左房黏液瘤合并溫抗體型自身免疫溶血性貧血一例

湯天生 張大發(fā)

原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是由于不明病因?qū)е录t細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生，與紅細(xì)胞膜表面抗原結(jié)合，發(fā)生自身免疫溶血反應(yīng)，導(dǎo)致嚴(yán)重溶血性貧血。最新報(bào)道，AIHA的年發(fā)病率為0．8～3．0/10萬，死亡率高達(dá)11%[1]。溫抗體型的自身抗體與紅細(xì)胞反應(yīng)的溫度為37℃。目前關(guān)于體外循環(huán)手術(shù)合并自身免疫溶血（溫抗體型），國內(nèi)無相關(guān)報(bào)道，國外報(bào)道也少見[2,3]。關(guān)于黏液瘤合并溫抗體型自身免疫溶血性貧血的病例，國內(nèi)外未見相關(guān)病例報(bào)道。我院在體外循環(huán)下行左房黏液瘤切除1例，手術(shù)順利。圍手術(shù)期未出現(xiàn)溶血反應(yīng)，未輸相關(guān)血液制品?；颊呋謴?fù)良好，順利出院。通過此病例，探討心臟體外循環(huán)手術(shù)合并自身免疫性溶血溫抗體型的圍手術(shù)相關(guān)問題。

1 病例資料

患者男性，58歲，因活動(dòng)后心慌、胸悶就診我院。心超示房間隔左房側(cè)近二尖瓣瓣環(huán)部探及均質(zhì)實(shí)質(zhì)性中等回聲團(tuán)塊，大小約30 mm×19 mm，境界較清，無蒂，隨心臟舒縮運(yùn)動(dòng)而部分?jǐn)[動(dòng)。心超診斷：考慮為黏液瘤，其他性質(zhì)不完全排除。既往史：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。患者4個(gè)月前血液分析顯示嚴(yán)重貧血，血紅蛋白濃度為5．4 g/dl，血細(xì)胞比容25．8%。顯微鏡檢查未見紅細(xì)胞碎片，尿常規(guī)及大便隱血陰性，直接和間接Coombs實(shí)驗(yàn)陽性?；颊咂剿匚捶孟嚓P(guān)藥物，后續(xù)激素治療有效。因此，患者被診斷為特發(fā)性溫抗體型自身免疫性溶血。

患者4個(gè)月前口服激素潑尼松，由1.5 mg·kg-1·d-1起始，血紅蛋白穩(wěn)定并升至10 g/dl，潑尼松從開始到逐漸減量至目前10 mg/d期間沒有任何反彈現(xiàn)象。本次入院，腎上腺皮質(zhì)功能相關(guān)指標(biāo)測試正常，術(shù)前直接和間接Coombs實(shí)驗(yàn)陰性。由于溫抗體型（wAIHA）有一定復(fù)發(fā)率，以及體外循環(huán)手術(shù)對(duì)血細(xì)胞的破壞，入院后服用潑尼松10 mg/d，術(shù)前3 d連續(xù)使用人免疫球蛋白 20 g/d，備用400 ml同型洗滌紅細(xì)胞，術(shù)中使用80 mg甲潑尼松龍琥珀酸鈉。主動(dòng)脈根部灌冷停跳液，淺低溫體外循環(huán)，心臟停跳滿意。左心室無明顯膨脹，切開右心房，縫線牽引房間隔，切開房間隔，見膠凍樣腫瘤位于左心房，約4 cm×2 cm×2 cm大小，瘤蒂位于二尖瓣右側(cè)交界外側(cè)約3 cm處，直徑約0.4 cm。于根部切除瘤體，并將瘤蒂連同周圍約0.3 cm房間隔內(nèi)膜組織予以切除，5-0 proline線連續(xù)縫合修補(bǔ)左房內(nèi)膜。心臟自動(dòng)復(fù)跳，竇性律齊，無房室傳導(dǎo)阻滯。轉(zhuǎn)機(jī)60 min，阻斷30 min。術(shù)后血常規(guī)提示：血紅蛋白90 g/L，紅細(xì)胞壓積0.280%；術(shù)后第6天血紅蛋白93 g/L，紅細(xì)胞壓積0.300%。術(shù)后連續(xù)3 d使用甲潑尼松龍琥珀酸鈉80 mg/d,進(jìn)食后繼續(xù)服用潑尼松10 mg/d直至出院。出院后3個(gè)月，血細(xì)胞穩(wěn)定，血紅蛋白10.8 g/L，潑尼松減至2.510 mg/d，逐漸停藥。

2 討論

自身免疫性溶血性貧血是由于自身抗體與紅細(xì)胞膜表面抗原發(fā)生反應(yīng)，出現(xiàn)溶血，導(dǎo)致嚴(yán)重貧血。一般來說，根據(jù)自身抗體的特征，分為溫抗體型/冷抗體類型及混合型。冷抗體型包括冷凝集素疾?。–AD）和陣發(fā)性血紅蛋白尿（PCH）。wAIHA以慢性、血管外溶血為主要表現(xiàn)。

心臟手術(shù)體外循環(huán)過程中，紅細(xì)胞會(huì)受到機(jī)械損傷，使紅細(xì)胞壽命縮短[4]。因此，圍手術(shù)期溶血在體外循環(huán)手術(shù)中是一個(gè)嚴(yán)重的問題。近幾年來，有相關(guān)的文獻(xiàn)已經(jīng)詳細(xì)描述了心臟手術(shù)合并相關(guān)先天性溶血性貧血患者，如遺傳性球形紅細(xì)胞癥和鐮狀細(xì)胞病等[5-9]。此外，自身免疫性溶血合并冷抗體型 CAD也有相關(guān)報(bào)道[10-12]。本病例為合并溫抗體型自身免疫溶血的左房黏液瘤，體外循環(huán)下完整行黏液瘤切除，圍手術(shù)期未出現(xiàn)溶血反應(yīng)。對(duì)于此類患者，圍手術(shù)期考慮以下問題：①體外循環(huán)對(duì)溶血的影響以及如何有效抑制體外循環(huán)過程中自身抗體的產(chǎn)生；②激素及相關(guān)免疫藥物的相關(guān)副作用；③減少血液制品輸注，可備自體血或同型洗滌紅細(xì)胞。

患者術(shù)前連續(xù)3 d使用人免疫球蛋白，體外循環(huán)開始前使用甲潑尼松龍琥珀酸鈉，有效抑制體外循環(huán)起始階段自身抗體的產(chǎn)生。長期激素使用以及圍手術(shù)期激素強(qiáng)化治療，圍手術(shù)期階段使用足量的抗生素及抗真菌藥物，有效預(yù)防相關(guān)感染。為預(yù)防輸注懸浮紅細(xì)胞，術(shù)前準(zhǔn)備同型洗滌紅細(xì)胞400 ml，也可術(shù)前準(zhǔn)備自體血。因此，結(jié)合溫抗體型自身免疫溶血的特點(diǎn)，圍手術(shù)期準(zhǔn)備完善，手術(shù)時(shí)機(jī)選擇，溫抗體型自身免疫性溶血患者進(jìn)行體外循環(huán)手術(shù)，圍手術(shù)期可以避免溶血的發(fā)生。

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