《請(qǐng)您診斷》病例135答案：囊性肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌

薛星， 樓海燕， 陳峰

圖1 超聲示肝臟巨大囊性占位。 圖2 CT平掃示肝右葉囊性低密度灶，邊緣見多個(gè)小袋狀結(jié)構(gòu)向腔外凸(長(zhǎng)箭)及少許結(jié)節(jié)狀實(shí)性部分(短箭)。 圖3 動(dòng)脈期病灶囊壁可見強(qiáng)化，病灶周邊實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化。 圖4 門脈期病灶周邊實(shí)性部分強(qiáng)化稍減退。 圖5 延遲期病灶周邊實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化稍減退。圖6 MRI T1WI平掃示肝右葉巨大稍高信號(hào)灶。 圖7 T2WI呈高信號(hào)，周邊可見小袋狀囊性結(jié)構(gòu)及小結(jié)節(jié)狀稍高信號(hào)實(shí)性結(jié)構(gòu)。 圖8 DWI示囊性部分呈稍高信號(hào)，周邊結(jié)節(jié)狀實(shí)性部分呈明顯高信號(hào)(箭)。圖9 增強(qiáng)掃動(dòng)脈期結(jié)節(jié)狀實(shí)性部分可見輕度強(qiáng)化(箭)。 圖10 門脈期結(jié)節(jié)狀實(shí)性部分可見強(qiáng)化減退(箭)。 圖11 冠狀面延遲期病灶囊壁明顯強(qiáng)化，實(shí)性部分強(qiáng)化減退。 圖12 鏡下見囊壁襯附異型腫瘤細(xì)胞，乳頭狀排列，囊壁見腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，另可見巢團(tuán)狀排列腫瘤細(xì)胞(×50，HE)。

病例資料患者，男，47歲。1年余前超聲體檢發(fā)現(xiàn)肝臟囊性占位，半月余前，復(fù)查肝臟CT提示：肝右葉類圓形低密度占位，考慮肝膽管囊腺瘤。入院后，體格檢查無(wú)特殊?；颊呶鼰?0年未戒(20支/天)。實(shí)驗(yàn)室檢查：CEA升高(25.4 ng/mL)，CA125升高(123.0 U/mL)，余未見異常。

超聲檢查：肝右葉探及一囊性包塊，邊界清楚，囊內(nèi)透聲欠佳，可見絮狀高回聲，未探及多普勒彩色血流信號(hào)(圖1)。CT檢查：肝右葉見一圓形低密度影，邊界清楚，壁可見小囊袋狀結(jié)構(gòu)及少許結(jié)節(jié)狀實(shí)性部分影，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門脈期及延遲期稍減退(圖2～5)。MRI檢查：肝右葉見一類圓形異常信號(hào)影，邊界清楚，大小約10.7 cm×9.4 cm，囊性部分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，DWI呈稍高信號(hào)，病灶周邊可見多發(fā)憩室樣結(jié)構(gòu)、壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描部分壁結(jié)節(jié)呈“快進(jìn)快出”強(qiáng)化表現(xiàn)，囊壁亦可見強(qiáng)化(圖6～11)。本院CT和MRI均考慮膽管囊腺瘤可能。

手術(shù)切除：探查右肝后葉巨大囊性占位，邊界尚清，與膈肌粘連緊密，完整切除腫塊，剖開囊性腫塊可見局部囊壁增厚伴多發(fā)結(jié)節(jié)，內(nèi)含大量褐色囊液。切除標(biāo)本送冰凍病理：肝右葉惡性腫瘤。遂予切除膽囊及肝門部淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理：送檢肝右葉組織，切面見一囊性腫塊，囊壁外見數(shù)枚灰白小結(jié)節(jié)，病理診斷為中-低分化膽管細(xì)胞癌(圖12)。術(shù)后1個(gè)月余行超聲、CT復(fù)查提示肝臟腫瘤復(fù)發(fā)、淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移及門脈癌栓形成。術(shù)后不足2個(gè)月，患者因全身多處轉(zhuǎn)移死亡。

討論肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌是肝內(nèi)僅低于肝細(xì)胞肝癌的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，其發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌病理上是起源于肝內(nèi)小膽管或末梢膽管上皮的腺癌，WHO依據(jù)其大體形態(tài)分型為腫塊型、管周浸潤(rùn)型、管內(nèi)生長(zhǎng)型及混合型，其中以腫塊型較多見[1]。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu)、擴(kuò)張的膽管等，主要是由于腫瘤纖維基質(zhì)壞死及腫瘤內(nèi)黏液分泌引起膽管的阻塞[2-4]。本病例與常見的肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌相比，缺乏特征性的影像表現(xiàn)，且大體形態(tài)分型較難確定。肝臟的囊性病變的研究中，肝臟的囊性腫瘤性的病變中，主要有膽管囊腺瘤/癌、囊性肝細(xì)胞肝癌、囊性轉(zhuǎn)移瘤、未分化的胚胎性肉瘤等[5]，而未提及囊性膽管細(xì)胞癌這一類型。與國(guó)內(nèi)學(xué)者王紅琴等[6]和邵永良等[7]提及的囊性膽管細(xì)胞癌不同，本例病灶的特點(diǎn)為完全液化的囊性結(jié)構(gòu)，周邊纖維組織囊壁可見結(jié)節(jié)狀的腫瘤組織。此囊性膽管細(xì)胞癌影像表現(xiàn)需與以下疾病相鑒別：①肝膽管囊腺瘤或囊腺癌，膽管囊腺瘤/癌約85%發(fā)生在肝內(nèi)膽管，中年女性多見，囊腺瘤可惡變成囊腺癌。在CT和MRI典型的表現(xiàn)為單發(fā)、較大、多房囊性病變，邊緣和內(nèi)隔膜平滑，壁和內(nèi)隔膜常見強(qiáng)化,而鈣化少見。囊內(nèi)的出血、實(shí)性的壁結(jié)節(jié)以及沿著囊壁或隔膜的鈣化多為膽管囊腺瘤[8]。②肝包蟲囊腫，來(lái)自游牧區(qū)的青壯年患者多見，可單發(fā)或多發(fā)，CT可見母囊內(nèi)出現(xiàn)多個(gè)呈輪輻狀分布的子囊，母囊的密度較子囊高，囊壁的鈣化多見，囊壁光滑，母囊壁較子囊壁厚，增強(qiáng)掃描見囊性病灶無(wú)強(qiáng)化。MRI病灶在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，由于囊壁周圍的纖維化及鈣化，T1WI和T2WI周邊多出現(xiàn)低信號(hào)環(huán)，MRI增強(qiáng)囊壁和內(nèi)部分隔可見強(qiáng)化[9]。

本病例B超、CT及MRI均誤診可能的原因?yàn)椋孩倩颊邿o(wú)膽管細(xì)胞癌的典型臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及典型影像表現(xiàn)；②本病例為液化完全的單囊，可見強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)，其結(jié)構(gòu)與肝膽管囊腺瘤/癌相似。故被誤診的可能性較高。術(shù)后纖維囊壁被破壞后，導(dǎo)致腫瘤迅速轉(zhuǎn)移，患者的生存期極短。是否為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的新分型及其治療方式的選擇，對(duì)今后的診療具有警示意義。