先天性中耳膽脂瘤12例臨床分析

戴炳譯 關(guān)兵 于愛民 嚴(yán)齊 王茂華

1 江蘇省蘇北人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科(揚(yáng)州 225001)； 2 揚(yáng)州大學(xué)醫(yī)學(xué)院； 3 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉科

先天性中耳膽脂瘤(congenital middleearcholesteatoma，CMEC)是胚胎期的外胚層組織遺留在顱骨中形成的復(fù)合物，該病以中耳乳突腔、巖尖及橋小腦角等處鱗狀上皮和角化物聚集為病理特征，其發(fā)病機(jī)制包括外胚層學(xué)說、鼓環(huán)發(fā)育障礙學(xué)說、化生學(xué)說及上皮細(xì)胞殘留學(xué)說等[1]。1989年Levenson等[2]提出CMEC臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：膽脂瘤位于正常鼓膜內(nèi)側(cè)，無中耳流膿史，且鼓膜完整無穿孔，無耳部手術(shù)史(包括鼓膜切開或鼓膜置管史)。因其病變隱匿，易被誤診誤治[3]。本文回顧性分析蘇北人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科2008年1月～2016年7月診治的12例先天性中耳膽脂瘤患者的臨床資料，探討其臨床特點(diǎn)及診治方法，以進(jìn)一步提高臨床醫(yī)師對此病的認(rèn)識，避免誤診誤治。

1 資料與方法

1.1臨床資料 12例先天性中耳膽脂瘤患者中,男8例，女4例；年齡6～32歲，平均16±0.4歲；病程3～60個月，平均30±0.8個月；均為單耳患病。所有患者均符合Levenson診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，均無耳科疾病史，均以漸進(jìn)性聽力下降或耳聾為主訴(100%)，其中2例患者伴耳鳴，2例伴耳悶脹感，1例伴耳后腫物，1例伴耳痛，1例伴面癱。所有患者均行詳細(xì)的耳鼻咽喉科?？茩z查，耳內(nèi)鏡下見鼓膜均完整，6例可見鼓膜后上象限內(nèi)側(cè)灰白色陰影。術(shù)前0.5、1、2 kHz純音平均聽閾(pure-tone threshold average, PTA)為55±4.2 dB HL，氣骨導(dǎo)差(air bone gap，ABG)平均為45±3.7 dB，6例鼓室導(dǎo)抗圖為A型，2例為As型,3例B型，1例為C型。顳骨高分辨率CT(HRCT)掃描示：11例為氣化型乳突，中耳腔內(nèi)有不同大小的低密度軟組織影，周圍有鈣化圈，1例右側(cè)中耳乳突呈板障型，中耳腔內(nèi)可見小片狀低密度影(圖1)；其中8例類圓形或不規(guī)則片狀軟組織影局限于中后鼓室，可見砧鐙關(guān)節(jié)處有低密度影，聽骨有部分破壞；2例位于中上鼓室，聽骨部分破壞；2例病變廣泛，侵及上鼓室、鼓竇和乳突，聽骨鏈破壞嚴(yán)重，部分聽骨消失(圖2)。根據(jù)House-Brackmann標(biāo)準(zhǔn)分級[4]，1例面癱患者術(shù)前診斷為面神經(jīng)功能HB III級。

1.2治療方法 所有患者均在全身麻醉下行手術(shù)治療，術(shù)前8例HRCT示病變局限于中后鼓室的患者采取顯微鏡下耳內(nèi)途徑鼓室探查術(shù)，其中無鼓膜征象者1例和有典型鼓膜征象者5例，術(shù)中見膽脂瘤位于錘骨柄周圍，完整清除病變后見2例患者聽骨鏈完好，4例部分錘骨柄及錘骨頸破壞，行Ⅰ期部分聽骨鏈重建(partial ossicular reconstruction prostheses,PORP)(圖3a)；余有鼓膜征象者1例和無鼓膜征象者1例(CT示板障型乳突)患者年紀(jì)較大，探查過程中見錘骨柄后側(cè)方有大量膽脂瘤上皮，故停止耳內(nèi)探查，行耳后開放式改良乳突根治術(shù)，術(shù)中見鼓室砧鐙關(guān)節(jié)處有大量膽脂瘤病變，清除后見砧骨長腳、鐙骨前后腳破壞，底板尚完整，行Ⅰ期全聽骨鏈重建(total ossicular reconstruction prostheses,TORP)。術(shù)前HRCT示病變位于中上鼓室的2例，采用完璧式乳突根治+鼓室成形術(shù)，術(shù)中見上、中鼓室大團(tuán)膽脂瘤病變，錘骨柄前方膽脂瘤病變，清除后見鼓索神經(jīng)破壞，砧骨短腳、砧骨體、錘骨頭部分破壞，行Ⅰ期TORP聽骨鏈重建。術(shù)前HRCT示病變廣泛的2例患者，膽脂瘤侵及鼓竇、乳突，采用開放式乳突根治+鼓室成形術(shù)，術(shù)中見上鼓室、后鼓室、鼓竇、乳突氣房內(nèi)有大量膽脂瘤，中顱窩腦膜板骨質(zhì)部分破壞吸收，腦膜未受累，清理后見砧骨、錘骨頭、鐙骨破壞，鐙骨底板完好，行Ⅰ期TORP聽骨鏈重建(圖3b)；其中1例完整清除膽脂瘤上皮后見面神經(jīng)水平段部分骨壁缺損，面神經(jīng)受損，行面神經(jīng)端端吻合術(shù)。所有患者術(shù)后給予抗感染、止痛、止血等對癥治療，第7天抽取耳內(nèi)紗條。隨訪12～36個月。

2 結(jié)果

本組對象中術(shù)前有3例誤診為分泌性中耳炎，1例誤診為鼓室不變化；12例患者術(shù)后病理結(jié)果均證實(shí)為膽脂瘤。術(shù)后3個月時復(fù)查，見所有患者鼓膜完整(圖4)，術(shù)后6個月時0.5、1、2 kHz平均純音聽閾為35±6.3 dB HL，氣骨導(dǎo)差為20±2.5 dB；術(shù)后1年時復(fù)查顳骨CT均未見膽脂瘤殘留及復(fù)發(fā)。

圖1 右側(cè)中耳乳突呈板障型,中耳腔內(nèi)可見小片狀低密度圖2 左側(cè)中耳內(nèi)見低密度影,乳突小房部分骨質(zhì)吸收圖3a PORP聽骨鏈重建圖3b TORP聽骨鏈重建圖4 術(shù)后內(nèi)鏡下示左耳鼓膜完整,錘骨柄可見

2例耳鳴患者術(shù)后1個月復(fù)診，訴耳鳴好轉(zhuǎn)；1例面癱患者術(shù)后1個月復(fù)診時面神經(jīng)功能HB III級，16個月復(fù)診時，面神經(jīng)功能恢復(fù)至HB II級。所有病例仍在隨訪中。

3 討論

關(guān)于先天性中耳膽脂瘤的病因，表皮樣物學(xué)說即上皮細(xì)胞殘留學(xué)說是目前接受度最高的。黃建民等[5]報(bào)道中耳先天性膽脂瘤發(fā)病與胎兒鼓室表皮樣結(jié)構(gòu)角蛋白表達(dá)的變異有關(guān)。Hidaka等[6]認(rèn)為亞洲人先天性膽脂瘤大多見于鼓室后上方，申衛(wèi)東[7]等報(bào)道10例先天性膽脂瘤亦均位于中后鼓室，主要是砧鐙關(guān)節(jié)處。本組12例患者中，8例先天性膽脂瘤位于中后鼓室，2例位于中上鼓室，另2例病變范圍較廣，侵犯上鼓室及鼓竇，與上述報(bào)道相符。

CMEC多為單耳發(fā)病，極少數(shù)為雙側(cè)，約占3%[8]，本組12例均為單耳，與此相符。其臨床表現(xiàn)主要取決于膽脂瘤的大小、位置和生長方式，傳導(dǎo)性聾是最常見的癥狀，大多是由于聽小骨活動受限或聽骨鏈破壞導(dǎo)致，少數(shù)是由于病灶堵塞咽鼓管引起中耳積液所致；本組12例患者均表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾，氣骨導(dǎo)差平均為45±3.7 dB。當(dāng)病變累及前庭、耳蝸或內(nèi)聽道時可出現(xiàn)眩暈、感音神經(jīng)性聾、耳鳴等癥狀，本組無感音神經(jīng)性聾患者，有2例患者伴耳鳴。病變侵及乳突造成骨質(zhì)破壞，繼發(fā)感染可出現(xiàn)耳后膿腫等并發(fā)癥，本組即有1例出現(xiàn)耳后腫物；病變侵及面神經(jīng)時可出現(xiàn)周圍性面癱，本組即有1例因病變侵及面神經(jīng)水平段骨壁而出現(xiàn)面癱。另外，有部分先天性膽脂瘤患者鼓膜外觀正常，主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾，此類患者很容易誤診為耳硬化癥和聽骨鏈畸形[9]；Kim等[10]認(rèn)為當(dāng)顳骨HRCT顯示鼓室內(nèi)軟組織密度影時，應(yīng)考慮CMEC的可能。本組12例耳內(nèi)鏡下鼓膜均完整，僅6例可見鼓膜后上象限內(nèi)側(cè)灰白色陰影。

Levenson診斷標(biāo)準(zhǔn)是目前臨床上CMEC的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，排除了既往有中耳流膿史和手術(shù)史的患者。但因CMEC病變隱匿，常被延誤診治，待患者出現(xiàn)聽力下降或因繼發(fā)感染引起鼓膜穿孔、流膿等癥狀前來就診時，膽脂瘤已經(jīng)發(fā)展到破壞聽小骨或鼓室等周圍組織的程度了。本組即有3例患者術(shù)前曾誤診為分泌性中耳炎，1例患者曾被誤診為鼓室硬化。

顳骨HRCT是CMEC術(shù)前制定手術(shù)方式的重要依據(jù)，為首選輔助檢查，其能顯示膽脂瘤的大小、位置及乳突骨質(zhì)和聽小骨的破壞情況。CMEC的典型表現(xiàn)為鼓室內(nèi)類圓形低密度影，邊界清楚，常有鈣化圈，增強(qiáng)CT無強(qiáng)化，可見聽小骨破壞，但鼓膜及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)一般完好，乳突腔氣化好。本組12例患者術(shù)前HRCT均見中耳腔內(nèi)類圓形或不規(guī)則低密度軟組織影，聽骨均有不同程度破壞；11例乳突氣化良好，中耳腔內(nèi)有大小不同的低密度軟組織影，周圍有鈣化圈，1例乳突呈板障型。

手術(shù)切除是目前治療CMEC唯一有效的方法，徹底清除病灶的同時，保留或重建聽力。根據(jù)術(shù)前耳內(nèi)鏡檢查、聽力學(xué)檢查、影像學(xué)檢查結(jié)果及術(shù)中探查情況選擇不同術(shù)式，主要術(shù)式有：耳內(nèi)徑路鼓室探查、完壁式或開放式乳突切開+鼓室成形術(shù)[11]。本組病例中，有鼓室征象患者，依據(jù)術(shù)前HRCT結(jié)果，病變較為局限者首先考慮行耳內(nèi)徑路鼓室探查，觀察膽脂瘤部位及聽骨鏈破壞情況，盡可能保留聽力的基礎(chǔ)上完全清除膽脂瘤，否則改行改良乳突根治術(shù)。對于完璧式和開放式該如何選擇，大多數(shù)學(xué)者[12～14]認(rèn)為首選完璧式手術(shù)，原因如下：CMEC多見于兒童，且大多數(shù)CMEC患者乳突氣化好；完璧式手術(shù)避免了開放式手術(shù)后遺留較大的術(shù)腔或日后繼發(fā)感染等問題；完璧式術(shù)后恢復(fù)快、不需要定期清理術(shù)腔，為部分術(shù)后需要佩戴助聽器的患者提供了方便。但此術(shù)式有以下缺點(diǎn)：①上鼓室和鼓竇難以暴露，無法徹底清除病灶，有膽脂瘤殘留的可能；②易形成內(nèi)陷袋，術(shù)后有復(fù)發(fā)的可能；③有乳突氣化不良、咽鼓管功能不良、外耳道后壁破壞、迷路瘺管的患者是完璧式手術(shù)的相對禁忌，選擇時也應(yīng)慎重。近年來，有學(xué)者[15, 16]推薦借助耳內(nèi)鏡對早期患者進(jìn)行手術(shù)，Marchioni等[17]曾采用耳內(nèi)鏡下手術(shù)成功治療上鼓室膽脂瘤。本組8例膽脂瘤位于中-后鼓室患者采用耳內(nèi)徑路探查鼓室后，完全清除膽脂瘤，其中2例聽骨鏈完好；4例部分聽骨破壞，行Ⅰ期PORP聽骨鏈重建；另2例鼓室探查后因患者年齡較大，為避免膽脂瘤殘留，采用開放式術(shù)式，行Ⅰ期TORP聽骨鏈重建。2例病變位于中上鼓室的患者采用閉合術(shù)式，行Ⅰ期TORP聽骨鏈重建；余2例全聽骨鏈破壞消失，選擇開放式乳突根治術(shù)，Ⅰ期TORP聽骨鏈重建，其中1例面神經(jīng)管骨壁水平段破壞，完全清除病變后，予以面神經(jīng)減壓+端端吻合術(shù)?；颊咝g(shù)后聽力主要取決于術(shù)前聽力狀況及聽骨鏈破壞的程度，本組患者術(shù)后6個月時隨訪純音聽閾35±6.3 dB HL，氣骨導(dǎo)差20±2.5 dB，均較術(shù)前明顯改善，術(shù)后1年復(fù)查顳骨HRCT均未見膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)，所有患者均仍在隨訪中。

綜上所述，先天性中耳膽脂瘤臨床少見，主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾，常被誤診、誤治，影響其預(yù)后；術(shù)前HRCT是首選輔助檢查，手術(shù)是唯一有效的治療方式，根據(jù)病變范圍不同選擇合適的手術(shù)方式，預(yù)后較好。