聽力初篩未通過嬰幼兒DPOAE和AABR聯(lián)合復(fù)篩的意義△

王瑩 袁玲 關(guān)兵 張俊中 常玲美 戴炳譯

1 江蘇省蘇北人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 (揚(yáng)州，225001); 2 揚(yáng)州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 江蘇省蘇北人民醫(yī)院耳鼻咽喉科

目前較常采用的聽力篩查方法有瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射(TEOAE)，畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)和自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)(automated auditory brainstem responses，AABR)，三種方法各有優(yōu)缺點(diǎn)。有文獻(xiàn)報(bào)道在新生兒聽力篩查中耳聲發(fā)射(OAE)的靈敏度約為99.51%，特異性為68.65%[1]；而AABR的敏感性約為100%，特異性為94%～99.1%[2]；目前耳聲發(fā)射結(jié)合自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)被認(rèn)為是聽力篩查中最有效的篩查方式[3]。本文旨在探討聯(lián)合應(yīng)用DPOAE和AABR對揚(yáng)州地區(qū)聽力初篩未通過嬰幼兒進(jìn)行聽力復(fù)篩的意義。

1 資料與方法

1.1研究對象 以2016 年6 月至 2017 年7月?lián)P州地區(qū)經(jīng)DPOAE聽力初篩未通過而轉(zhuǎn)至蘇北人民醫(yī)院耳鼻喉科門診的300例(600耳)嬰幼兒為研究對象,其中男138例(276耳)，女162例(324耳)，所有小兒出生時(shí)均為健康新生兒，再次篩查的平均天齡為44±2天。

1.2聽力復(fù)篩方法 患兒在安靜睡眠狀態(tài)下運(yùn)用AccuScreen聽力篩查儀(Madsen公司)，進(jìn)行DPOAE和AABR聯(lián)合聽力復(fù)篩，測試環(huán)境噪聲控制在50 dB A以下。

1.2.1DPOAE測試 刺激聲為短聲，參數(shù)使用4個(gè)頻率(范圍2～5 kHz)， L1 65 dB SPL、L2 55 dB SPL，L1/L2=1.2，信噪比≥7 dB為通過，以4個(gè)頻率中3個(gè)及以上頻率通過為通過標(biāo)準(zhǔn)。

1.2.2AABR測試 使用MAICO公司的MB11型聽覺腦干反應(yīng)全自動(dòng)測試儀進(jìn)行AABR測試，短聲刺激頻率14次/秒，疊加2 000次，聲強(qiáng)設(shè)為35 dB nHL, 濾波100～3 000 Hz, 由系統(tǒng)自動(dòng)判定通過與否。

1.3聽力學(xué)診斷方法 DPOAE和AABR聯(lián)合復(fù)篩中任意一項(xiàng)未通過的患兒，于3月齡時(shí)采用ABR、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state response, ASSR)及聲導(dǎo)抗等進(jìn)行聽力學(xué)診斷性檢查。

采用Otometrics公司的全功能聽覺誘發(fā)電位系統(tǒng)完成ABR測試，短聲刺激頻率21.1次/秒，疊加1 024次，濾波帶寬200～2 000 Hz，聲強(qiáng)從80 dB nHL逐步下降，直至可重復(fù)引出波V的最小強(qiáng)度。將波Ⅴ反應(yīng)閾≤30 dB nHL視為2 000～4 000 Hz聽力正常，波V反應(yīng)閾31～50 dB nHL為輕度聽力損失，51～70 dB nHL為中度聽力損失，71～90 dB nHL為中重度聽力損失，91 dB nHL為極重度聽力損失。應(yīng)用Otometrics公司相同的測試系統(tǒng)完成ASSR測試，將調(diào)幅音設(shè)為刺激音，載波頻率為0.5、1、2、4 kHz,最大刺激強(qiáng)度不超過120 dB HL。根據(jù)測試結(jié)果對其進(jìn)行綜合評估，確定是否有聽力損失及聽力損失的嚴(yán)重程度。

1.4診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.4.1分泌性中耳炎 ABR波I潛伏期明顯延長；6月齡以上嬰兒226 Hz探測音的鼓室導(dǎo)抗圖呈B型或C型，雙耳鐙骨肌反射引不出，6月以下嬰兒1 000 Hz探測音的Y—鼓室圖無波峰或有負(fù)壓[4]。

1.4.2聽神經(jīng)病 鼓室導(dǎo)抗圖呈A型，鐙骨肌反射不能引出或閾值升高[5]，耳聲發(fā)射正常或幅度變大；聽性腦干反應(yīng)明顯異?；蛞怀?。

1.4.3大前庭水管綜合征 CT平掃顳骨軸位片示上半規(guī)管總腳到前庭水管外口1/2處的直徑>1.5 mm,被認(rèn)為前庭水管擴(kuò)大[6]。

2 結(jié)果

2.1DPOAE和AABR聯(lián)合復(fù)篩結(jié)果 300例(600耳)中，500耳(雙耳240例，單耳20例)DPOAE和AABR均通過，占83.33%(500/600)；63耳(雙耳24例，單耳15例)DPOAE與AABR均未通過，占10.5%(63/600)；DPOAE通過而AABR未通過4耳(雙耳2例)，占0.67%(4/600), DPOAE未通過而AABR通過33耳(雙耳3例，單耳27例)，占5.5%(33/600)(表1)。

表1 600耳中AABR與DPOAE聽力篩查通過與未通過耳分布(耳)

2.2聽力診斷結(jié)果 300例(600耳)中3月齡時(shí)共確診分泌性中耳炎22例(38耳：單耳6例，雙耳16例)，其中10耳在復(fù)篩時(shí)DPOAE及AABR 均通過，初篩DPOAE未通過，詢問病史，初篩時(shí)有感冒流涕史，考慮可能在初篩時(shí)有分泌性中耳炎，復(fù)篩時(shí)已經(jīng)痊愈；小兒聽神經(jīng)病的2例4耳；大前庭導(dǎo)水管綜合征7耳(雙耳3例，單耳1例)，均先通過耳聾基因檢測篩查發(fā)現(xiàn)SLC26A4基因有突變，再行顳骨CT平掃驗(yàn)證確診；感音神經(jīng)性聾38耳(雙耳13例，單耳12例)，其中，中重度聽力損失8耳, 重度聽力損失4耳, 極重度聽力損失20耳；聽力正常23耳(單耳1例，雙耳11例)(表2)。

3 討論

作為普遍聽力篩查的工具必須具有較高的靈敏度及特異性，并且要花費(fèi)少、易于開展。經(jīng)過國內(nèi)外多年的聽力篩查工作的開展，目前新生兒聽力篩查的方法、模式已經(jīng)日趨成熟；有學(xué)者報(bào)道[7]，TEOAE與ABR類似，其檢測聽力損失頻率的最好區(qū)間在2～4 kHz[8],而DPOAE刺激強(qiáng)度在65/50 dB SPL時(shí)靈敏度最好，在大于1.5 kHz的高頻，其與純音聽力之間的相關(guān)性較好，這三種檢測方法的靈敏度都隨著聽力下降程度增加而增高。Thompson等[9]查閱并分析了大量文獻(xiàn)得出如下結(jié)論：OAE對各級(jí)聽力損失的敏感度不同，對中度聽力損失的敏感度為80%，對極重度聽力損失為98%；ABR對中度聽力損失的敏感度為84%，對極重度聽力損失為90%。本研究中所有新生兒聽力初篩時(shí)均采用DPOAE，該法與其它篩查方法相比具有以下優(yōu)點(diǎn)：①測試快速；②相較于AABR，可用于評價(jià)耳蝸外毛細(xì)胞的功能；③相較于TEOAE，對頻率評價(jià)具有連續(xù)性，在1～8 kHz區(qū)間效果最好[10]。DPOAE篩查的缺點(diǎn)為個(gè)體差異較大，超作不當(dāng)易產(chǎn)生假陽性結(jié)果，兩次篩查可大大降低假陽性率提高準(zhǔn)確度。所以在初次聽力篩查時(shí)，應(yīng)盡量消除不必要的干擾因素，如：外耳道的胎脂要清洗干凈，患兒不配合導(dǎo)致探頭與新生兒的外耳道貼合較差等。

表2 300例(600耳)小兒中確診者DPOAE和AABR通過與否耳數(shù)分布(耳)

本研究中，DPOAE 未通過而AABR 通過的33耳中, 經(jīng)診斷性檢查確診10 耳為分泌性中耳炎；DPOAE通過而AABR未通過的4耳，經(jīng)診斷性檢查最終確診為小兒聽神經(jīng)病。說明若單獨(dú)運(yùn)用DPOAE作為聽力篩查方法，可能會(huì)漏診，因?yàn)镈POAE主要反映耳蝸外毛細(xì)胞的功能，不能反映蝸后聽覺通路障礙，易漏診神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的聽力障礙；若單獨(dú)運(yùn)用自動(dòng)聽性腦干反應(yīng)作為嬰幼兒聽力篩查方法，可能會(huì)漏診誤診一些中耳病變，延誤治療。因此在聽力復(fù)篩過程中應(yīng)將DPOAE與AABR聯(lián)合應(yīng)用，減少漏診誤診率，國外研究表明，DPOAE與AABR聯(lián)合應(yīng)用，是聽力篩查的有效模式[11]。

本研究中，DPOAE未通過而AABR通過的33耳中，23耳(3.83%，23/600)最后證實(shí)聽力正常，說明單獨(dú)運(yùn)用DPOAE進(jìn)行聽力篩查存在一定的假陽性率，其原因可能為嬰幼兒外耳道內(nèi)胎脂未清洗干凈，患兒不配合，探頭與新生兒外耳道貼合欠佳等。文中600耳(300例)均為初篩(DPOAE)未通過者，經(jīng)過DPOAE與AABR聯(lián)合復(fù)篩，500耳(83.33%，500/600)兩項(xiàng)篩查均順利通過。分析原因可能為：①外耳道及中耳清潔問題：外耳道中的胎脂、中耳腔內(nèi)的胎性殘留物及羊水未能完全吸收，使傳入的刺激聲及傳出的反應(yīng)信號(hào)衰減，導(dǎo)致耳聲發(fā)射的能量削弱或直接消失，最終導(dǎo)致聽力篩查“未通過”，而復(fù)篩時(shí)這些羊水及胎脂等逐漸排出，從而使假陽性者復(fù)篩通過，故進(jìn)行新生兒聽力篩查時(shí)應(yīng)將外耳道分泌物清理干凈后再進(jìn)行操作，可降低假陽性率；②篩查操作技術(shù)問題：篩查前應(yīng)對探頭進(jìn)行校準(zhǔn)，保證儀器在正常使用狀態(tài)；操作時(shí)選擇大小合適的耳塞，密閉置于外耳道口，尖端小孔對著鼓膜，末端與外耳道齊平。探頭的放置位置及密閉程度，對準(zhǔn)確提取耳聲發(fā)射信號(hào)，排除或減少內(nèi)外環(huán)境的噪聲影響，保證刺激聲有效到達(dá)鼓膜都具有十分重要的作用[12];③受試者狀態(tài)及篩查環(huán)境問題：新生兒在聽力篩查時(shí)需要相對安靜的環(huán)境，無室內(nèi)交談聲及小兒哭鬧聲等，將測試環(huán)境噪聲控制在45～50 dB A以下[13]，新生兒在安靜睡眠狀態(tài)下，排除肢體及哭鬧等自身噪聲，同時(shí)降低周圍環(huán)境噪聲影響可提高篩查的準(zhǔn)確性。

本研究結(jié)果顯示，DPOAE與AABR均未通過的63耳中，18耳診斷為分泌性中耳炎，7耳診斷為大前庭水管綜合征，38耳診斷為感音神經(jīng)性聾；表明DPOAE與AABR篩查都未通過的患兒均存在聽力損失，需盡早進(jìn)行聽力學(xué)診斷，早期干預(yù)， 改善生活質(zhì)量。

綜上所述，DPOAE進(jìn)行新生兒聽力初篩操作簡單，靈敏度和特異性高，可客觀反映耳蝸外毛細(xì)胞的功能，但易受外耳道、中耳狀態(tài)的影響，對測試環(huán)境的要求較高，易遺漏蝸后病變；AABR能反映耳蝸、聽神經(jīng)及腦干聽覺通路的功能，受外耳及中耳影響較小，特異性高，尤其適用于聽神經(jīng)病的檢查，適用于DPOAE聽力初篩未通過的新生兒，降低假陽性率[14]。因此，聽力復(fù)篩時(shí)應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用DPOAE及AABR，降低假陽性率，真正實(shí)現(xiàn)小兒聽力障礙早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早干預(yù)。