徐雷 陳廷港 林旭波 陳博
孤立性纖維瘤是一種少見的梭形細胞軟組織腫瘤,可發(fā)生于全身各個部位,最多見于臟層胸膜[1],發(fā)生于其他部位如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼眶、頸部、腹腔、盆腔、四肢等統(tǒng)稱為胸膜外孤立性纖維瘤(extrapleural solitary fibrous tumor,ESFT),較為罕見[2]。由于臨床癥狀不典型,術前診斷困難,常常誤診為其他腫瘤。本文回顧性分析經(jīng)手術、病理證實的12例ESFT患者的CT、MR表現(xiàn),并與其病理結果相對照,以提高對該病的認識,現(xiàn)將研究結果報道如下。
1.1 對象 選擇溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院2004年6月至2016年11月經(jīng)CT、MR檢查,并經(jīng)手術及病理證實的ESFT共12例,其中男5例,女7例,年齡28~77歲。因相應部位的臨床癥狀和臨床表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)6例,體檢發(fā)現(xiàn)4例,其他疾病檢查發(fā)現(xiàn)2例。原發(fā)病灶11例,術后4年復發(fā)1例。12例ESFT的一般情況見表1。
表1 12例ESFT的一般情況
1.2 檢查方法
1.2.1 CT檢查 采用美國GE公司Light Speed Pro 16層螺旋CT掃描儀或Philips公司Brilliance 16層螺旋CT掃描儀 (患者隨機預約其對診斷結果并無影響),常規(guī)取仰臥位,增強時從肘靜脈高壓注射非離子造影劑(碘海醇)80~100ml,注射速率 2.5~3.0ml/s,掃描參數(shù)120~150kV,200mA,層厚 5.0mm,重建層厚 1.0~2.0mm。腹部行三期掃描:動脈期25~30s,靜脈期60~65s,延遲期2~3min;腹部以外行兩期掃描。部分圖像傳至工作站行,行多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、曲面重建(CPR)、容積再現(xiàn)(VR)及動脈血管造影(CTA)等。
1.2.2 MR檢查 采用Siemens Avanto 1.5T MRI超導MR掃描儀,體部線圈,T1WI采用自旋回波(SE)、T2WI采用快速自旋回波(FSE),并行T2WI脂肪抑制序列,DWI采用平面回波成像脈沖序列(EPI)軸位掃描技術,取擴散梯度因子b值=0s/mm2或1 000s/mm2。T1WI序列:TR 550~600ms,TE 21~24ms;T2WI序列:TR 3 500~4 000ms,TE 85~90ms,F(xiàn)OV 280mm×280mm,矩陣 512×512,增強對比劑使用 GD-DTPA,劑量為 15~20ml,注射速率1.5~2.0ml/s,掃描行橫斷位、矢狀位、冠狀位3DVibe動態(tài)增強掃描。
1.3 病理學檢查及分析 病理標本經(jīng)10%中性福爾馬林固定,常規(guī)石蠟包埋,3~5m厚連續(xù)切片,行HE染色及免疫組化檢測,選用抗體包括:CD34、CD99、Vimentin、S-100、Bcl-2、Ki-67、CK,棕黃色染色為陽性。
2.1 病變部位、形態(tài)及大小 見表2。
表2 12例ESFT的部位、形態(tài)及大小
2.2 CT、MR表現(xiàn) (1)CT平掃及增強:主要表現(xiàn)為孤立性軟組織腫塊影9例(例2、例5、例10密度均勻,例3、例4、例6、例7密度不均勻,內(nèi)見片狀低密度影,例8病灶內(nèi)見出血)。CT增強9例(例1~3強化均勻,例4~8、例10強化不均勻),其內(nèi)可見結節(jié)狀、片狀高密度影與小片狀低密度影相間,呈地圖樣改變,形狀不規(guī)則(圖1);動脈期明顯強化,靜脈期和延遲期持續(xù)漸進性強化,范圍較動脈期廣,呈“快進慢出”強化模式。4例腫瘤內(nèi)部及邊緣可見粗大、扭曲血管影(圖2)。將例3、例4后腹膜、例7十二指腸旁、例6中腹部患者圖像傳至工作站行CTA,可見腫瘤供血動脈分別來自胃-十二指腸動脈、腸系膜上動脈(圖2)、脾動脈和腸系膜下動脈供血。(2)MR表現(xiàn):例2ESFT位于盆腔,例5位于左大腿上段肌間隙。T1WI呈等低信號影,T2WI稍高信號影,內(nèi)見條狀低信號影,增強后明顯不均勻強化;例10位于左大腿下段:腫瘤巨大,形態(tài)不規(guī)則,邊緣呈分葉,T1WI呈等信號影,局部見片狀低信號影,T2WI呈高信號,局部可見低信號影,高、低信號分界清晰,呈“陰-陽征”,增強后T2WI低信號區(qū)明顯強化。MRA可見周圍增粗、迂曲血管影(圖3);例11ESFT位于子宮直腸窩,呈囊實性改變,內(nèi)見多發(fā)分隔影,呈“蜂窩狀”。腫瘤實質部分T1WI呈低信號影,在T2WI呈低信號,內(nèi)見高信號影,形成高、低信號分界清晰的“陰-陽征”;囊性部分T1WI呈低信號影,T2WI呈高信號影,增強后實質部分與分隔明顯強化,囊性部分未見明顯強化。該腫瘤實質部分在DWI上呈高信號影,表觀彌散系數(shù)(ADC值)為1.38×10-3s/mm2(圖4)。
圖1 例8患者左側側腦室ESFT(a:平掃;b:增強)
由圖1可見,腫瘤高密度影,形態(tài)不規(guī)則,沿側腦室塑形生長,腫瘤明顯強化,腫瘤內(nèi)見出血。
由圖2可見,平掃右中腹類圓形軟組織影,邊界光整,密度不均,內(nèi)見片狀低密度影;動脈期示腫瘤不均勻強化,內(nèi)見結節(jié)狀強化影及片狀、云絮狀低密度影,整體呈“地圖樣”改變,腫瘤邊緣見粗大供血動脈影(箭頭);門靜脈期、延遲期,腫瘤持續(xù)強化,呈“快進慢出”強化方式;CTA示腫瘤由腸系膜上動脈供血(箭頭所示),呈“抱球征”。
由圖3可見,腫瘤位于肌間隙,T1WI呈等低信號影,MRA示腫瘤由股動脈供血,腫瘤邊緣見多發(fā)扭曲血管影。T2WI呈高信號影,內(nèi)見片狀低信號影,呈“陰-陽征”(圖3c箭頭所示);增強腫瘤明顯強化,腫瘤壞死、囊變區(qū)未見明顯強化(圖3d箭頭所示)。
圖 2 例6患者中腹部 ESFT(a:平掃;b:動脈期;c:門靜脈期;d:延遲期;e:MIP;f:三維圖像)
圖 3 例 10 患者左大腿下段 ESFT(a:T1WI;b:MRA;c:T2WI;d:T1WI增強)
由圖4可見,腫瘤位于子宮直腸窩內(nèi),T1WI呈等低信號影,內(nèi)似見分隔;T2WI呈囊實性改變,內(nèi)見多發(fā)分隔,腫瘤實質部分呈低信號影,內(nèi)見片狀高信號影,呈“陰-陽征”(圖4箭頭所示);DWI實質部分呈高信號;增強后實質部分及分隔明顯強化,呈“破絮樣”改變。
圖 4 例 11 患者盆腔 ESFT(a:T1WI;b:T2WI;c:DWI;d:增強)
2.3 病理表現(xiàn) 手術及大體標本顯示邊界清楚10例,包膜完整9例,腫瘤表面見迂曲小血管影,腫瘤切面呈灰白或灰黃色5例,病灶呈分葉狀,質韌或硬,腫塊內(nèi)見大小不等黏液樣變及囊性變2例,腫瘤內(nèi)見出血1例。鏡下腫瘤由梭形細胞與膠原纖維組成,腫瘤細胞排列成束狀、編織狀或漩渦狀,細胞胞漿豐富,細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)交替分布,間質內(nèi)見粗細不等紅染束狀膠原纖維及豐富的樹枝狀、鹿角狀薄壁血管;免疫組化:Vimentin陽性 100%(12/12),CD34陽性 91.7%(10/12),CD99 陽性75%(9/12),Bcl-2 陽性 66.6%(6/9),Ki-67 陽性>5%(2/12),Ki-67 陽性<5%(10/12),S-100、CK 全陰性(圖5)。例3、例10、例12(左大腿、胃竇旁和后腹膜腫瘤)核分裂象>5個/10HP,細胞異型性,例7、例9 CD34陰性,例3Ki-67陽性>5%,病理提示為惡性。例4位于后腹膜,腫瘤包繞左側腎臟,細胞輕-中度異性,Ki-67陽性>5%,診斷為低度惡性。
圖5 例6患者的病理結果(a:腫瘤細胞呈梭形,呈束狀、編織狀或漩渦樣排列,細胞間質內(nèi)見紅染膠原纖維,部分區(qū)域細胞間質增寬,可見分枝狀毛細血管,HE染色,×100;b:免疫組化示:Vimentin、CD34陽性)
發(fā)生于胸膜外的孤立性纖維瘤(SFT)稱ESFT,占所有SFT的30%~40%,主要發(fā)生在頭頸部、腹腔、盆腔、后腹膜和四肢等部位[3]。WHO在2002年軟組織分類中,將其劃為纖維母細胞/肌纖維母細胞來源腫瘤,屬于中間惡性,發(fā)病原因不明。
ESFT可發(fā)生于任何年齡,多見于50~70歲。ESFT臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)生部位、大小及良惡性有關。常表現(xiàn)為無痛性腫塊,本組病例中體檢發(fā)現(xiàn)占33.3%(4/12),其中例12為腹腔ESFT術后4年復查,腫塊位于胃竇旁,體積較小,未發(fā)現(xiàn)周圍淋巴結及遠處轉移征象。部分患者因腫瘤生長較大而產(chǎn)生占位效應而引起如頭痛、腹痛、腹脹等癥狀而就診。文獻報道部分患者可產(chǎn)生副腫瘤綜合征,而低血糖的產(chǎn)生認為與腫瘤分泌類胰島素生長因子有關。大約11.5%患者可出現(xiàn)非胰島素性細胞性低血糖,稱為Doege-potter綜合征[4]。本組患者臨床表現(xiàn)與腫瘤發(fā)病部位、大小及良惡性有關,均未出現(xiàn)副腫瘤綜合征表現(xiàn)。
ESFT的大體形態(tài)主要呈類圓形或橢圓形,較大腫瘤可呈不規(guī)則或分葉,境界清楚,表面光滑,大多數(shù)有包膜。腫瘤切面呈灰白、灰紅色或灰黃色,質地韌或硬,較大腫瘤常因壞死、囊變、黏液樣變等而質地欠均勻,出血、鈣化相對少見。鏡下腫瘤細胞呈梭形,細胞排列呈束狀、席紋狀或漩渦狀,細胞疏密不均,細胞密集區(qū)與疏松區(qū)交替分布,細胞間質含粗細不均的膠原纖維和豐富的分支狀薄壁血管,呈血管外皮瘤樣改變。本組病例均可見以上特點。文獻報道惡性或低度惡性主要表現(xiàn)在以下幾個方面:細胞密集分布、生長活躍;細胞多形性和異型性;核分裂象多見,一般>5個/10HP;腫瘤體積大,腫瘤內(nèi)出現(xiàn)出血、壞死和囊變。本組2例(例3、例10)惡性和1例(例4)低度惡性體積均較大,最大徑>10cm,1例低度惡性為術后4年復發(fā)(例12)[5]。筆者認為腫瘤體積越大惡性概率會隨之升高,但小的復發(fā)灶也具有惡性傾向。免疫組化:Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2 常呈高表達陽性,Ki-67低表達陽性,S-100、CK表達陰性。研究顯示,低度惡性或惡性ESFT趨向于CD34失表達,而Ki-67往往呈高表達[6]。本組8例良性ESFT均符合以上標準,2例惡性CD34表達陰性,1例(例3)惡性和1例(例4)低度惡性Ki-67陽性>5%。
ESFT瘤體因發(fā)病部位不同,大小差異很大,可以從幾厘米到幾十厘米不等,本組病例中瘤體最大徑3.6~22cm。大多數(shù)腫瘤形態(tài)規(guī)則,呈類圓形或橢圓形,少數(shù)呈不規(guī)則形或分葉狀,可能與腫瘤在生長過程中遇到不同阻力有一定關系。ESFT邊緣多清楚,部分惡性局部邊緣欠清晰,累及、侵犯周圍組織并與之相粘連[5]。本組病例中,1例左大腿惡性SFT,侵犯周圍肌組織,包繞、粘連周圍血管、神經(jīng);2例惡性后腹膜ESFT,例3累及左側輸尿管,導致血尿癥狀,例4腫瘤包繞脾臟,并與脾臟相粘連。筆者發(fā)現(xiàn)ESFT瘤體內(nèi)的壞死、囊變區(qū)呈散在、無規(guī)律分布,而且壞死面不大呈點片狀,這跟其他腫瘤因血供不足而發(fā)生的中央性大片壞死有所不同,該征象是否具有特征性有待更多病例證實。ESFT的強化模式也可因病理組織成分和大小不同而有所差異。腫瘤體積較小時強化均勻,腫瘤體積較大時常表現(xiàn)為不均勻強化,呈典型的“地圖樣”改變[7]。動態(tài)增強腫瘤實質部分增強早期強化程度各不相同,多呈輕-中度強化,靜脈期及延遲期持續(xù)強化,呈現(xiàn)“快進慢出”強化方式[8-9]。病理上明顯強化區(qū)代表瘤細胞密集區(qū)和富血管區(qū),輕度強化反映膠原纖維區(qū)和黏液樣變區(qū),延遲強化為瘤細胞疏松區(qū)和黏液樣變區(qū),由對比劑向細胞外間隙滲入較緩、清除較慢所致,壞死、囊變區(qū)無強化[10]。本組3例均勻強化,6例密度不均勻強化,強化方式與文獻報道相符。我們發(fā)現(xiàn)例6病灶平掃呈等密度,增強呈不均勻強化,病理切片未見明顯囊變、壞死區(qū),筆者推測腫瘤不均勻強化除了與壞死、囊變區(qū)有關外,還與腫瘤細胞疏密分布有關。
MR具有良好的軟組織分辨能力,除能很好地提供腫瘤確切部位外,對明確腫瘤組織成分很有價值。Kim等[11]研究認為T2WI等高信號影中見條片狀、結節(jié)狀低信號影是ESFT的典型MRI表現(xiàn),代表致密的膠原纖維,往往提示纖維源性腫瘤。本組4例MR掃描T1WI呈等低信號影,T2WI稍高混雜信號中均可見條狀低信號影,例10可見流空血管影。MRI強化方式與CT類似,強化方式的不同同樣與瘤內(nèi)細胞密集度、腫瘤血管和膠原分別密切相關[12]。例11位于子宮直腸窩內(nèi),表現(xiàn)特殊,呈多房囊樣,腫瘤實質部分及分隔在T1WI呈低信號,實質部分在T2WI上表現(xiàn)為低信號內(nèi)片狀高信號,形成所謂“陰-陽征”改變[13-14],增強后明顯強化;而囊變區(qū)呈長T1長T2改變,增強后未見明顯強化,術后證實為大量黏液成分。該病例同時行DWI檢查,腫瘤實質部分呈高信號影,ADC值為1.38×10-3s/mm2,表明該區(qū)域為腫瘤細胞密集區(qū),組織彌散受限,與增強后強化明顯區(qū)相對應。
總之,ESFT的影像表現(xiàn)具有一定特征性,主要表現(xiàn)為孤立性軟組織腫塊,境界清楚,動態(tài)增強掃描呈不均勻“地圖樣”強化及延遲性強化,呈“快進慢出”型。腫瘤內(nèi)部及周邊見增粗、迂曲血管影,T2WI呈高信號為主的混雜信號影,內(nèi)見低信號影,CTA、MRA可清晰顯示腫瘤供血血管,最后確診需結合病理組織學及免疫組化檢查。