單心動周期實時三維超聲心動圖與心臟磁共振診斷肥厚型心肌病對照研究

戴麗雅 陳方紅 藍文勝 賴小偉 周 寧

作者單位：浙江省麗水市中心醫(yī)院超聲科（麗水 323000）

肥厚型心肌?。℉CM）是以左心室或右心室肥厚為特征，常為不對稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻，舒張期順應性降低為基本特點的心肌病，病因尚不明確[1]。HCM有一定的遺傳傾向，可出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、暈厥，甚至心源性猝死等癥狀，所以，早期發(fā)現(xiàn)并診斷HCM，準確評估心臟的功能對HCM的治療及預后有著非常重要的意義。本文對比分析52例HCM患者單心動周期實時三維超聲心動圖（Single beat real-time three-dimensional echocardiography，sRT-3DE）及心臟磁共振（Cardiac magnetic resonance，CMR）檢查結果，報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2015年10月—2017年6月在我院診斷為肥厚型心肌病患者52例，其中男32例（62%），女20例（38%），年齡13～86歲，平均（57.26±2.67）歲。HCM診斷標準依據(jù)2014年歐洲心臟病學會發(fā)布的HCM診斷與治療指南[2]，任意成像手段（超聲心動圖、心臟核磁共振成像或計算機斷層掃描）檢測顯示，并非完全因心臟負荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度≥15mm。有些遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱（13～14mm），對于這部分患者，需要評估其他特征，包括家族病史、心臟外表現(xiàn)、心電圖異常、實驗室檢查和多種心臟影像檢測。對于HCM患者的一級親屬，若心臟成像（超聲心動圖、心臟核磁共振成像或計算機斷層掃描）檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的左室壁某節(jié)段或多個節(jié)段厚度≥13mm，即可確診HCM。兒童HCM則需保證左心室厚度≥平均值+2SD。

1.2 心臟超聲檢查 二維、三維圖像采集使用西門子 SC2000超聲診斷儀，4Z1c探頭頻率 2.0～4.0 MHz，4Vc1 探頭頻率 1～5MHz，同步連接心電圖。圖像采集：受檢者左側臥位，平靜呼吸，常規(guī)獲取M型和二維胸骨旁長、短軸，四腔心圖（包括胸骨旁、心尖和劍下四腔）和心底短軸切面，測量指標包括左心室舒張末期容積（EDV）、左心室收縮末期容積（ESV）、左心室射血分數(shù)（LVEF）以及左心室每搏輸出量（LVSV）。并于心尖四腔心切面觀察左室內膜面清晰后采集標準心尖四腔觀動態(tài)三維圖像并存儲，進入左心容積主動分析（LVA）軟件，可獲得左室收縮功能相關參數(shù)。

1.3 心臟磁共振檢查 所有患者采用西門子1.5T超導型磁共振成像儀行心臟磁共振檢查，連接心電門控，令患者配合呼吸，在呼氣末屏氣并進行圖像采集，采用心電門控屏氣相位敏感翻轉恢復快速小角度激發(fā)序列，采集兩腔心、四腔心及左心室短軸切面；采用對比劑釓噴酸葡胺延遲顯像，在首過心肌灌注后追加釓噴酸葡胺，并于注射后5min開始掃描，掃描完成后，利用Argus心臟功能軟件對所得圖像進行評估，并利用勾畫心內外膜的方法進行后處理，獲得左心功能指標。

1.4 統(tǒng)計學方法 應用SPSS20.0統(tǒng)計軟件，所有數(shù)據(jù)用均數(shù)±標準差（±s）表示，組間均數(shù)比較采用t檢驗，以P＜0．05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

單心動周期實時三維超聲心動圖與心臟磁共振的左心室相關參數(shù)結果顯示，兩種方法測量肥厚型心肌病患者EDV、ESV、SV及EF差異無統(tǒng)計學意義（P 均＞0.05），見表 1。

臨床診斷為HCM的52例患者中有心尖肥厚型心肌?。ˋHCM）8例，其中CMR均提示心尖部心肌肥厚，超聲心動圖提示心尖部心肌肥厚為4例。在常規(guī)超聲的基礎上，對臨床診斷為AHCM的患者加做心腔造影，結果這8位患者的心尖部均比常規(guī)超聲顯示更加清晰，心尖部心肌均可見增厚。由此可見，CMR雖然比常規(guī)超聲心動圖在AHCM中的敏感性更高，但超聲心動圖結合心腔造影可提高AHCM診斷的敏感性和準確性。

表1 單心動周期實時三維超聲心動圖與心臟磁共振測定指標比較（±s）

表1 單心動周期實時三維超聲心動圖與心臟磁共振測定指標比較（±s）

注：sRT-3DE：單心動周期實時三維超聲心動圖；CMR：心臟磁共振；EF：射血分數(shù)；EDV：舒張末期容積；ESV：收縮末期容積；SV：每搏輸出量

項目sRT-3DE CMR t P EDV（mL）107.17±11.66 103.26±10.93 1.454 0.16 ESV（mL）49.22±7.90 46.78±6.24 1.375 0.183 SV（mL）60.15±7.12 56.48±7.12 0.867 0.395 EF（%）58.78±4.93 57.52±3.46 0.935 0.355

3 討論

HCM是一類以心室肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征的原發(fā)性心肌病，典型的病理改變?yōu)樾募〖毎螒B(tài)肥厚寬大，排列紊亂，心肌不同程度纖維化。HCM是一種常染色體顯性遺傳疾病，常有明顯的家族史，但發(fā)病年齡不定。據(jù)國內外報道[3-4]，左室壁肥厚與年齡高度相關，左室肥厚在兒童時期少見，常在青少年時期開始出現(xiàn)并進行性發(fā)展，成年后趨于穩(wěn)定。所以對于有HCM家族病史的患者，定期隨訪顯得尤為重要，早期診斷并準確評估室壁厚度，對于HCM患者的治療和預后有著重要意義。ECG有操作簡便、普及率高、價格便宜和無輻射等特點，可作為隨訪的首選影像檢查技術。

ECG可以準確的測量心臟各個部位的大小，并可以實時動態(tài)的觀察心臟運動狀態(tài)及血流動力學特點。2DE對左室射血分數(shù)的評估主要是通過心臟泵血功能來間接反映左室收縮功能的變化，當左室發(fā)生重構時，會對左室射血分數(shù)產生誤判，出現(xiàn)低估或者高估，不能準確顯示心功能的變化[5]。而sRT-3DE不依賴于任何幾何學假設，可以通過客觀數(shù)據(jù)的測量來獲得心臟的各項參數(shù)，且不受心臟形變影響，并可以對容積數(shù)據(jù)進行后處理，能快速、準確、全面的評估左室收縮功能，可以更客觀的顯示肥厚的部位、形態(tài)及程度，清晰的顯示左室流出道的狹窄情況，并準確描述出二尖瓣葉或腱索、乳頭肌與室間隔的接觸部位及范圍[6]。對于心尖肥厚型心臟?。ˋHCM）患者，sRT-3DE也可以準確的反映其左心室各個節(jié)段容積及收縮功能的變化[7]，有效的彌補了常規(guī)二維超聲心動圖的不足，能更好的滿足臨床需求。本研究顯示sRT-3DE與CMR在HCM患者的EDV、ESV、SV及EF測量差異無統(tǒng)計學意義，顯示出較高相關性，與Bicudo等[8]研究結果一致。

傳統(tǒng)的M型經胸超聲心動圖僅能較準確的測量室間隔基底部和左室后壁的厚度，隨著ECG的發(fā)展，從基底部到心尖部各節(jié)段的厚度都能準確測量，為HCM的分型提供影像學依據(jù)。但當肥厚的心肌只局限于心尖部時，ECG很可能會低估室壁厚度，進而造成AHCM的漏診，分析原因有[9-10]：（1）當肥厚心肌的分布區(qū)域與聲束不垂直時，心內膜的邊界會比較難分辨，易產生測量誤差；（2）心尖處偽像造成漏診；（3）操作人員的經驗與技術差異性。本組初次ECG未檢出的4例AHCM患者均由高年資超聲心動圖醫(yī)師操作，具有豐富的經驗，我們回顧超聲圖像后認為漏診的主要原因是肥厚心肌的分布區(qū)域與超聲心動圖的聲束并不垂直，對心內膜的邊界較難分辨，從而造成測量的誤差。

近年來，隨著超聲造影技術的快速發(fā)展和廣泛應用，提高了超聲心動圖診斷不同種類HCM的準確性。也有學者指出，經食管超聲心動圖可以多全面、多角度反映心臟結構，準確測量心尖部室壁厚度，進而幫助明確診斷[11]。2DE、sRT-3DE、超聲造影及食道超聲等技術的有效結合，能夠可視化及定量評估心臟異常的結構、功能及血流動力學改變，為HCM的臨床早期診斷、精確治療及預后評估提供重要的理論基礎及臨床實踐依據(jù)[4]。

CMR具有高度的軟組織分辨率，能清晰的顯示心尖部肥厚程度，能夠準確診斷和全面評估AHCM。但是，由于價格昂貴、檢查費時等原因，CMR在臨床上較難普及。

心肌纖維化是HCM的典型病理改變之一，也是一系列臨床表現(xiàn)的病理基礎，纖維化程度在一定程度上決定了患者的預后。心肌纖維化使得心臟室壁僵硬，順應性降低，導致左室舒張功能障礙。心肌纖維化，尤其是瘢痕的形成被認為是導致惡性心律失常的病理基礎，與心源性猝死的發(fā)生具有較強的相關性[12]。診斷心肌纖維化的金標準是組織病理學檢查，但因為心內膜下活檢是一種有創(chuàng)的檢查方式，而且取材有限，通常在右心室取材，所以無法對整體心肌纖維化程度進行評估。近年出現(xiàn)的心臟磁共振成像中的釓延遲強化技術能夠很好的診斷心臟中的瘢痕[13]。CMR作為無創(chuàng)性的檢查，不僅可獲得HCM形態(tài)結構和功能的信息，還可以用于評估心肌纖維化，對于HCM的診斷和預后有明確的價值。

對于臨床懷疑AHCM的患者，可首選ECG檢查，重點關注左室心尖部，必要時可結合食道超聲、超聲造影等新技術幫助診斷。而對于ECG陰性，但臨床高度懷疑AHCM的患者，可行進一步行CMR來輔助診斷。對于已經診斷為HCM的隨訪患者，若需要了解其心機纖維化程度，可以同時建議進行ECG和CMR檢查。

綜上所述，超聲心動圖和心臟磁共振對診斷HCM具有很高的臨床價值，臨床上將兩者結合起來不僅可以提高HCM的診斷率，而且對HCM患者的預后評估及治療均有較大的幫助。