原發(fā)性面肌痙攣合并椎動脈冗長癥一例報道并文獻復習

王楊靈犀 孫愷 鄭江華 謝云杰 張海濤 段德義 王翀

作者單位：272067 濟寧，濟寧醫(yī)學院研究生處1；272011濟寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科2

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）是一種中老年人多發(fā)疾病，其特征是面部肌肉間歇痙攣性抽搐，可通過顯微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）治愈[1]。 具體發(fā)病機制至今仍未闡明，但大多數(shù)學者認為與血管壓迫面神經(jīng)出腦干區(qū)域而導致面運動神經(jīng)核團功能變化[2]。濟寧市第一人民醫(yī)院功能神經(jīng)外科于2018年1月16日收治1例原發(fā)性HFS合并椎動脈冗長癥患者，現(xiàn)報道如下。

病例資料男性，46歲，因 “陣發(fā)不自主抽搐2年”于2018年1月16日收治于濟寧市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科。查體：左側(cè)面部陣發(fā)不自主抽動，左側(cè)角膜反射正常，左面部淺感覺無減退，左耳聽力正常，余無其他不適。顱腦磁共振體層成像腦血管顯影術示患者椎基底動脈冗長擴張癥合并腦動脈硬化，左側(cè)三叉神經(jīng)根與面神經(jīng)出腦干區(qū)域均受壓明顯（圖1）?；颊呷朐? d后全麻下行右側(cè)乙狀竇后入路面神經(jīng)MVD。術中可見兩側(cè)椎動脈均變異至左側(cè)面神經(jīng)處，且在左側(cè)椎動脈深部可見小腦前下動脈及其分支壓迫面神經(jīng)（圖2）。以滌綸棉分別隔離面神經(jīng)和椎動脈、小腦前下動脈及其分支，以及小腦前下動脈與延髓腦橋溝區(qū)域之間進行減壓。術中面神經(jīng)減壓較困難，減壓后異常肌反應波形完全消失。因患者無三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)，術中并未對三叉神經(jīng)近腦干區(qū)進行探查。術后第1天患者左側(cè)面部抽動再未發(fā)生，但聽力略下降。無即刻面癱、耳鳴、面部疼痛、吞咽困難、聲音嘶啞等其他并發(fā)癥。患者術后1周聽力逐漸恢復并出院。隨訪1個月，患者恢復良好。

討論針對原發(fā)性HFS，目前MVD成為其主流治療方式，其遠期治愈率可達84%～98%[1,3-5]。該病例術中可見椎基底節(jié)動脈迂曲擴張，右側(cè)椎動脈直徑約為左側(cè)一倍，且變異至左側(cè)。周邊探查可見隱匿于深處的小腦前下動脈及其分支。HFS責任血管常為小腦前下動脈、小腦后下動脈，椎基底動脈略少見[5]。而椎動脈血管過度迂曲與移位通常并存，并造成血流動力學的改變，可能導致動脈粥樣硬化斑塊的形成。彎曲移位的動脈或其分支也會壓迫腦干相應顱神經(jīng)出入腦干區(qū)，從而引起相應的臨床癥狀[6]。在該病例中，暴露視野的雙側(cè)椎動脈占據(jù)大量操作空間，這使得術中減壓變得更加困難，也使得責任小血管的暴露更易被遺漏。因此，對此非完全性椎動脈壓迫的患者，筆者采用了聯(lián)合減壓法[7]。將椎動脈與面神經(jīng)減壓的同時充分暴露面神經(jīng)根部，將隱匿其下的小腦前下動脈及分支與神經(jīng)、橋腦延髓溝之間給予置入滌綸棉，對面神經(jīng)腦干段充分減壓[8]。有學者還提出，當面對復雜的椎動脈走形時，可以將椎動脈推移至顱骨硬膜處用醫(yī)用膠粘連，能取得較好的術后效果[9]。術中的電生理監(jiān)測也可以更好地協(xié)助術者辨別責任血管[10]。

圖1 原發(fā)性面肌痙攣合并椎動脈冗長癥患者術前影像資料

圖2 原發(fā)性面肌痙攣合并椎動脈冗長癥患者術中影像資料

對于椎動脈迂曲冗長壓迫神經(jīng)而引起HFS的機制，有學者稱變異的椎-基底動脈并不是引起疾病發(fā)生的決定因素，但可能是此種疾病發(fā)生的危險因素[11]。只有當迂曲硬化的椎-基底動脈對面神經(jīng)構(gòu)成長時間的機械壓迫與刺激，并發(fā)生一系列病理變化時，疾病才會得以發(fā)生。而面神經(jīng)局部所產(chǎn)生脫髓鞘變化的嚴重程度，則影響MVD術后的療效。脫髓鞘病變越嚴重，髓鞘修復時間越長，則延遲治愈的可能性就越高[12]。當椎動脈作為責任血管時，延遲治愈的問題則顯得格外突出[7]。該病例并未發(fā)生延遲愈合的現(xiàn)象，筆者考慮隱匿其下的小腦前下動脈也是不可忽視的責任血管之一。大多數(shù)文獻報道延遲治愈通常發(fā)生于術后半年至2年之間，但也有研究者稱有長達3年半而自愈的患者發(fā)生[13-14]。對于患者術后聽力下降，筆者認為這可能與MVD手術操作空間小，術中對面-聽神經(jīng)造成損傷有關?；颊咝g后1周聽力自行恢復。

對于患者MRA中出現(xiàn)血管壓迫征象而無臨床表現(xiàn)的情況，這可能與血管對三叉神經(jīng)造成的壓迫、變形的程度以及病理變化有關。影像學研究報道稱，MRA示無臨床癥狀人群中三叉神經(jīng)周圍血管壓迫比例也較高[15]。因此，血管壓迫并不是三叉神經(jīng)痛發(fā)病及手術治療的絕對指征。