胎兒葉外型肺隔離癥尸檢1例病例報告

張建偉 王 靜 張麗麗 張 莉 劉 玲 安會波

1 病例報告

1.1 胎兒母親資料 女，27歲，孕17周時超聲(圖1A)示，胎兒左側縱隔內(nèi)(心房后方、降主動脈前方)可見約15 mm×11 mm×10 mm的囊實性包塊，邊界清，包塊內(nèi)可見約7 mm×4 mm無回聲區(qū)，未見明顯血流信號，未見體循環(huán)供血血流信號；心包臟、壁層分離，內(nèi)可見液性暗區(qū)，深約3 cm。胎兒系G1P1，妊娠期間無異常發(fā)現(xiàn)，家屬要求入院終止妊娠。

1.2 胎兒尸檢及病理 男，身長約22 cm，全身皮膚水腫，頭部及軀干發(fā)育可，外觀無畸形。沿矢狀面縱行剖開，于左后縱隔、主動脈根部前方，見一腫物(圖1B、C)，約1.5 cm×1 cm×0.5 cm，表面光滑，切面灰白，實性，質軟；主動脈主干見一分枝血管，直接供養(yǎng)于腫物；雙側肺組織未見異常(圖1D)；腦組織呈膠凍狀，可見少許清亮液體流出；其余臟器未見明顯異常。鏡檢: 腫物主要由大小較一致、分布均勻的管腔構成，襯復柱狀上皮，間有纖維分隔，并可見支氣管軟骨(圖2A)，與肺組織(圖2B)鏡下特點一致。病理診斷為肺隔離癥(BPS)葉外型。

2 討論

BPS是指無肺功能的肺葉有單獨的血供，與正常支氣管樹缺乏必要聯(lián)系,其被認為起源于原腸胚階段。在妊娠期第3周末，支氣管由原腸胚中形成，胚胎發(fā)育第4周時，前腸原始咽的尾部腹側正中出現(xiàn)1條縱行淺溝即喉氣管，其逐漸加深而形成喉氣管憩室，進而形成支氣管樹[1,2]。在此過程中,異常副肺芽的發(fā)生導致BPS[3]。

根據(jù)解剖學及血供特點，BPS分為葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型中無功能的肺葉與正常肺葉共同被胸膜包裹，而葉外型中無功能的肺葉由單獨的胸膜包裹[4]。葉外型多發(fā)生在胸腔，少數(shù)發(fā)生在腹腔、腹膜后和隔膜周圍；約90%位于左側，20%的病例伴有先天性畸形，特別是橫膈疝；葉外型BPS的動脈起自主動脈及其分支[5,6]。葉內(nèi)型多位于肺下葉，尤其是后基底段，均有慢性炎癥和纖維化[6]。

圖1葉外型肺隔離癥患胎的超聲圖像及尸檢情況

注 A: 超聲圖像示胎兒左側縱隔內(nèi)見囊實性包塊；B：心臟上方見一類圓形腫物，單獨血供，與周圍組織分界清(箭頭示)；C：腫物大體圖像；D：肺組織正常

圖2葉外型肺隔離癥患胎病灶和肺組織的鏡下觀察

注 A：腫物(4×)；B：肺組織(4×)

BPS在組織學上為發(fā)育不良、結構紊亂的肺實質性結構,常為囊性或囊實性,囊壁含平滑肌和軟骨成分,內(nèi)襯以柱狀或扁平上皮,可呈單囊或多囊狀[7]。本文病例的包塊位于主動脈根部前方、心耳后方,與雙側肺組織分界清楚,鏡下顯示由大小較一致、分布均勻的管腔構成，襯復柱狀上皮，間有纖維分隔，并可見支氣管軟骨胎肺組織,故診斷為葉外型BPS。

產(chǎn)前診斷中發(fā)現(xiàn)的BPS多為葉外型，異常供血動脈是確診的重要依據(jù)，需排除肺動、靜脈畸形和肺動脈斷離等疾病[8]。血管造影以往是診斷BPS的金標準，因其有創(chuàng)性，逐漸被MR/CT取代。MR對血管細節(jié)顯示及肺內(nèi)病灶的評價不如CT，且檢查耗時、費用高。CT增強掃描及圖像三維重建是目前診斷BPS的首選方法[9]，在BPS的鑒別診斷中有重要價值。葉內(nèi)型BPS的CT表現(xiàn)為軟組織密度影，密度不均，典型者呈蜂窩狀改變或多個大小不等的囊樣透光區(qū)及囊狀低密度影，少數(shù)可見斑點狀鈣化，如伴發(fā)感染可呈膿腫樣；葉外型BPS的CT表現(xiàn)為邊緣清晰的軟組織密度影，多數(shù)病灶密度均勻，少數(shù)病灶內(nèi)可見小囊狀低密度影。CT增強圖像在BPS病變中呈不規(guī)則強化，實質部分強化明顯,能發(fā)現(xiàn)平掃所不易顯示的病灶內(nèi)部的囊腔結構,并為鑒別診斷提供新思路。

此外，X線和超聲可作為BPS的常規(guī)篩查手段。葉內(nèi)型BPS的X線片表現(xiàn)主要為下葉后基底段圓或橢圓形致密影，少數(shù)為分葉狀或三角形，密度均勻，邊緣清楚，其下緣多與膈相連。合并感染時，病灶增大且邊緣模糊不清，治療后病灶可縮小且邊緣變清晰。葉外型BPS的X線片表現(xiàn)為左下葉后基底段部位的軟組織密度影，通常密度均勻。胎兒時期的BPS篩查首選超聲。本文病例的超聲表現(xiàn)為邊界清的包塊，無明顯血流信號，顯示為良性病變特征。然而，最終確診還依靠病理診斷。

對于首次發(fā)現(xiàn)的胎兒BPS，要進行全面超聲檢查，除外其他畸形[10]。同時需進行胎兒染色體核型分析，如相關檢查無其他異常,一般不需對胎兒進行治療。可對孕婦做好產(chǎn)前咨詢，定期隨診。BPS通常體積較小,當其表現(xiàn)為巨大的胸內(nèi)團塊，使胎兒心臟、胸廓靜脈、食道受壓，可出現(xiàn)縱隔移位。如果存在分流，會增加胎兒水腫和羊水過多的風險[10,11]，通常無水腫的胎兒，存活率可超過95%[12]。如妊娠32周后出現(xiàn)上述癥狀，應考慮提前終止妊娠并行宮外手術治療[13]。盡管大部分BPS胎兒預后良好，但仍有發(fā)生結核、真菌感染，甚至惡變的可能[14,15]。對于孕檢中發(fā)現(xiàn)的胎兒體內(nèi)占位，如果影像學表現(xiàn)無法除外惡性腫瘤,早期終止妊娠是較為明智的選擇。目前認為，出生后確診的BPS，無論哪種類型，均應積極手術治療[16,17]。