以腸套疊為首發(fā)癥狀的腸脂肪瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳 真，楊文君

(杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院 病理科，浙江 杭州 310015)

在腸道良性腫瘤中，脂肪瘤的發(fā)生率僅次于平滑肌瘤和腺瘤，多發(fā)于結(jié)腸，小腸少發(fā)，發(fā)生于十二指腸者更罕見[1-2]，腸脂肪瘤無特異性臨床癥狀，易發(fā)生誤診。本文報道發(fā)生于十二指腸的多發(fā)性脂肪瘤1例和結(jié)腸肝曲脂肪瘤1例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)探討腸脂肪瘤的臨床表現(xiàn)、超聲、影像學(xué)、內(nèi)鏡檢查及病理形態(tài)學(xué)特點。

1 臨床資料

病例1：患者女性，67歲，因“反復(fù)上腹不適5年，腹痛伴嘔吐1天”于2016年10月16日入院，5年來患者上腹部隱痛不適反復(fù)發(fā)作，入院前1天無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，較劇不能忍，伴惡心嘔吐，無肛門停止排氣排便，無畏寒發(fā)熱，無腹瀉、黑便及血便。查體：急性痛苦貌，腹軟。實驗室檢查結(jié)果：缺鐵性貧血(血紅蛋白 95 g/L)，肝腎功能、血脂及血清腫瘤標(biāo)志物測定均未見明顯異常。上腹部CT提示：十二指腸起始部及空腸起始段腸套疊；CT增強掃描提示：十二指腸降部至近段部分空腸走行區(qū)富脂質(zhì)占位，考慮脂肪瘤(圖1A)。臨床診斷考慮腸套疊、脂肪肉瘤。手術(shù)見十二指腸降部及水平部擴張明顯，十二指腸降部、水平部、升部及空腸起始部腔內(nèi)可捫及質(zhì)軟數(shù)枚可活動性腫塊；大體所見：長約18 cm小腸一段，腸管粘膜面見20多個大小不等、圓形、橢圓形腫物突出腸腔，大小為1.3 cm×1.3 cm×1.0 cm～11.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，累及整個切除腸段(圖1B)，表面粘膜完整，未見出血及糜爛，腫塊切面淡黃色，油膩感，境界清楚。術(shù)后病理：腫瘤位于腸黏膜下層，由分化成熟的脂肪細(xì)胞組成，可見少量結(jié)締組織及血管，圍以薄層纖維包膜(圖1C)，病理診斷為小腸多發(fā)性脂肪瘤。

A. 增強CT檢查； B. 切除腸段； C. 病理結(jié)果(HE×100)

病例2：患者男性，43 歲，因“反復(fù)中腹部不適2年余，再發(fā)腹痛伴腹瀉3天” 于2017年4月17日入院，2年來患者中腹部隱痛不適反復(fù)發(fā)作，入院3天前患者進(jìn)食后再發(fā)中腹部疼痛伴腹瀉，大便10～20 次/d，大便黃褐色帶暗紅色血，無畏寒發(fā)熱及嘔吐。查體：腹平軟，下腹部輕壓痛。實驗室檢查：血紅蛋白 121 g/L，大便常規(guī)：隱血(+++)，肝腎功能、血脂及血清腫瘤標(biāo)志物測定均未見明顯異常。超聲提示：中腹部探及一大小約7.0 cm×5.1 cm×4.6 cm的腸型包塊(圖2A)。結(jié)腸鏡提示：進(jìn)鏡70 cm，見紫紅色腫塊呈球形，凸向并占據(jù)整個腸腔，表面紫紅色伴出血，無法觀察蒂部情況，腸腔狹窄(圖2B)，活檢病理：粘膜慢性炎伴間質(zhì)出血，表面糜爛(圖2C)。臨床診斷考慮結(jié)腸肝曲腫瘤伴腸套疊、出血。手術(shù)見結(jié)腸肝曲灰紅腫塊約7.0 cm×5.0 cm大小，包膜完整，蒂直徑2.0 cm，伴近端腸套疊。大體所見：右半結(jié)腸切除標(biāo)本，距結(jié)腸切緣15 cm、距回盲部20 cm處，粘膜上見一長橢圓形腫物突入腸腔，大小7.0 cm×4.5 cm×4.5 cm，其蒂長2 cm，腫物表面粘膜暗紅伴出血，切面灰黃灰褐呈分葉狀，油膩感(圖2D)。術(shù)后病理診斷為結(jié)腸粘膜下脂肪瘤(圖2E)。

A．超聲檢查； B. 結(jié)腸鏡檢查； C.病理活檢結(jié)果(HE×100)； D. 切除腸段； E. 術(shù)后病理結(jié)果(HE×100)

2 討論

由于腸脂肪瘤臨床表現(xiàn)及實驗室檢查都沒有特異性，臨床及影像學(xué)檢查易發(fā)生誤診及漏診。腸脂肪瘤是由成熟脂肪細(xì)胞組成的非上皮性良性腫瘤，外觀與身體其他部位脂肪瘤一致，具有質(zhì)地柔軟、生長緩慢的特點。腸脂肪瘤發(fā)病原因不明，有學(xué)者認(rèn)為主要與炎癥刺激致結(jié)締組織退行性變，組織內(nèi)纖維小梁的管周圍脂肪浸潤或由于組織的淋巴供應(yīng)和血液循環(huán)發(fā)生障礙導(dǎo)致脂肪沉積有關(guān)[3]，另外可能因素有局部脂肪組織發(fā)育異常，局部脂肪代謝發(fā)育不完全，結(jié)締組織進(jìn)入脂肪組織化生等。腸脂肪瘤的臨床癥狀主要取決于腫瘤的大小、形態(tài)及位置。腫瘤長徑<1 cm通常無癥狀；> 2 cm時可出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊等癥狀；>4 cm者約1/3以上患者可出現(xiàn)腸套疊[4]。本文2例患者均以腸套疊，腹痛為首發(fā)癥狀，與文獻(xiàn)報道符合。其他臨床常見癥狀有惡心嘔吐、消化道出血、慢性腸梗阻、腹部包塊等[5-6]；有文獻(xiàn)報道鄰近十二指腸乳頭脂肪瘤可引起阻塞性黃疸或急性胰腺炎[7]；腫瘤反復(fù)出血可有貧血表現(xiàn)；大便潛血可為陽性；消化道氣鋇雙重造影、內(nèi)鏡、B超、CT、磁共振檢查有助于明確病變部位大小、與周圍器官或結(jié)構(gòu)的關(guān)系；但常規(guī)內(nèi)鏡活檢術(shù)的病理表現(xiàn)往往為粘膜的慢性炎癥。

病理學(xué)上腸脂肪瘤來源于腸壁的粘膜下層，由成熟的脂肪組織構(gòu)成。腫瘤界限清楚，可呈球形、橢圓形或指狀突起，多有包膜，質(zhì)軟，切面黃色分葉狀。腫瘤位于粘膜下者呈結(jié)節(jié)狀、指狀或息肉狀突向于腸腔，部分可有蒂，體積通常較??；亦可以發(fā)生于漿膜下，突出于腸壁外，體積可達(dá)很大。鏡下腫瘤由成熟的脂肪細(xì)胞構(gòu)成，可見很薄的纖維間隔及包膜。纖維間質(zhì)及腫瘤組織周圍可有炎癥細(xì)胞浸潤，若腫瘤表面伴有糜爛、壞死或淺潰瘍，可繼發(fā)感染，脂肪細(xì)胞可呈多形性，易誤診為脂肪肉瘤，文獻(xiàn)報道腸的脂肪肉瘤十分罕見[8]。根據(jù)腸脂肪瘤的發(fā)病部位及生長方式，病理分型可分為：(1)腔內(nèi)型(黏膜下型)：最常見，約占90%以上，脂肪瘤在黏膜下與肌層呈局限性生長，部分可有蒂，并突入腸腔內(nèi)，因較易引起出血、腸梗阻、腸套疊等并發(fā)癥而易發(fā)現(xiàn)，體積相對較?。?2)腔外型(漿膜下型)：凡向腔外生長者均屬此型，在漿膜下和肌層之間局限性生長，突出于腸壁外，體積可達(dá)很大，較少見；(3)腸壁間型：位于腸壁肌層，腫瘤不向腸腔內(nèi)外突出，僅在腸壁內(nèi)生長，體積往往較小，呈圓形或橢圓形，癥狀不明顯，但呈環(huán)形生長的腸壁間型脂肪瘤易引起腸腔狹窄及阻塞；(4)混合型：以上三種情況的不同組合，此型脂肪瘤的癥狀因不同情況的混合而有不同的表現(xiàn)[9]。本文報道的2例均為腔內(nèi)型。

鑒別診斷：(1)腸套疊：原發(fā)性腸套疊中有90%發(fā)生于小兒或嬰幼兒，只有10%發(fā)生于成人，套疊的腸段及其附近找不出明顯的器質(zhì)性因素；相反，繼發(fā)性腸套疊中有80%～90%發(fā)生于成人，并且多以腸道腫瘤所致最為常見，CT檢查具有一定的特征性，可對脂肪瘤做出準(zhǔn)確的判斷，表現(xiàn)為腸腔內(nèi)邊緣清楚的低密度塊影；(2)腸脂肪增生癥：為腸壁間脂肪組織的彌漫性增生，但無明顯包膜；(3)腺瘤：腸最常見的良性腫瘤，小的腺瘤可無癥狀，較大的腺瘤?？梢鸨阊⒛c道刺激癥狀、腸套疊或伴腸梗阻，活組織檢查可以明確；(4)脂肪瘤樣脂肪肉瘤：通常體積較大，有特征性的多泡狀脂肪母細(xì)胞可供鑒別；(5)胃腸道間質(zhì)瘤：一組獨立起源于胃腸道間質(zhì)干細(xì)胞的腫瘤，由未分化或多能的梭性或上皮樣細(xì)胞組成，內(nèi)鏡檢查時與腸脂肪瘤有時難以區(qū)分，超聲內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)高回聲的腫塊有助于鑒別低回聲的胃腸道間質(zhì)瘤，組織學(xué)檢查亦可明確。

治療：較小的腸脂肪瘤可作腫物內(nèi)鏡下切除或臨床隨訪，較大的、多發(fā)者或腸套疊而影響腸管血運時作腸切除、腸吻合術(shù)。一般腫瘤小，無明顯臨床癥狀，也無惡變傾向者，通常不需要處理；腸脂肪瘤極少發(fā)生惡變，手術(shù)治療后預(yù)后良好[10]。本文報道的2例經(jīng)手術(shù)切除后，病例1隨訪7個月，病例2隨訪2個月，均恢復(fù)良好。

綜上，腸脂肪瘤是少見的良性腫瘤，多發(fā)性脂肪瘤較為罕見，臨床癥狀無特異性，首發(fā)癥狀為腸套疊時易發(fā)生誤診。消化道氣鋇雙重造影、超聲內(nèi)鏡、B超、CT、磁共振檢查有助于明確病變部位、大小、與周圍器官的關(guān)系。