海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺誤診1例

摘 要： 海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺是海綿竇壁與其附近硬腦膜動脈形成異常的動靜脈交通的腦血管疾病。該病的臨床表現(xiàn)多樣，以結(jié)膜充血、水腫、眼球突出等表現(xiàn)而首診于眼科。本文通過對1例海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺的誤診分析，分析其臨床特點及誤診原因，旨在提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

關(guān)鍵詞：海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺；眼球突出；眼部表現(xiàn)

中圖分類號： R743 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.00.062

文章編號：1006-1959（2018）12-0188-02

Abstract：Cavernous sinus dural arteriovenous fistula is a cerebrovascular disease with abnormal arteriovenous communication between cavernous sinus wall and adjacent dural artery.The clinical manifestations of the disease are diverse，with conjunctival hyperemia，edema，exophthalmos and other manifestations of the first visit to ophthalmology.A case of cavernous sinus dural arteriovenous fistula was misdiagnosed and its clinical characteristics and causes were analyzed in order to improve the understanding of the disease by clinicians.

Key words：Cavernous sinus dural arteriovenous fistula；Protrusion of the eyeball；Ocular manifestations

海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺（cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CSDAVF）是指海綿竇壁與其附近硬腦膜動脈之間的異常交通，血流構(gòu)筑復(fù)雜[1，2]。患者須到神經(jīng)外科進(jìn)行診治，對于癥狀輕者可嘗試頸動脈壓迫法，但介入栓塞手術(shù)為目前的主要治療方法。該病經(jīng)常以結(jié)膜充血、水腫，眼球突出，眼球運動受限等眼部表現(xiàn)而首診于眼科[3]。本文通過1例海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺的誤診分析，以加強(qiáng)臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

1 臨床資料

患者，女，51歲，因“右眼紅腫伴眼球突出10月余”入院，患者于10個月前無明顯誘因出現(xiàn)右眼紅腫，伴眼球突出，視力下降，眼脹，無眼痛，頭痛、惡心、嘔吐，眼前黑影等。既往曾經(jīng)多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷“結(jié)膜炎”，給予眼藥水治療（具體不詳），治療后無好轉(zhuǎn)。既往史：有2年高血壓病史，規(guī)律服用降壓藥，血壓控制可。否認(rèn)糖尿病、手術(shù)、外傷病史。查體：T 36.6 ℃，P 75次/min，BP 141/86 mmHg，R 20次/min，心肺腹檢查均未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。眼科查體：右眼裸眼視力0.8，矯正無提高，左眼裸眼視力1.0，右眼眼壓16 mmHg，左眼眼壓14 mmHg。眼球突出度：右眼16 mm，左眼13 mm。眼球運動：右眼外展受限-1，其余方向運動到位。右眼上下瞼稍腫脹，無壓痛，無觸及腫物，結(jié)膜充血（+）、水腫（+），角膜透明，晶體透明，眼底視盤界清，C/D=0.3，靜脈迂曲擴(kuò)張，A：V=1：2，黃斑反光清。左眼（-）。實驗室相關(guān)檢查未見異常。頭顱+眼眶CT：平掃未見明確異常。雙側(cè)上頜竇及篩竇炎癥。眼眶MR：雙眼眶MR平掃未見明顯異常。左上頜竇炎癥。雙眼B超：右眼球后見類橢圓形低回聲暗區(qū)，大小約3 mm×12 mm×8 mm，壓之變型，邊界清意見：右眼球后占位？建議進(jìn)一步檢查。FFA：右眼動脈充盈、靜脈回流時間延長，請結(jié)合臨床。右眼鼻下方視網(wǎng)膜局灶性色素脫失、增殖。視野：右眼下方局部視野缺損，左眼視野正常。OCT雙眼大致正常。初步診斷：右眼眼球突出查因：炎性假瘤？入院后給予甲潑尼龍片24 mg×7 d，治療后無好轉(zhuǎn)。神經(jīng)外科會診，考慮頸動脈海綿竇動靜脈瘺可能，行數(shù)字減影血管造影發(fā)現(xiàn)異常。最終診斷：右側(cè)頸動脈海綿竇硬腦膜動靜脈瘺。行頸內(nèi)動脈海綿竇瘺介入栓塞術(shù)治療，術(shù)后半年復(fù)查癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

2 討論

海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺發(fā)病率低，約占眼球突出疾病2%，但常常以眼部癥狀而首診于眼科。CSDAVF不同于外傷性海綿竇動靜脈瘺，該病患者往往癥狀輕，發(fā)病隱匿，容易造成誤診。海綿竇位于蝶鞍兩旁的靜脈腔隙，其中有頸內(nèi)動脈及Ⅲ～Ⅵ對顱神經(jīng)穿行。海綿竇通過與眼上靜脈，眼下靜脈相連，與視網(wǎng)膜中央靜脈相通。頸動脈海綿竇段靠近顱底，且被兩層硬膜固定，外傷后容易形成瘺。外展神經(jīng)相對游離于海綿竇外側(cè)壁，易受影響[4]。

CSDAVF病因尚未明確，可能與以下因素有關(guān)：雌激素水平改變；海綿竇炎及蝶竇炎；海綿竇血栓；顱腦損傷，顱內(nèi)手術(shù)后；血管肌纖維發(fā)育不良；高同型半胱氨酸血癥等。當(dāng)發(fā)生海綿竇瘺時出現(xiàn)海綿竇高壓，眼靜脈回流受阻，進(jìn)一步出現(xiàn)血液逆流，造成眼部相應(yīng)表現(xiàn)：眼瞼水腫，結(jié)膜充血、水腫、眼球突出及眼壓升高等[5-7]。外展神經(jīng)受累造成復(fù)視，眼球運動受限；動眼神經(jīng)受累時可能出現(xiàn)上瞼下垂。該病雖然是神經(jīng)系統(tǒng)疾病，但顱內(nèi)表現(xiàn)并不是所有患者都有，約70%患者夜間自覺顱內(nèi)搏動性雜音，聽診可在額、顳部或耳后聞與頸動脈搏動一致吹風(fēng)樣雜音，壓迫患側(cè)頸總動脈雜音減弱，甚至消失。海綿竇高壓引起腦組織靜脈回流障礙、顱內(nèi)血腫時可導(dǎo)致顱內(nèi)高壓及中樞神經(jīng)功能障礙[8]。典型的影像學(xué)表現(xiàn)為頭顱CT及MR可見海綿竇擴(kuò)張、靜脈增粗、眼上靜脈擴(kuò)張呈“S”型等。眼部B超特別是血流彩超檢查可發(fā)現(xiàn)眼上靜脈呈管狀低回聲，眼上靜脈擴(kuò)張，逆向血流[9]。眼部B超檢查無創(chuàng)，快速，是首選的篩查方式。目前該病的診斷金標(biāo)準(zhǔn)為數(shù)字減影血管造影，它不僅可以明確瘺口的大小、位置及流量，明確供血動脈和引流靜脈，并且為治療提供影像學(xué)支持[10]。但該檢查專業(yè)性較強(qiáng)，且有創(chuàng)傷，不推薦為首選檢查。

本次誤診患者眼瞼水腫，球結(jié)膜充血，眼球突出程度均較輕，容易被忽略，影響學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常，且患者無頭痛、顱內(nèi)雜音，額部聽診未聽到雜音，所以造成誤診。該病的眼科鑒別診斷：①眼眶炎性假瘤：眼眶炎性假瘤為非特異性炎癥，其臨床表現(xiàn)與病變類型相關(guān)。與該病容易誤診的是彌漫性眼眶炎性假瘤，它可有眼球突出，眼瞼腫脹，眼球運動受限等臨床表現(xiàn)，眼眶CT病灶的邊界欠清晰，彌漫性炎癥浸潤，眼環(huán)增厚，有的腫物與眼球關(guān)系緊密， 呈“鑄造樣”改變等表現(xiàn)。②慢性結(jié)膜炎：慢性結(jié)膜炎有結(jié)膜充血，可同時伴有眼癢，異物感，結(jié)膜分泌物，乳頭、濾泡等，海綿竇區(qū)硬腦膜動靜脈瘺的眼部的結(jié)膜充血為血管的迂曲擴(kuò)張，部分血管呈螺旋狀扭曲，該體征可以和結(jié)膜炎相鑒別。③眼眶蜂窩織炎：有明顯的感染性炎癥表現(xiàn)，包括急性起病、發(fā)熱、眼瞼紅腫、皮溫升高，眼球突出，輔助檢查有白細(xì)胞升高。雖然兩者都有眼球突出、球結(jié)膜充血水腫、眼球運動受限，但是根據(jù)其典型的臨床表現(xiàn)不難做出診斷。此外還有眼眶占位性病變?nèi)绾＞d狀血管瘤、腦膜瘤、淋巴瘤等，這些疾病眼外觀表現(xiàn)無特異性，需要做影像學(xué)檢查輔助鑒別。

本例誤診的教訓(xùn)在于部分眼科醫(yī)生對該病認(rèn)識不足，診斷思路僅限于眼科疾病，思維狹窄。該病盡管是以眼部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，但病灶在顱內(nèi)，眼科醫(yī)生懷疑本病時需要神經(jīng)外科診治。其次缺乏對關(guān)鍵體征的把握，沒有注意結(jié)膜血管與眼底血管的迂曲擴(kuò)張，僅僅憑借眼球突出就認(rèn)為是炎性假瘤，把其他疾病生搬硬套。診斷不明確的病人應(yīng)該及時組織討論、會診。臨床醫(yī)生要在不斷學(xué)習(xí)中積累知識，拓寬視野，從錯誤中總結(jié)經(jīng)驗。

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收稿日期：2018-2-12；修回日期：2018-2-22

編輯/成森