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    反復(fù)高燒伴皮疹為哪般

    2018-11-08 02:42:42
    人人健康 2018年11期
    關(guān)鍵詞:斯蒂爾李小姐咽痛

    廣州的李小姐今年25歲,在一家IT公司上班,平時(shí)負(fù)責(zé)計(jì)算機(jī)病的相關(guān)研究,可是最近的感冒病毒卻將她折騰了好久。

    這次還是20天前發(fā)病的,當(dāng)時(shí)發(fā)燒,體溫39.8℃,有畏寒、寒戰(zhàn)、全身酸痛,人沒(méi)有力氣,服用感冒藥后癥狀仍然沒(méi)有好轉(zhuǎn),用了抗生素后仍然一直發(fā)燒,每天燒一次。讓李小姐郁悶的是,身上還出現(xiàn)了好多皮疹,分布在胸部、背部和兩腿膝蓋部位,伴瘙癢,偶有疼痛感。

    于是她來(lái)到醫(yī)院看專(zhuān)家,檢查血常規(guī),發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞高,胸部CT拍片提示肺炎。住院后靜脈點(diǎn)滴抗生素治療,5天后,血常規(guī)檢查白細(xì)胞恢復(fù)正常,但仍然反復(fù)發(fā)熱,最高39.2℃。李小姐發(fā)現(xiàn),身上皮疹仍然時(shí)有發(fā)生,一般發(fā)燒時(shí)多,退燒了皮疹也隨之消退。

    后續(xù)檢查發(fā)現(xiàn),與癌癥相關(guān)的鐵蛋白高!

    在當(dāng)前治療效果不佳的情況下,李小姐來(lái)到省級(jí)醫(yī)院繼續(xù)看專(zhuān)家。這次主任醫(yī)師給李小姐檢查了c反應(yīng)蛋白、血沉和血清鐵蛋白,結(jié)果發(fā)現(xiàn)這幾項(xiàng)指標(biāo)明顯高于正常范圍(c反應(yīng)蛋白56毫克/升,紅細(xì)胞沉降率80毫米/小時(shí),鐵蛋白4589.6微克/毫升)。其中,鐵蛋白高常見(jiàn)于急性非淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、成人斯蒂爾病(成人Still?。?/p>

    為了排除血液系統(tǒng)腫瘤可能,醫(yī)生給她做了骨穿檢查,結(jié)果正常。結(jié)合李小姐的癥狀、體征和所有檢查結(jié)果,主任醫(yī)師給她的最終診斷是:成人斯蒂爾病(成人Still?。?。

    確定診斷后,改用激素、抗過(guò)敏治療,李小姐的皮疹、發(fā)熱等癥狀緩解,很快便出院了。醫(yī)生囑咐她繼續(xù)服用一段激素藥物再來(lái)復(fù)查,由于激素藥物長(zhǎng)期服用會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、胃腸道黏膜損傷等副作用,醫(yī)生讓她同時(shí)口服鈣片、質(zhì)子泵抑制劑藥物護(hù)胃。

    成人斯蒂爾病——奇特的發(fā)熱疾病

    斯蒂爾病是一種血清陰性的多關(guān)節(jié)炎,為幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種。其全身癥狀較突出,類(lèi)風(fēng)濕因子多為陰性,且與HLA-B27相關(guān)。由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn),常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后才考慮其診斷。本病男女患病率相近,散布世界各地,無(wú)地域差異。好發(fā)年齡在16~35歲,高齡發(fā)病亦可見(jiàn)到。

    【病因】病因尚不清楚,—般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。

    感染患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物,故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。

    遺傳成人斯蒂爾病與人類(lèi)白細(xì)胞抗原中I類(lèi)抗原和Ⅱ類(lèi)抗原有關(guān),提示本病與遺傳有關(guān)。但上述HLA陽(yáng)性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。

    免疫異常成人斯蒂爾病患者可存在細(xì)胞和體液免疫異常。

    【臨床表現(xiàn)】本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累。

    發(fā)熱發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一,幾乎見(jiàn)于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個(gè)高峰。以高熱為主,體溫多超過(guò)39℃,一般在午后或傍晚時(shí)達(dá)到高峰。高熱型以弛張熱多見(jiàn),其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒,但寒戰(zhàn)少見(jiàn)。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年,反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長(zhǎng)期發(fā)熱,但一般情況良好,無(wú)明顯中毒癥狀。

    皮疹皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過(guò)性皮疹,其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹,有時(shí)伴有輕度瘙癢感。一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè),皮疹形態(tài)多變,有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹消退后不留痕跡,但少數(shù)可遺有大片色素沉著。

    關(guān)節(jié)和肌肉癥狀關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一,但可以很輕,以致容易被忽略。一般起病較為隱匿,多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周?chē)浗M織疼痛、腫脹和壓痛。

    咽痛見(jiàn)于50%的患者,常在疾病的早期出現(xiàn)。發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重,熱退后緩解。咽部檢查可見(jiàn)咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大,咽拭子培養(yǎng)陰性,抗生素治療對(duì)這種咽痛無(wú)效。

    淋巴結(jié)腫大本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著呈對(duì)稱(chēng)性分布,質(zhì)軟有輕壓痛,無(wú)粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門(mén)及腸系膜淋巴結(jié)腫大,可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結(jié)壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。

    肝脾腫大約半數(shù)患者肝臟輕、中度腫大,質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高。癥狀緩解后,肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)亞急性重型肝炎、急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑,疾病緩解后可恢復(fù)正常。

    心臟損害本病的心臟損害表現(xiàn)為心包病變多見(jiàn),其次為心肌炎,心內(nèi)膜炎少見(jiàn)。臨床變現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心機(jī)病變一般不影響心臟功能。

    肺和胸膜病變可出現(xiàn)咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀。肺部損害表現(xiàn)為浸潤(rùn)性炎癥、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。

    其他表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變、腎臟損害少見(jiàn)。少數(shù)患者可發(fā)生噬血綜合征。

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