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    X線檢查在馬德隆畸形診斷中的價(jià)值

    2018-11-17 08:20:16張澤皖
    安徽醫(yī)專學(xué)報(bào) 2018年5期
    關(guān)鍵詞:德隆尺骨腕關(guān)節(jié)

    張澤皖

    馬德隆畸形由Dupuytren首先報(bào)道, 外科醫(yī)生Madelung在1878年對(duì)其做了詳細(xì)描述,該病較為少見(jiàn),由于缺乏對(duì)該病的認(rèn)知,所以臨床工作中易出現(xiàn)誤診,因此提高對(duì)該病的認(rèn)知非常重要,因其影像學(xué)表現(xiàn)較為典型,現(xiàn)就我院收治的3例馬德隆畸形患者的X線及CT三維重建表現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 3例馬德隆畸形患者均為女性,年齡7歲、13歲、13歲,2例有不同程度的腕部疼痛乏力,前臂彎曲畸形,縮短,尺骨遠(yuǎn)端突出,腕關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,1例為疑發(fā)育不良測(cè)骨齡時(shí)發(fā)現(xiàn);1例有家族史,為雙側(cè)發(fā)??;2例單側(cè)發(fā)病。

    1.2 影像學(xué)檢查 3例中1例僅行CT檢查(雙側(cè)腕關(guān)節(jié)),2例行X線檢查(1例單側(cè)腕關(guān)節(jié),1例雙側(cè)腕關(guān)節(jié)),采用GE Lightspeed 16排螺旋CT掃描儀,行腕關(guān)節(jié)及前臂掃描;掃描參數(shù):管電壓120 KV,管電流125 mAs,層厚1 mm,無(wú)間隔掃描。X線采用PHILIPS 數(shù)字化X線攝影機(jī)行腕關(guān)節(jié)正側(cè)位攝像;掃描參數(shù):管電壓48KV,管電流2.50 mAs。

    2 結(jié) 果

    3例患者影像學(xué)表現(xiàn)的共同之處可見(jiàn)不同程度橈骨變短、彎曲,尺骨相對(duì)增長(zhǎng)并向遠(yuǎn)端和背側(cè)移位;下尺橈關(guān)節(jié)間隙增寬。腕骨角(正常值130°)變小;橈腕關(guān)節(jié)面角度異常。具體情況見(jiàn)圖1、圖2。

    注:圖1a、圖1b:病例1,患者女,13歲,雙側(cè)腕關(guān)節(jié)CT重建片(右側(cè)陰性):雙側(cè)腕關(guān)節(jié)諸骨未見(jiàn)明顯骨質(zhì)密度異常,左側(cè)橈骨變短、彎曲,遠(yuǎn)端內(nèi)緣有部分缺損,尺骨相對(duì)增長(zhǎng)并向背側(cè)和遠(yuǎn)端移位;左側(cè)橈腕關(guān)節(jié)面向尺側(cè)、掌側(cè)明顯移位;下尺橈關(guān)節(jié)間隙增寬,月骨嵌入下尺橈關(guān)節(jié)內(nèi)。腕骨角變小。圖2a、2b:病例2,患者女,7歲,左側(cè)腕關(guān)節(jié)正側(cè)位片:左側(cè)腕骨見(jiàn)7枚骨化中心萌出,近列腕骨呈尖角形排列,橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育欠佳,尺橈骨遠(yuǎn)端骨骺呈三角形,尺骨相對(duì)較長(zhǎng),橈骨相對(duì)較短,左側(cè)下尺橈關(guān)節(jié)間隙增寬,周圍軟組織未見(jiàn)明顯異常密度影。

    3 討 論

    3.1 病因及檢查方法 ①病因:馬德隆畸形發(fā)病原因比較復(fù)雜,主要指由于橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)及掌側(cè)骨骺發(fā)育障礙、外側(cè)骨骺及尺骨發(fā)育正常而造成的橈骨變短、彎曲伴下尺橈關(guān)節(jié)脫位(尺骨向遠(yuǎn)端、背側(cè)移位)等骨骼畸形,常雙側(cè)發(fā)病,女性較多,多見(jiàn)于兒童。40%有遺傳史和家族史,為常染色體顯性遺傳[1],若雙側(cè)馬德隆畸形合并肢中段斷肢畸形侏儒癥,即稱為軟骨骨生成障礙[2~3]。②檢查方法:主要以X線等影像學(xué)檢查為主,鄭軍等[4]根據(jù)橈骨的畸形程度分型的方法有其局限性,主要適用于臨床治療方面。McCarroll HR等[5]對(duì)診斷的臨界值進(jìn)行研究并確定了4種X線測(cè)量方法,其測(cè)量?jī)?nèi)容與臨界值包括:尺側(cè)傾斜≥33°,月骨下沉≥4 mm,月骨小窩角≥40°,掌腕移位≥20 mm。當(dāng)其中任何一個(gè)測(cè)量值大于等于臨界值時(shí),即可以診斷為馬德隆畸形[6]。此方法對(duì)早期馬德隆畸形的診斷十分有效。而且該方法對(duì)馬德隆畸形的程度可進(jìn)行一定程度的量化,但程度嚴(yán)重時(shí)較難采用。

    3.2 鑒別診斷 馬德隆畸形主要與假性馬德隆畸形鑒別。假性馬德隆畸形是一個(gè)相對(duì)概念,為其他病患的后遺癥或并發(fā)癥,如尺骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端橈側(cè)緣外生骨疣、橈骨遠(yuǎn)端骺板骨折致尺側(cè)生長(zhǎng)停滯、感染,以及在復(fù)雜的骨發(fā)育不良中(如軟骨發(fā)育不全、黏多糖病Ⅳ型、佝僂病)產(chǎn)生的短尺骨等畸形[7],為非先天性畸形。假性馬德隆畸形患者癥狀以原發(fā)病為主,如有外傷、骨折史,單側(cè)發(fā)病等。X線表現(xiàn)與馬德隆畸形相類似,需要注意鑒別。

    3.3 治療方法 馬德隆畸形的治療主要分為保守治療和手術(shù)治療,手術(shù)治療效果較為滿意,可以有效的矯正畸形,減輕腕部疼痛,改善腕部旋轉(zhuǎn)功能。

    綜上所述,馬德隆畸形X線表現(xiàn)較為典型,可以準(zhǔn)確地顯示腕關(guān)節(jié)諸骨的形態(tài)、密度、關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)及周圍軟組織是否有改變等,具有安全、無(wú)創(chuàng)、方便、直觀、有效、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)。影像學(xué)檢查是馬德隆畸形診斷的重要手段,可為馬德隆畸形的診斷與臨床治療及愈后評(píng)估提供可靠的依據(jù),具有非常重要的價(jià)值。

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