發(fā)紺型先天性心臟病改良體-肺動(dòng)脈分流術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)變化

汪曉南 劉亞光 韓 丁 賈清彥 歐陽川

體-肺動(dòng)脈分流(blalock-taussig, BT)術(shù)是肺血減少型復(fù)雜先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)患兒行減狀手術(shù)的常用術(shù)式，以減輕發(fā)紺和慢性缺氧。術(shù)后患兒生理和血流循環(huán)十分復(fù)雜，當(dāng)前住院期間死亡率(4%～29%)和并發(fā)癥依舊較高[1-3]。因此，當(dāng)患兒出現(xiàn)生命體征不平穩(wěn)時(shí)，正確判斷其原因是治療的關(guān)鍵。壓力記錄分析法(pressure recording analytical method, PRAM)是通過分析外周動(dòng)脈壓力波形獲取血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)的新技術(shù)。通過PRAM法記錄和分析BT分流手術(shù)中患兒的血流動(dòng)力學(xué)變化，有助于臨床醫(yī)生選擇正確的治療方向和手段，使患兒平穩(wěn)度過圍術(shù)期。

材料與方法

1.病例選擇 從2016年1月至2016年12月，納入擇期行mBT術(shù)的復(fù)雜先心病患兒。ASAⅡ或Ⅲ級(jí)，年齡3～24月齡,中位月齡10.6(6.2,18.9)個(gè)月。排除標(biāo)準(zhǔn)包括：近期肺炎，心力衰竭(射血分?jǐn)?shù)<50%)，術(shù)前使用強(qiáng)心藥物，伴有主動(dòng)脈或其瓣膜疾病(如主動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣返流)，經(jīng)方波試驗(yàn)[8]發(fā)現(xiàn)欠阻尼或過阻尼，重脈切跡指示綠標(biāo)缺失(PRAM脈率持續(xù)心率<5次以上)。

2.麻醉和手術(shù)方法 (1)一般監(jiān)護(hù)：連接經(jīng)皮脈搏氧飽和度、心電圖監(jiān)測(cè)，自面罩吸氧開始連接并監(jiān)測(cè)呼氣末二氧化碳濃度，動(dòng)脈穿刺置管行連續(xù)有創(chuàng)橈動(dòng)脈壓及使用MostCare監(jiān)測(cè)儀(Vytech,Italy，核心技術(shù)為PRAM)，中心靜脈穿刺置管并檢測(cè)中心靜脈壓力。

(2)麻醉誘導(dǎo)及維持：采取靜脈復(fù)合誘導(dǎo)麻醉，咪達(dá)唑侖0.2mg/kg、舒芬太尼1μg/kg、哌庫溴銨0.2 mg/kg。氣管插管、機(jī)械通氣(FiO2100%，潮氣量 10mL/kg，呼吸頻率15～25次/min)。靜脈復(fù)合維持麻醉：咪達(dá)唑侖0.2～0.4mg·kg-1·h-1、舒芬太尼2～4μg·kg-1·h-1、哌庫溴銨0.08～0.16 mg·kg-1·h-1。人工血管通血前，應(yīng)用多巴胺3～5μg·kg-1·min-1或腎上腺素0.03～0.1μg·kg-1·min-1，維持MAP>60 mmHg。人工血管通血后，使用血漿快速擴(kuò)容并逐漸減少正性肌力藥物用量。脈搏氧飽和度上升并大于85%后，調(diào)整FiO2為50%。

(3)手術(shù)方法：所有患兒均采取胸骨正中切口。游離肺動(dòng)脈及鎖骨下/無名動(dòng)脈。若使用側(cè)壁鉗試夾肺動(dòng)脈后SpO2和循環(huán)穩(wěn)定難以維持，則行體外循環(huán)下mBT分流術(shù)。非體外循環(huán)下mBT術(shù)給予肝素1mg/kg，1 min后使用側(cè)壁鉗部分阻斷肺動(dòng)脈并與GORE-TEX人工血管連接縫合，主動(dòng)脈端也采用相同方法進(jìn)行連接縫合。人工血管通血后，給于魚精蛋白1mg/kg中和肝素。

3．臨床處理方案 CCE、CI和dp/dtmax是反映心功能及其儲(chǔ)備的良好指標(biāo)，當(dāng)這些指標(biāo)減低時(shí)，應(yīng)使用正性肌力藥物。PPV可以反映有效血容量狀況，當(dāng)其下降，提示要擴(kuò)容治療。

4．MostCare監(jiān)測(cè)儀的設(shè)置和使用方法 使用標(biāo)準(zhǔn)壓力換能器連接Philip監(jiān)護(hù)儀，監(jiān)護(hù)儀雙出口壓力模塊經(jīng)一根信號(hào)線輸出信號(hào)至MostCare監(jiān)測(cè)儀。輸入患者類型(成人或兒童或主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏)、體質(zhì)量、身高、動(dòng)脈壓力采集部位(橈動(dòng)脈或股動(dòng)脈)、重脈切跡檢測(cè)點(diǎn)(短、正常、長(zhǎng)) 等，與常規(guī)監(jiān)護(hù)儀同時(shí)歸零壓力后使用。

5.指標(biāo)監(jiān)測(cè) 使用MostCare，在切皮前(T0)、切心包1 min(T1)、部分阻斷肺動(dòng)脈1 min和10 min(T2、T3)、部分阻斷主動(dòng)脈(T4)、人工血管開放通血1 min和10 min (T5、T6)、術(shù)畢(T7)，記錄循環(huán)周期效率(CCE)、心排血指數(shù)(CI)、心每搏指數(shù)(SVI)、收縮壓(SBP)、重脈壓與舒張壓差值(Pdic-a)、壓力升支最大斜率(dp/dtmax)、體循環(huán)阻力指數(shù)(SVRI)、脈壓變異度(PPV)。

6.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 18.0進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。各時(shí)間點(diǎn)血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用重復(fù)測(cè)量資料方差分析，兩兩比較采用SNK法。非正態(tài)分布資料用中位數(shù)(25%,75%)表示；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)(率)表示。采用Pearson相關(guān)分析。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.一般臨床資料 患兒共28例，男性13例，女性15例。主要畸形為19例法洛四聯(lián)癥，6例重度肺動(dòng)脈狹窄+室間隔缺損，3例肺動(dòng)脈閉鎖+室間隔缺損。左側(cè)mBT分流4例，右側(cè)mBT分流12例，中心分流12例。其中4例在體外循環(huán)輔助下完成手術(shù)。年齡3～24月齡,中位月齡10.6(6.2,18.9)，體質(zhì)量(10.5±5.1)kg，身高(78±15)cm;Nakata指數(shù)為(125±41)mm2/m2等一般臨床資料見表1。

2.使用PRAM記錄各時(shí)間點(diǎn)的血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)結(jié)果 發(fā)現(xiàn)各時(shí)間點(diǎn)dp/dtmax的平均值均>1.0 mmHg/ms。人工血管通血前(T0-T4)，T3點(diǎn)CCE、CI、SVI均處于最低點(diǎn)，其中CCET3明顯低于CCET0-T1(P均<0.05)，CIT3明顯低于CIT0-T2(P均<0.01)，SVIT3明顯低于SVIT0-T2(P<0.01，P<0.01和P<0.05); Pdic-aT4處于最低點(diǎn)，顯著低于Pdic-aT0-1(P<0.01和P<0.05)；SVRIT3處于最高點(diǎn)，明顯高于SVRIT0(P<0.01)。人工血管通血后(T5-T7)，T5點(diǎn)CCE、CI、SVI、Pdic-a均處于最低點(diǎn)，其中CCET5明顯低于CCET7(P<0.05)，CIT5明顯低于CIT6-T7(P均<0.05)，SVIT5明顯低于SVIT6-T7(P均<0.05)，Pdic-aT5明顯低于Pdic-aT6-7(P<0.01)；PPVT5明顯高于PPVT6-T7(P<0.01,圖1)。

表1 28例患者一般臨床資料

圖1 各時(shí)間點(diǎn)血流動(dòng)力學(xué)變化注：兩兩比較，* P<0.05；△P<0.01

3.在T6和T7點(diǎn)，PPV與Pdic-a呈顯著負(fù)相關(guān)(r=-0.51,r=-0.53,P均<0.01)。

4.術(shù)中管理 在人工血管通血前階段，dp/dtmax、CCE、CI、SVI在肺動(dòng)脈阻斷10 min時(shí)最低，其血流動(dòng)力學(xué)低下最嚴(yán)重, 此時(shí)易發(fā)生重度低氧血癥，應(yīng)用正性肌力藥物維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，緩解低氧血癥。人工血管開放通血至術(shù)畢，PPV始終不高(均<12%)，但是PPV最高值是人工血管通血1min，伴隨快速擴(kuò)容治療，PPV明顯降低(<7%)，人工血管通血后1min， Pdic-a處于各點(diǎn)的最低點(diǎn)，提示體循環(huán)有重新分布，外周動(dòng)脈功能殘余血量快速減少，血管充盈度下降，此時(shí)應(yīng)擴(kuò)容治療，來維持血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)。

討 論

改良體-肺動(dòng)脈分流術(shù)應(yīng)用于肺動(dòng)脈發(fā)育不良、肺血少的發(fā)紺型先天性心臟病患兒。分流手術(shù)將體循環(huán)血引入肺循環(huán)，增加了肺血流，目的在于緩解患兒的缺氧癥狀，促進(jìn)肺血管重構(gòu)，為下一步根治手術(shù)創(chuàng)造條件。但是在分流術(shù)前、后，部分患兒出現(xiàn)低心排和低氧血癥，其主要原因是低血容量為主，還是以心功能不全為主，在臨床判斷上有較大難度。及時(shí)準(zhǔn)確判斷低氧血癥的發(fā)生原因并采取正確醫(yī)療干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵，經(jīng)驗(yàn)性判斷有誤差，依靠監(jiān)測(cè)設(shè)備判斷具有顯著的臨床價(jià)值。

改良體-肺動(dòng)脈術(shù)中低氧血癥原因包括，如吻合口過小、血栓所致的人工血管不通暢，肺血管痙攣，貧血等，但低氧血癥最常見的原因是心功能不全和低血容量引起的低心排，導(dǎo)致肺血流量(Qp)不足。其中，CCE反映了心血管系統(tǒng)維持血液動(dòng)力平衡時(shí)心血管系統(tǒng)所需能耗，表明患者理想狀態(tài)下應(yīng)有的壓力波形和心動(dòng)周期實(shí)際檢測(cè)波形之間的比率，更加直觀地反映了患者的心功能變化。有文獻(xiàn)[16]表明，CCE與猝死預(yù)警指標(biāo)(Pro-BNP)成很好的負(fù)相關(guān)，而且比其他指標(biāo)更敏感，當(dāng)CCE低時(shí)，猝死率高；反之亦然。CCE與射血分?jǐn)?shù)(EF%)一樣均可以顯示心臟輸出效率，但是與之相比，CCE準(zhǔn)確性和穩(wěn)定性更高。本研究發(fā)現(xiàn)，人工血管通血前階段，dp/dtmax、CCE、CI、SVI在肺動(dòng)脈阻斷10 min時(shí)，最低，其血流動(dòng)力學(xué)低下最嚴(yán)重, 此時(shí)易發(fā)生重度低氧血癥，提示肺動(dòng)脈阻斷后，心內(nèi)右向左分流增加，肺血進(jìn)一步減少，導(dǎo)致循環(huán)功能儲(chǔ)備、組織灌注明顯降低，臨床上通過應(yīng)用正性肌力藥來維護(hù)患兒血流動(dòng)力學(xué)，以減輕低氧血癥。人工血管通血后階段，肺循環(huán)中潛在血管床由于血液的沖擊開放，Qp增加使體循環(huán)血流量(Qs)相對(duì)不足，此時(shí)若不積極擴(kuò)容治療則發(fā)生全身有效循環(huán)血流量降低，人工血管分流血量減少反而導(dǎo)致Qp不足，使氧合血量減少。在判斷心功能不全方面，dp/dtmax是反映心肌收縮力的可靠指標(biāo)，與超聲法所測(cè)具有很好相關(guān)性[8]。人工血管通血后，dp/dtmax也有顯著下降，這主要是dp/dtmax受容量負(fù)荷影響[17]，心室前負(fù)荷顯著下降所致。隨著擴(kuò)容，dp/dtmax明顯提升，此時(shí)臨床逐漸減小正性肌力藥物。術(shù)中所有時(shí)間點(diǎn)dp/dtmax均>1.0 mmHg/ms，提示手術(shù)中合理應(yīng)用正性肌力藥物使心臟收縮力均能維護(hù)在正常范圍。

臨床醫(yī)師在判斷容量平衡方面經(jīng)常遇到困難，特別是對(duì)于心功能儲(chǔ)備有限的嬰幼兒，過多的液體會(huì)加重心功能不全、組織水腫、缺氧[9]。最近研究發(fā)現(xiàn)先天性心臟病患兒術(shù)中，PPV可以預(yù)測(cè)容量反應(yīng)，其診斷閾值為16%～20%[10-12]，而CVP的判斷準(zhǔn)確程度低于PPV。然而這些研究只包括非發(fā)紺性CHD患兒，本研究發(fā)現(xiàn)人工血管開放通血至術(shù)畢，PPV始終不高(均<12%)，但是PPV最高值是人工血管通血1min，伴隨快速擴(kuò)容治療，PPV明顯降低(<7%)，提示肺循環(huán)血量增加。因Qp和Qs分配不均，體循環(huán)血量向肺循環(huán)轉(zhuǎn)移，PPV不能反映體循環(huán)血容量狀況。本研究發(fā)現(xiàn)，人工血管通血后1min Pdic-a處于各點(diǎn)的最低點(diǎn)，提示全身血液重新分布，向肺循環(huán)轉(zhuǎn)移導(dǎo)致外周動(dòng)脈功能殘余血量快速減少，血管充盈度下降，此時(shí)若不積極擴(kuò)容治療，易導(dǎo)致人工血管分流血量減少，從而發(fā)生低氧血癥。本研究還發(fā)現(xiàn)，在快速擴(kuò)容治療后，PPV與Pdic-a呈顯著負(fù)相關(guān)，提示此時(shí)體、肺循環(huán)血管充盈變化方向一致。重脈壓是MostCare監(jiān)測(cè)儀實(shí)際測(cè)到的參數(shù)，可以反映體循環(huán)外周血管充盈狀況。健康個(gè)體重脈切跡位置在動(dòng)脈波形降支的中間位置，重脈壓接近于平均動(dòng)脈壓，當(dāng)加深麻醉、每搏量減低、血管擴(kuò)張、容量不足時(shí)會(huì)出現(xiàn)重脈切跡下降，逐漸右移甚至消失[13-15]。本研究組有5例在人工血管通血后出現(xiàn)短時(shí)間重脈切跡指示綠標(biāo)缺失，在積極擴(kuò)容后，所有患兒重脈切跡指示綠標(biāo)均恢復(fù)，隨著擴(kuò)充液體，重脈切跡左移，尤其是Pdic-a變大，更說明體循環(huán)血管充盈度增加，即血容量增加(見圖2)。

圖2 人工血管開放通血后重脈切跡(虛線所指)隨擴(kuò)容的變化特點(diǎn) a:開放即刻，重脈壓接近于舒張壓，伴有重脈切跡指示綠標(biāo)的缺失;b:隨著擴(kuò)容重脈切跡高于舒張壓，但處于沖擊波一半以下的位置,重脈切跡指示綠標(biāo)全部識(shí)別;c:重脈切跡位于沖擊波一半以下的位置，重脈 切跡指示綠標(biāo)全部識(shí)別

綜上所述,dp/dtmax、CCE、CI、SVI在肺動(dòng)脈阻斷10 min時(shí)，最低，其血流動(dòng)力學(xué)低下最嚴(yán)重, 提示mBT術(shù)中阻斷肺動(dòng)脈后心功能抑制明顯，應(yīng)以強(qiáng)心治療為主，人工血管開放通血至術(shù)畢，PPV始終不高(均<12%)，但是PPV最高值是人工血管通血1min，伴隨快速擴(kuò)容治療，PPV明顯降低(<7%)，提示肺循環(huán)血量增加。人工血管通血后全身血液重新分布，發(fā)生有效循環(huán)血容量降低，應(yīng)以擴(kuò)容治療為主。Pdic-a能夠很好地反映體循環(huán)外周血管的充盈狀況，PPV更多的反映肺循環(huán)血管充盈狀況，在人工血管通血后，經(jīng)積極擴(kuò)容治療二者變化方向一致。臨床上應(yīng)結(jié)合PPV和Pdic-a等參數(shù)進(jìn)行擴(kuò)容治療，防止容量性低氧血癥。在整個(gè)mBT手術(shù)過程中，PPV均不高。PPV能否預(yù)測(cè)容量反應(yīng)，及其預(yù)測(cè)閾值將做更深入的研究。

PRAM是微創(chuàng)的非侵入性血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)手段。其提供的血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)中，CCE、CI和dp/dtmax是反映心功能及其儲(chǔ)備的良好指標(biāo)，PPV可以反應(yīng)有效血容量狀況。PRAM克服了操作困難、侵入性創(chuàng)傷、不連續(xù)性、額外監(jiān)測(cè)耗材等問題，更適用于病情復(fù)雜危重，低齡、小體質(zhì)量的先天性心臟病患兒的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)。