雙側(cè)支氣管動脈-肺動脈網(wǎng)狀瘺并大咯血一例

母慶錦

·病例報道·

雙側(cè)支氣管動脈-肺動脈網(wǎng)狀瘺并大咯血一例

母慶錦

支氣管動脈； 肺動脈； 動脈動脈瘺，咯血

管動脈增粗、紆曲與肺動脈吻合(箭)； c) DSA示左側(cè)支氣管動脈增粗、紆曲與肺動脈吻合(箭)； d) 栓塞后造影示增粗紆曲的肺動脈栓塞后出現(xiàn)新的增粗紆曲的支氣管動脈(箭)； e) 栓塞后造影示增粗紆曲的肺動脈栓塞后又出現(xiàn)新的增粗紆曲的支氣管動脈(箭)。

圖1 男，18歲。a) 冠狀面CTA血管重建示右肺下動脈分支減少，見增粗紆曲的支氣管動脈影(箭)； b) DSA示右側(cè)支氣

支氣管動脈-肺動脈瘺是指支氣管動脈與肺動脈間的異常直接分流，同時合并咯血和心肺病變等一系列臨床病征。支氣管動脈-肺動脈瘺在咯血患者中約占3%[1]，其既可以是咯血的原發(fā)病因，也可以繼發(fā)在心肺疾病的基礎(chǔ)上，加重咯血和心肺疾病的進展。國內(nèi)有關(guān)支氣管動脈-肺動脈網(wǎng)狀瘺的研究報道較少，現(xiàn)將本院1例報道如下。

病例資料 患者，男，18歲，因反復咯血半年，再發(fā)加重一天，門診擬肺部感染，急診收入院。查體：體溫36.5°，脈搏76次/min，呼吸20次/min，血壓127/70mmHg，一般情況欠佳，神清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，全身皮膚鞏膜無黃染，生理反射存在，病理反射未引出。血常規(guī)：WBC 16.2×109/L，N 95.70%，RBC 5.16×1012/L，HB 125g/L，PLT 338×109/L，血生化：LDH 100u/L，白球比1.2。凝血功能：PT 16.7s，INR 1.40。

CT表現(xiàn)：右下肺動脈干纖細狹窄，分支稀疏，右側(cè)支氣管動脈增粗紆曲，末梢血管分支增多、紊亂，與肺動脈分支吻合(圖1a)。

DSA表現(xiàn)：右側(cè)2支支氣管動脈及左側(cè)1支支氣管動脈明顯增粗紆曲，分支增多，呈網(wǎng)狀改變，均與肋間動脈共干，動脈期同時見廣泛肺動脈顯影(圖1b、c)，提示廣泛支氣管動脈-肺動脈瘺形成。利用微導管行超選擇性支氣管動脈插管后進行造影加栓塞術(shù)，術(shù)中用6個大小為2mm×30mm塔形彈簧栓，分別栓塞右側(cè)2支支氣管動脈。造影見栓塞完全，右下肺野再次出現(xiàn)支氣管動脈分支，且明顯增粗紆曲(圖1d、e)。動脈期同時見肺動脈分支顯影?？紤]為雙肺先天性支氣管動脈-肺動脈網(wǎng)狀瘺，均與肋間動脈共干。

討論 支氣管動脈-肺動脈瘺形成的胚胎和解剖學基礎(chǔ) ：在胚胎發(fā)育的第4周，第4主動脈弓發(fā)出支氣管周圍血管網(wǎng)狀組織和肺血管網(wǎng)狀組織,前者供應(yīng)氣管和支氣管，后者供應(yīng)肺實質(zhì)；隨后，第6主動脈弓的腹根從主動脈球向下生長，與由肺血管網(wǎng)狀組織向背側(cè)生長的血管網(wǎng)融合，形成肺動脈。因此，肺血管網(wǎng)狀組織的原始血供轉(zhuǎn)變?yōu)樾滦纬傻姆蝿用}，背側(cè)主動脈血管退化，形成支氣管動脈。在此過程中，若血管發(fā)育或融合障礙即可能引起支氣管動脈-肺動脈瘺， 這類患者常合并肺實質(zhì)發(fā)育異常，形成多囊肺等。同樣，在肺栓塞、腫瘤、遷延性肺感染、肺組織壞死、手術(shù)創(chuàng)傷以及先天性心肺疾病的情況下，肺動脈血流減少或需求量增加，則支氣管動脈代償性增生，通過吻合支擴張或直接交通增加血流量，從而引起支氣管動脈-肺動脈瘺[2]。

支氣管動脈-肺動脈瘺的病理生理學改變：類似于左向右分流的先天性心臟病。Ley等[3]報告，在大面積肺梗塞的情況下，支氣管動脈分流量最大可占左心室搏出血量的30%。

[1] Hsiao E,Kirsch CM,Kagawa F,et al.Utility of fiberoptic bronchoscopy before bronchial artery embolization for massive hemoptysis[J].AJR,2001,177(4):861-867.

[2] Cijan A,Zorc-Pleskovic R,Zorc M,et al.LocaI pulmonary malformation caused by bilateral coronary artery and bronchial artery fistulae to the left pulmonary artery in a patient with coronary artery disease[J].Tex Heart Inst J,2000,27(4):390-394.

[3] Ley S,Kreitner KF,Morgenstern I,et al.Broncho pulmonaryshunts in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension:evaluation with heIical CT and MR imaging[J].AJR,2002,179(5):1209-1215.

655000 云南，曲靖市第一人民醫(yī)院放射科

母慶錦(1962-)，男，云南宣威人，副主任醫(yī)師，主要從事CT診斷工作。

R814.42; R814.43; R543.5

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1000-0313(2014)02-0165-01

2013-07-22

2013-09-16)