部分迷路切除術的聽覺功能保護現(xiàn)狀與展望

楊媛媛 陶源 胡洪義 伊海金 郭維維 陳偉 楊仕明

1北京大學深圳醫(yī)院耳鼻喉科（深圳518036）

2清華大學長庚醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100853）

3中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉研究所，聾病防治北京市重點實驗室，聾病教育部重點實驗室，軍事聲損傷防護實驗室（北京100853）

部分迷路切除術由Mcelveen[1]提出，切除三條半規(guī)管，術后聽力部分殘留。保留聽力的部分迷路切除術是內耳手術的進一步擴展，切除半規(guī)管并封閉前庭后，可以顯露內聽道、小腦腦橋角及部分巖斜區(qū)域，目前主要應用于側顱底腫瘤切除及耳神經(jīng)疾病治療。除為側顱底病變切除提供手術徑路外，部分迷路切除術在治療眩暈和處理各種顱神經(jīng)病變方面也有著獨特的優(yōu)勢。此手術可替代傳統(tǒng)迷路切除術及前庭神經(jīng)切斷術，用來治療頑固性、外周性眩暈；也可經(jīng)乳突、迷路顯露面神經(jīng)全程，避免顱中窩開顱，進行各種面神經(jīng)手術操作。經(jīng)此入路還可處理各種顱神經(jīng)疾病，包括半面痙攣、三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等。因此，在耳神經(jīng)-側顱底外科具有廣闊的應用前景。本文對部分迷路切除術的術式及術后聽覺功能保護情況，進行綜述（表1）。

1 半規(guī)管阻塞術

最早在19世紀80年代提出半規(guī)管阻塞術，能保護聽力。半規(guī)管阻塞術[2,3]是乳突切開術后，半規(guī)管骨迷路鉆孔，迅速填塞。術中需要盡量保持膜迷路的完整性，不吸引外淋巴液，且要迅速填塞，填塞材料包括骨蠟、骨粉、纖維蛋白原膠、顳肌筋膜、肌肉、腹部脂肪等。常用于頑固性良性位置性陣發(fā)性眩暈、難治性梅尼埃病的外科治療，療效肯定，聽力保護好。

良性位置性陣發(fā)性眩暈（Benign positional formation vertigo，BPPV），一條半規(guī)管發(fā)病多見[3]，最好發(fā)于后半規(guī)管[4]，可能是由于直立位及仰臥位時，重力的影響，半規(guī)管內自由移動的微粒易流向后半規(guī)管。對于頑固性BPPV，常采用半規(guī)管阻塞術外科治療，保護聽力，Corvera BG[5]認為術者開放半規(guī)管的過程輕柔仔細并及時填塞至關重要。后半規(guī)管阻塞術最常用[6]。Ahmed RM[4]報道了53例頑固性后半規(guī)管BPPV患者行后半規(guī)管阻塞術，術后24例聽力在一個頻率或幾個頻率下降20dB，隨著隨訪時間延長，聽力有改善；9例低頻聽力下降約20dB或高頻下降25dB，5例高頻聽力下降約20-24dB；6例術后未測聽力，但患者未訴任何聽力下降。Hotta S[7]報道了2例單側后半規(guī)管阻塞術治療雙側頑固性后半規(guī)管BPPV，術前聽力正常，術中外半規(guī)管骨壁磨至“藍線”，將膜迷路壓下去，保持膜迷路完整，骨粉及顳肌筋膜迅速填塞，術后1例患者對側通過手法復位眩暈消失，另1例對當前癥狀滿意。2例患者術后純音聽閾較術前均無改變。外半規(guī)管的發(fā)病率約30%[7]。Suzuki M[3]報道了1例頑固性外半規(guī)管BPPV患者，術前聽力正常，術中磨除外半規(guī)管部分骨壁，肌肉和骨粉迅速填塞，術后眩暈癥狀消失，純音聽閾降至57dB，1個月后純音聽閾恢復至20dB。Brantberg K[8]報道了1例上半規(guī)管阻塞術，術前平均聽閾（0.5,1,2 and 3 kHz）30dB，于上半規(guī)管近壺腹端鉆孔，迅速用顳肌筋膜阻塞。術后純音聽閾46dB，言語識別率94%（70dB）。

藥物保守治療無效的梅尼埃病，常用內淋巴囊減壓術、迷路切除術、前庭神經(jīng)切斷術等外科治療，但隨著半規(guī)管阻塞術在難治性BPPV治療中的成功應用，有學者[9]開始探索半規(guī)管阻塞能否應用于難治性外周性眩暈的治療。Zhang D[10]報道了79例難治性梅尼埃病患者行三條半規(guī)管阻塞術，聽力保存70.9%。張道宮[9]總結了328例梅尼埃病半規(guī)管阻塞術，術中三個半規(guī)管輪廓化，于半規(guī)管弓最高處磨開一小瘺口，約1mm*2mm大小，保持骨迷路內膜完整。取顳肌筋膜填塞相應半規(guī)管，表面以骨蠟覆蓋，防止外淋巴漏。術后三個半規(guī)管阻塞術對眩暈控制的總有效率為98.0%，聽力無變化70.2%，兩個半規(guī)管阻塞術對眩暈控制的總有效率為85.7%，聽力無變化76.2%，一個半規(guī)管阻塞對眩暈控制的總有效率為60.0%，聽力無變化80.0%。三個半規(guī)管阻塞術聽力下降率與兩個半規(guī)管阻塞和一個半規(guī)管阻塞比較無明顯差異。Charpiot A[11]報道了28例外半規(guī)管阻塞治療難治性梅尼埃病，術中于外半規(guī)管開窗，不損傷骨內膜及膜迷路，顳肌筋膜及纖維蛋白原膠迅速填塞開窗處，最后骨粉及纖維蛋白原膠填塞術腔。隨訪2年，82%的病例聽力好。

2 改良迷路入路

經(jīng)典的迷路入路[12]是通過磨除后迷路（但不進入中耳）到達內聽道和橋小腦角。此進路是到達橋小腦角最直接的途徑，可以通過解剖內聽道底部確保完整切除腫瘤；在全程暴露面神經(jīng)方面極具優(yōu)勢，能始終從解剖上辨認面神經(jīng)；手術大部分在硬腦膜外進行，手術風險小。但會犧牲聽力和前庭功能。很多學者提出了改良迷路入路，切除半規(guī)管弓，保留壺腹及前庭，能保護部分聽力，提高患者生活質量。文獻陸續(xù)報道了經(jīng)改良迷路入路切除內聽道、巖尖部及顱中窩的占位性病變。

2.1 內聽道占位

McElveen JT[1]報道了1例經(jīng)改良迷路入路切除內聽道聽神經(jīng)瘤（前庭下神經(jīng)鞘瘤），磨除三條半規(guī)管的骨迷路，不損傷膜迷路及前庭，迅速填塞斷端，填塞前，術腔浸泡林格氏液，術后有部分殘余聽力，但文中未交待腫瘤的大小。Tringali S[13]報道了1例經(jīng)改良迷路入路切除內聽道聽神經(jīng)瘤（最大橫截面直徑14mm），與McElveen的方法類似，切除三條半規(guī)管的骨迷路，盡量不損傷膜迷路，保留前庭及部分外半規(guī)管，橢圓囊及球囊完好，不損傷蝸神經(jīng)及脈管系統(tǒng)，術中避免吸引淋巴液，腹部脂肪填塞。唯一的不同是沒有用林格氏液浸泡前庭，而是直接用腹部脂肪填塞。術前平均聽閾（0.5,1,2 and 3 kHz）31dB，術后隨訪21個月平均聽閾為58dB，佩戴助聽器效果滿意。Magliulo G[14]報道了12例經(jīng)改良迷路徑路切除聽神經(jīng)瘤，腫瘤直徑均小于20mm，術中切除三條半規(guī)管的骨迷路，迅速骨蠟填塞斷端，不損害前庭，在見到內聽道的“藍線”后才仔細打開迷路底部骨質。術前聽力I級（平均聽閾0-30dB，言語識別率70-100%）9例，II級(平均聽閾31-50dB，言語識別率69-50%)3例，術后I級4例，II級2例，50%的患者聽力保護好。Magliulo G[15]報道2例經(jīng)改良迷路入路切除聽神經(jīng)瘤（前庭上神經(jīng)鞘瘤），手術方式與前相同，第1例最大橫截面直徑13mm,術前平均聽閾（0.5,1,2 and 4kHz）15dB，言語識別率100%，術后平均聽閾41dB，言語識別率82%。第2例最大橫截面直徑15mm,術前平均聽閾（0.5,1,2 kHz）47dB，言語識別率88%，術后平均聽閾55dB，言語識別率76%.

Magliulo G[16]總結了16例經(jīng)改良迷路入路切除聽神經(jīng)瘤病例，認為對于腫瘤較小，局限于內聽道內，或稍微向外生長，聽力II級以上（平均聽閾＜50dB,言語識別率＞50%）的內聽道腫瘤，可以選擇經(jīng)改良迷路入路，與經(jīng)典的迷路入路相比，具有聽力保護的優(yōu)勢。

2.2 巖尖部占位

Hong SJ[17]報道了3例經(jīng)改良迷路入路切除巖尖膽脂瘤，第1例切除上半規(guī)管及后半規(guī)管，術后平均聽閾（0.5,1,2 and 3 kHz）93dB，隨訪2年后約77dB；第2例切除了上半規(guī)管和外半規(guī)管，術后聽力喪失；第3例切除了外半規(guī)管及一部分橢圓囊，術后平均聽閾43dB，隨訪2年后約50dB。術中沒有刻意不吸引術腔，腹部脂肪及纖維蛋白膠填塞術腔，但未立即填塞。認為聽力保護的關鍵是膜迷路及前庭的完整，但對于術后的聽力結果，作者未解釋原因。Hagr AA[18]報道了1例經(jīng)部分迷路切除巖尖骨入路，切除巖尖部膽脂瘤，術中切除三條半規(guī)管，保留前庭，術前聽力正常，術后3月平均聽閾（0.5、1、2、3kHz）81dB。Sekhar LN[19]報道了36例巖尖部病變（腦膜瘤、脊索瘤、軟骨肉瘤、三叉神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤等），采用部分迷路切除巖尖骨入路，術中切除兩條半規(guī)管并填塞，術后隨訪至少12個月（平均隨訪32.5個月），26例聽力保留好（平均聽閾＜50dB，言語識別率＞50%）。

Mandelli C[20]對7例成人尸頭行部分迷路切除巖尖骨入路解剖，即乳突切開后，切除上和后半規(guī)管（注意勿損傷上半規(guī)管的后方、后半規(guī)管的上方及總腳）、巖尖，與乙狀竇后入路比較，腦干視角更寬。Wu CY[21]也得出類似的結論。Chanda A[22]解剖15例尸頭，行部分迷路切除巖尖骨入路，與迷路后入路相比，巖尖區(qū)、橋小腦角的暴露更好，而且能暴露同側III-IX對顱神經(jīng)，頸靜脈球高位無影響。Horgan MA[23]解剖4例成人尸頭，得出部分迷路切除巖骨尖骨入路，對巖尖部暴露好。

2.3 顱中窩占位

Taplin MA[24]報道了經(jīng)乳突入路部分迷路切除術治療9例顱中窩腦干血管性病變（7例腦干海綿狀靜脈畸形和2例基底動脈瘤），術中乳突輪廓化后，于后半規(guī)管及上半規(guī)管壺腹部及總腳處鉆孔，不吸引，骨膜和骨蠟填塞后，切除這兩條半規(guī)管，保留外半規(guī)管、前庭及耳蝸。術后隨訪1年，7例聽力保留（平均聽閾＜50dB,言語識別率＞50%）。Taplin MA認為對于合適的中顱窩病變，可以考慮此手術路徑。

3 迷路后入路聯(lián)合部分迷路切除術

迷路后入路是一種重要的保聽手術入路，路徑短，磨除骨質少，避免牽拉小腦、顳葉等重要神經(jīng)組織，但解剖結構較為復雜，且暴露范圍相對狹小，應用范圍較為受限。

Magliulo G[25]對25例尸頭解剖，發(fā)現(xiàn)迷路后入路聯(lián)合后半規(guī)管切除后，內聽道上半部平均約1.1mm無法完全暴露，但能完全暴露內聽道的下半部。因此認為對于累及前庭下神經(jīng)的腫瘤是一個可供選擇的徑路。潘亞文[26]對6例尸頭顳骨解剖，發(fā)現(xiàn)迷路后入路對橋小腦角區(qū)顯露有限，迷路后入路聯(lián)合部分迷路切除，在上半規(guī)管、后半規(guī)管的壺腹端以及它們的總腳處分別開窗，磨除部分骨迷路而保留膜迷路的完整，將骨蠟填入骨窗，對橋小腦角區(qū)的顯露程度和顯露面積明顯擴大，磨除全部半規(guī)管較磨除部分半規(guī)管并不能明顯擴大顯露程度和顯露面積。李永團[27]對20例成人濕尸頭解剖，發(fā)現(xiàn)迷路后入路聯(lián)合部分迷路切除術，選擇性切除上半規(guī)管和/或后半規(guī)管的迷路部分切除術入路,能顯露橋小腦角、巖尖和部分內聽道。

Molony TB[28]報道了內聽道腫瘤1.5cm大小，其中0.5cm位于橋小腦角，底部位于巖尖，采用迷路后徑路聯(lián)合部分迷路切除術，切除后半規(guī)管，迅速顳肌筋膜及骨蠟填塞。術前平均聽閾15dB,言語識別率84%，術后平均聽閾7dB，言語識別率96%。

Horgan MA[29]采用了迷路后入路聯(lián)合部分迷路切除術（上、后半規(guī)管開窗，不保護膜迷路，骨蠟迅速填塞后，再自壺腹端至總腳處磨除上、后半規(guī)管），切除6例巖尖腦膜瘤，術后聽力基本同術前。其中1例腫瘤直徑1-3cm及1例直徑＞3cm均完全切除，2例腫瘤直徑＞3cm，術后隨訪14個月發(fā)現(xiàn)海綿竇部分殘留，行術后放療，1例腫瘤直徑＞3cm隨訪8個月，發(fā)現(xiàn)海綿竇殘留，1例腫瘤直徑＞3cm，隨訪6個月發(fā)現(xiàn)腫瘤有殘留。

4 乙狀竇后入路聯(lián)合部分迷路切除術

乙狀竇后入路，基本能顯露橋小腦角區(qū)、內聽道等結構，無需牽拉顳葉，能保護面神經(jīng)功能和保留聽力。但僅能有限地進入腦干前中線的區(qū)域，且容易損傷橫竇.乙狀竇、無效腦暴露廣泛、過度牽拉小腦導致半球水腫或梗死等缺陷，需要進一步改進。

Shelton C[30]認為經(jīng)乙狀竇后入路，無法完全暴露內聽道的底部，對于有些病例，需要聯(lián)合部分迷路切除術才能完全切除內聽道腫瘤。李愛民[31]對成人顱骨標本10例，福爾馬林固定尸頭標本15例，新鮮頭顱標本3例進行解剖，比較乙狀竇后入路與乙狀竇后入路聯(lián)合部分迷路切除術（乙狀竇后入路同時向側方將巖骨上方的骨性結構切除，顯露并阻塞上、后半規(guī)管和總腳，然后切除上、后半規(guī)管），得出后者能進一步擴大顯露中顱窩，可擴大顯露三叉神經(jīng)到Meckel′s腔內的半月神經(jīng)節(jié)，但斜坡顯露范圍擴大不明顯。

Arriaga M[32]報道了經(jīng)乙狀竇后入路聯(lián)合后半規(guī)管切除，切除橋小腦角區(qū)聽神經(jīng)瘤。腫瘤1.9cm大小，下三分之一位于橋小腦角。術中經(jīng)乙狀竇后入路，磨除后半規(guī)管骨迷路，膜迷路完整，骨蠟填塞后，再自壺腹至總腳處磨除后半規(guī)管。進入內聽道，完整切除腫瘤，保護面神經(jīng)、蝸神經(jīng)。術前平均聽閾55dB，言語識別率72%，術后3周平均聽閾55dB，言語識別率88%。Mazzoni A[33]回顧性分析了150例位于內聽道底部的聽神經(jīng)瘤，腫瘤突入橋小腦角區(qū)不超過2cm，其中術前平均聽閾≤30dB且言語識別率≥70%61例，術前平均聽閾≤50dB且言語識別率≥50%83例。術中根據(jù)情況，部分病例磨除部分后半規(guī)管總腳或非壺腹端的骨質，快速骨蠟填塞，注意保護前庭。術后平均聽閾≤30dB且言語識別率≥70%9例；術后平均聽閾≤50dB且言語識別率≥50%22例。作者認為聽力的保護程度與內聽道腫瘤大小有關。

5 顱中窩徑路聯(lián)合部分迷路切除術

顱中窩徑路[34]主要適用于瘤體?。ň窒抻趦嚷牭阑蚵酝蝗霕蛐∧X角）、聽力良好（純音聽閾不超過50dB、言語識別率大于50%）的聽神經(jīng)瘤。腫瘤越小，術后聽力保存可能性越大；術前聽力越好，術后聽力保存率越高。文獻報道顱中窩徑路聯(lián)合部分迷路切除術的病例較少。Molony TB[28]報道了2例顱中窩入路聯(lián)合部分迷路切除術，切除橋小腦角聽神經(jīng)瘤（1.0-1.5cm），術后聽力部分保存。第1例0.5cm位于橋小腦角、1cm位于內聽道內，顱中窩徑路，切除部分上半規(guī)管，保留總腳，迅速用顳肌筋膜填塞。術前平均聽閾15dB,言語識別率98%，術后平均聽閾45dB，言語識別率68%。第2例約1.5cm大小，0.5cm位于橋小腦角，也是顱中窩徑路，并切除部分上半規(guī)管，顳肌筋膜填塞，術前平均聽閾25dB，言語識別率88%，術后平均聽閾80dB，言語識別率4%。

6 部分迷路切除術聽力保護可能的理論依據(jù)

人類和動物實驗表明[5,10,11,14,19,24,35,36]，破壞一條或多條半規(guī)管，術后聽力改變不大，但損傷前庭，術后會造成永久性的聽力損失，損失的程度存在差異性。目前部分迷路切除術后聽力保存的機理不明，但保護前庭[13,15,17,18]、避免內外淋巴液混合，能有效保護聽力，基本已經(jīng)達成共識；對于保持膜迷路的完整性，多數(shù)觀點持肯定態(tài)度，認為膜迷路完整才可以保護聽力，如果膜迷路損傷，可能導致耳蝸的機械或化學損傷。膜迷路損傷早期，耳蝸可能遭受機械損傷，包括毛細管斷裂、出血、直接的細胞損害或者化學損傷，即內外淋巴混合；接下來還是化學損傷，內外淋巴混合所致，致耳蝸受體無效，導致耳蝸功能喪失[37]。但也有學者認為與膜迷路受損部位有關[13,38]，只要及時填塞半規(guī)管斷端，避免內外淋巴液混合，不吸引淋巴液，對聽力保護影響不大?？偨Y分析文獻，對于部分迷路切除術后聽力得到保護，推測可能與下列因素有關：

6.1 橢圓囊瓣膜

橢圓囊瓣膜[17]位于前庭內，位于橢圓囊和橢圓囊導管開口前下方，起著自然分割迷路的功能；當前庭內淋巴系統(tǒng)突然減壓時，橢圓囊瓣膜能及時封閉，保護耳蝸導管和球囊不受半規(guī)管和橢圓囊損傷的影響[17,38]，防止外淋巴液的過度損耗[39]。但如果完全吸除了半規(guī)管內的內淋巴，瓣膜就無法發(fā)揮作用了[38]。這可以解釋術中切除半規(guī)管，不損傷前庭，聽力下降不明顯，而損傷前庭后，會造成永久性的聽力損失。故術中要盡量避免吸引。

表1 部分迷路切除術后的聽覺保護情況Table 1 Hearing preservation after partial labyrinthectomy

6.2 離子交換體制

鉀離子是內外淋巴液中感覺傳導的電荷離子。前庭黑色素細胞分泌鉀離子，通過KCNQ1/KCNE1鉀離子通道進入內淋巴液，所以切除了半規(guī)管或壺腹，鉀離子能恢復，切除了前庭，鉀離子無法恢復。豚鼠外半規(guī)管、壺腹切除時，蝸內電位變化很小，但前庭切開術后蝸內電位急劇下降，且不能恢復；鉀離子在前庭切開術后，能部分恢復。推測前庭破壞致耳蝸功能的損害，可能與前庭黑色素細胞受損，內淋巴液中鉀離子濃度減低有關[39]。

6.3 前庭與耳蝸迷路之間存在著獨立的流體模式

即使前庭迷路切除，耳蝸功能仍舊存在，前庭與耳蝸之間存在著獨立的流體模式，MRI顯示，部分迷路切除術后耳蝸內的內淋巴液密度正常，聽力則可以保存[17]。病理切片顯示部分迷路切除術后，耳蝸大多數(shù)毛細胞完好（即使無聽力的），少部分細胞腫脹或纖毛損傷，顯示部分迷路切除后聽力損失是因為電生理變化，而非毛細胞死亡[36]。

6.4 內淋巴內穩(wěn)態(tài)理論

內淋巴存在于內淋巴囊、橢圓囊、耳蝸等結構中，彼此間通過一些小的導管連接（連接管和內淋巴導管）。每一個結構對內淋巴液的容量都有自我調控的能力[40,41]。通過切開豚鼠外半規(guī)管并填塞后，研究迷路切開后早期的病理生理學改變。發(fā)現(xiàn)聽力僅下降10dB。術后當天處死的豚鼠，膜迷路已萎縮，內淋巴小梁網(wǎng)狀結構也從骨迷路上脫落；術后第一天處死的豚鼠，膜迷路已經(jīng)恢復，內淋巴小梁網(wǎng)狀結構也恢復，兩頭斷端仍舊由骨粉填塞，前庭和耳蝸完好[38]。

6.5 內耳的血供

內耳的血供主要是迷路動脈和耳后動脈，半規(guī)管、前庭及耳蝸的迷路動脈血供不同，部分迷路切除術保護耳蝸血供，也是術后聽力保存的一個重要方面。

7 展望

對于術前聽力較好的側顱底腫瘤及耳神經(jīng)疾病，部分迷路切除術與其他術式聯(lián)合，既能完成內聽道、巖尖、顱中窩等區(qū)域的腫瘤切除，又能保護聽力，將成為一種可供選擇的理想手術路徑。

目前部分迷路切除術在臨床并未得到廣泛應用，其根源在于其聽力保護效果還不能令人滿意。提高部分迷路切除術后聽覺功能保護效果及其相關機制研究已成為耳科臨床及基礎研究的新熱點。特別是新興的豬模型在耳科領域的成功應用[42-49]，為進一步揭示半規(guī)管、前庭與耳蝸聽覺功能間的相互關聯(lián)、影響提供了絕佳的動物實驗模型。相信隨著對迷路部分切除術聽力保留機制的深入研究，以及臨床應用循證依據(jù)的積累，人的聽覺功能將會得到更好的保護。