胃神經(jīng)鞘瘤的MSCT表現(xiàn)

盧東霞，李文華，張鳳翔

（內(nèi)蒙古鄂爾多斯市中心醫(yī)院影像科，內(nèi)蒙古 鄂爾多斯 017000）

胃神經(jīng)鞘瘤（gastrointestinal schwannomas，GS）起源于平滑肌間Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)鞘Schwan細(xì)胞，非常少見，占消化道間葉性腫瘤的1%～2%［1］。由于其和胃間質(zhì)瘤均起源于間葉組織，且臨床癥狀、影像表現(xiàn)相似，臨床工作中常被誤診為胃間質(zhì)瘤，但兩者的治療方式不同，因此術(shù)前診斷尤為重要。筆者收集我院2012年3月至2016年5月收治的8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的GS患者，分析其臨床及MSCT表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，為臨床診斷及治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 8例中，男1例，女7例；年齡32～60歲，平均52歲，其中6例（75.0%）發(fā)病年齡在40歲以上。臨床癥狀：7例腹部疼痛，其中4例伴惡心嘔吐，2例伴左背部放射痛，1例伴食欲不振；1例單純腹脹，進(jìn)食后加重。

1.2 儀器與方法 所有患者均行MSCT平掃+增強(qiáng)掃描。采用GE Discovery HD75064排螺旋CT機(jī)。掃描參數(shù)：120 kV，400～500 mAs，矩陣 512×512，層厚5 mm，層距 1 mm。檢查前禁食8～10 h，口服500～1000 mL水以充盈胃和小腸，對(duì)比劑采用非離子型對(duì)比劑碘海醇（300 mgI/mL），劑量1.5 mL/kg體質(zhì)量，注射流率2.5～3 mL/s，分別于注射對(duì)比劑后25～30、60～70 s行動(dòng)脈期、門靜脈期掃描。

1.3 圖像分析 由2名工作超過6年的高年資放射科醫(yī)師在PACS對(duì)圖像進(jìn)行觀察分析，腫瘤評(píng)估內(nèi)容包括：①大?。ㄒ阅[瘤最大徑為標(biāo)準(zhǔn)）；②部位（胃大彎、胃小彎、胃竇、胃底）；③形狀、內(nèi)部結(jié)構(gòu)（均勻、出血、壞死、鈣化）、生長(zhǎng)方式（腔內(nèi)生長(zhǎng)、腔外生長(zhǎng)、腔內(nèi)外生長(zhǎng)）、強(qiáng)化模式（強(qiáng)化均勻、強(qiáng)化欠均勻）及程度（欠佳、中等、明顯）；④對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位、大小 8例均為單發(fā)，胃體大彎側(cè)5例，小彎側(cè)2例，胃竇部1例。腫瘤直徑1.5～6.5 cm，1例位于黏膜表面，2例位于胃壁肌層，1例位于黏膜下，4例累及固有肌層。均無神經(jīng)纖維瘤病史。

2.2 MSCT表現(xiàn) 8例中，7例表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，其中1例邊緣可見小凹陷；另1例腫塊較大，邊緣可見淺分葉。3例向腔內(nèi)生長(zhǎng)，2例向腔外生長(zhǎng)，3例腔內(nèi)外生長(zhǎng)。平掃CT值 30～60 HU，增強(qiáng)掃描：1例在動(dòng)脈期明顯均勻強(qiáng)化（圖1）；2例腫塊內(nèi)部發(fā)現(xiàn)小片狀低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不均勻（圖2）；5例均呈均質(zhì)密度，動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期輕中度強(qiáng)化。1例伴胃周淋巴結(jié)腫大（圖3），病理證實(shí)腫大淋巴結(jié)為反應(yīng)性增生，并非轉(zhuǎn)移。所有患者均未發(fā)現(xiàn)鈣化灶、出血、鄰近結(jié)構(gòu)侵犯及腹水等情況。

圖1 女，40歲 圖1a CT平掃示胃大彎側(cè)類圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影，病灶密度均勻，邊界清晰（箭頭）圖1b 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化（箭頭） 圖1c 靜脈期強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期變化不大（箭頭） 圖2 男，51歲 圖2a CT平掃示胃小彎側(cè)類圓形軟組織密度腫塊影，腔外生長(zhǎng)，胃壁側(cè)可見局限性小凹陷，瘤體密度欠均，邊界尚清（箭頭） 圖2b 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，其內(nèi)見小片狀低密度區(qū)（箭頭） 圖2c 靜脈期強(qiáng)化仍可見小片狀低密度區(qū)（箭頭） 圖3 女，48歲 圖3a CT平掃示胃大彎側(cè)類圓形軟組織密度腫塊影，腔內(nèi)生長(zhǎng)，密度尚均勻，邊界清晰（白箭） 圖3b 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期不均勻輕度強(qiáng)化（白箭）圖3c 靜脈期瘤體強(qiáng)化更明顯（白箭）；腹膜后腫大淋巴結(jié)，強(qiáng)化均勻（黑箭）

3 討論

3.1 臨床與MSCT表現(xiàn) GS是一種極為少見的起源于胃腸道肌間Auerbach神經(jīng)叢的神經(jīng)鞘Schwan細(xì)胞的良性神經(jīng)源性腫瘤，最早由Daimaru等于1988年報(bào)道［2］?？砂l(fā)生于身體任何部位［3-4］，好發(fā)于胃體，其次為胃底和胃竇［5］，好發(fā)于40歲以上，以50～60歲女性多見［6］。 本組 7例（87.5%）發(fā)生于胃體部，6例（75.0%）年齡在40歲以上，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。GS最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)消化道出血，其次為腸梗阻［7］。 但大部分報(bào)道［8-10］多為反酸、飽脹、腹痛、腹部不適，部分患者可出現(xiàn)嘔血、黑便等癥狀。本組7例腹部疼痛，其中4例伴惡心嘔吐，1例伴食欲不振；另1例為單純腹脹。因此，筆者更支持腹痛為最常見癥狀。MSCT表現(xiàn)可反映腫瘤的組織學(xué)特征［11］，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)及本研究，筆者總結(jié)以下幾點(diǎn)：①腫瘤多呈圓形或類圓形，體積較小，直徑一般不超過5 cm，腫瘤密度較均勻，少見壞死、出血及囊變，邊緣光滑，分葉少見。Agaimy等［12］研究認(rèn)為，GS不會(huì)出現(xiàn)退行性改變壞死、囊變、出血及鈣化等現(xiàn)象，認(rèn)為這是GS的一個(gè)特點(diǎn)。但也有文獻(xiàn)［13］表明，GS可合并出血、壞死及囊變。本組1例可見淺分葉，2例密度欠均勻，中心可見小片狀低密度區(qū)，可能是瘤體較大，生長(zhǎng)過程中供血不均勻，從而導(dǎo)致各方向瘤細(xì)胞生長(zhǎng)速度不同，中心出現(xiàn)壞死而致，其中1例，病理活檢可見壞死區(qū)域。②腫瘤平掃表現(xiàn)為軟組織密度，CT值30～60 HU，增強(qiáng)掃描多為輕中度強(qiáng)化，這可能與腫瘤內(nèi)部含Antoni A型細(xì)胞較多有關(guān)。本組僅1例表現(xiàn)為動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，其余均為靜脈期強(qiáng)化較動(dòng)脈期明顯。Levy等［10］研究中，2例GS門脈期無或輕度強(qiáng)化，而平衡期腫瘤明顯均勻強(qiáng)化，認(rèn)為胃間質(zhì)瘤增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化峰值很可能出現(xiàn)在平衡期。③本組1例腫瘤邊緣可見小凹陷，超聲內(nèi)鏡可見腫瘤表面小潰瘍形成，與MSCT表現(xiàn)一致，也與潘衛(wèi)星等［6］的研究相符。④據(jù)多數(shù)文獻(xiàn)［13-16］報(bào)道，神經(jīng)鞘瘤良性居多，惡性罕見，Qayyum［14］發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)鞘瘤在 DWI上呈高信號(hào)，ADC值1.47×10-3mm2/s，表明神經(jīng)鞘瘤存在惡性的潛能。本組1例胃周可見腫大淋巴結(jié)，術(shù)后證實(shí)為反應(yīng)性增生，而非惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)，與He等［13］的研究結(jié)果一致。關(guān)于淋巴結(jié)腫大的原因，有學(xué)者［15］認(rèn)為是炎性反應(yīng)性腫大，而 Hou 等［16］認(rèn)為是腫瘤細(xì)胞釋放細(xì)胞毒素，刺激淋巴結(jié)致其增生。

3.2 鑒別診斷 GS術(shù)前診斷困難，本組5例術(shù)前MSCT誤診為胃間質(zhì)瘤，3例正確診斷，原因是GS與胃間質(zhì)瘤均為胃腸道間葉組織腫瘤，臨床及影像表現(xiàn)均有很多相似之處。筆者結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)兩者的鑒別診斷如下：①臨床癥狀方面，胃間質(zhì)瘤常見于老年男性，40歲以前少見，男女性別無差別。臨床上起病隱匿，患者多以腹痛、便血、嘔血、腹部腫塊就診，由于腫塊沿胃壁的垂直方向生長(zhǎng)，具有瘤體大但附著點(diǎn)局限的生長(zhǎng)特點(diǎn)，很少沿胃壁浸潤(rùn)蔓延，因此很少出現(xiàn)消化道梗阻的表現(xiàn)。而GS主要發(fā)生于40歲以上的女性，臨床癥狀主要表現(xiàn)為腹痛、反復(fù)消化道出血，其次為腸梗阻，部分患者可無癥狀，僅在體檢或影像檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。②影像表現(xiàn)方面，胃間質(zhì)瘤瘤體通常較GS大，且絕大多數(shù)為富血供腫瘤，傾向于外生性生長(zhǎng)，多表現(xiàn)為分葉狀或不規(guī)則形，增強(qiáng)掃描呈中度或明顯強(qiáng)化，若強(qiáng)化不均勻，則提示腫瘤中心出血、壞死、囊變，這通常是惡性間質(zhì)瘤的MSCT征象［17-19］。而GS通常是良性，腫瘤瘤體較小，質(zhì)均，強(qiáng)化程度輕且較均勻，出血及囊變少見，周圍可見反應(yīng)性腫大淋巴結(jié)，但這些表現(xiàn)與低度惡性的胃間質(zhì)瘤較難區(qū)分，鑒別仍需病理及免疫組化來確診［20］。③病理及免疫組化，胃間質(zhì)瘤光鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形或上皮樣多邊形，但其免疫組織化學(xué)中c-KIT原癌基因（c-kit protocol-oncogene CD117）、CD34 陽性，神經(jīng)源性標(biāo)志物中S-100蛋白、神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）、神經(jīng)纖維細(xì)絲蛋白（NF）、膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acid potein，GFAP）等表達(dá)陰性。 而GS鏡下腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈束狀、編織狀排列，周邊可見“淋巴袖套征”，有時(shí)生發(fā)中心和梭形細(xì)胞瘤微梁網(wǎng)架模式并存，免疫組化：GS為S-100表達(dá)陽性，CD117、CD34、c-KIT 表達(dá)陰性。 S-100（+）為施萬細(xì)胞標(biāo)志物，其陽性可作為病理鑒別診斷的依據(jù)。另一個(gè)需要鑒別的是腫塊型胃癌，該病病程較短，患者短期內(nèi)體質(zhì)量減輕明顯，MSCT上腫塊形態(tài)多不規(guī)則，腫塊多向腔內(nèi)生長(zhǎng)，腫瘤密度不均，液化壞死較常見，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，腫塊與周邊器官常分界不清、周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大，遠(yuǎn)處器官可見轉(zhuǎn)移或腹水。而GS通常為良性，病程較長(zhǎng)，即使惡性病變者也很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象［6］。

綜上所述，GS是一種起源于施萬細(xì)胞的罕見腫瘤，由于缺乏特異的臨床及影像學(xué)特征，常規(guī)影像學(xué)檢查較難與胃間質(zhì)瘤鑒別，但部分患者的MSCT表現(xiàn)能夠起到提示性診斷的作用。MSCT雖能清晰顯示GS腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系，明確腫瘤位置、初步判斷良惡性及術(shù)前評(píng)估、術(shù)后隨訪，但確診仍依靠術(shù)后病理學(xué)檢查。