肉芽腫在神經(jīng)內(nèi)形成,或神經(jīng)組織對(duì)麻風(fēng)桿菌抗原成分的反應(yīng)所致神經(jīng)(間質(zhì))內(nèi)的炎癥均成為神經(jīng)炎[3],形態(tài)變化包括:(1)神經(jīng)粗大;(2)神經(jīng)纖維化;(3)神經(jīng)膿瘍與鈣化[4]。神經(jīng)膿瘍實(shí)際上是神經(jīng)組織的壞死液化,繼而鈣鹽沉著,當(dāng)受累的神經(jīng)一旦發(fā)生了膿瘍,對(duì)神經(jīng)組織是一種破壞性損害,應(yīng)及時(shí)實(shí)施神經(jīng)松解術(shù)。本例神經(jīng)膿瘍,術(shù)前患手麻木無力,患側(cè)尺神經(jīng)質(zhì)硬、粗大(+++),肘關(guān)節(jié)端杏仁大皮下包塊,觸痛明顯,白細(xì)胞計(jì)數(shù)17000/mm3。符合手術(shù)指征,術(shù)中所見支持術(shù)前診斷,術(shù)后一周神經(jīng)炎癥狀迅速緩解證實(shí)手術(shù)的有效性。遺憾的是后期不配合治療,以致畸殘。
神經(jīng)膿瘍近年國內(nèi)報(bào)道不多,林枚[5]分別報(bào)道2例神經(jīng)膿瘍都與誤診和治療不及時(shí)有關(guān),這得益于我國現(xiàn)階段麻風(fēng)周圍神經(jīng)炎的早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)規(guī)范的使用糖皮質(zhì)激素治療。本例患者確診時(shí),尺神經(jīng)僅輕度粗大,所支配的運(yùn)動(dòng)和感覺功能未受影響,筆者認(rèn)為:如果患者治療,規(guī)則服用聯(lián)合化療藥物和糖皮質(zhì)激素藥物,神經(jīng)膿瘍發(fā)生的幾率較低。