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    長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫DR、CT和MRI表現(xiàn)探討

    2018-09-08 03:48:36王榮靖林鶴廈門(mén)大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院福州市第二醫(yī)院影像科福建福州350007
    中國(guó)醫(yī)療器械信息 2018年15期
    關(guān)鍵詞:溶骨性長(zhǎng)骨骨膜

    王榮靖 林鶴 廈門(mén)大學(xué)附屬福州第二醫(yī)院(福州市第二醫(yī)院)影像科 (福建 福州 350007)

    內(nèi)容提要: 目的:探討分析長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫的DR、CT和MRI影像學(xué)表現(xiàn)及其診斷價(jià)值。方法:選取自2012年11月~2017年1月本院收治并確診為長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫的16例患者的影像學(xué)及病歷資料進(jìn)行回顧性分析,病灶均為單發(fā),其中,15例患者行DR檢查、11例行CT檢查、12例行MRI檢查,分析其在DR、CT及MRI上的表現(xiàn)。結(jié)果:影像學(xué)特點(diǎn)為:病灶處溶骨性破壞,多位于干骺端至骨干,破壞隨著骨髓腔呈縱向延伸,病變周?chē)琴|(zhì)硬化,多伴有層狀骨膜反應(yīng),骨皮質(zhì)變薄并可見(jiàn)破壞、可伴軟組織腫塊。結(jié)論:DR、CT及MRI在診斷長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫上各有其優(yōu)缺點(diǎn),三者結(jié)合多能明確定性、診斷,但部分急性病變影像表現(xiàn)與惡性腫瘤相似,需多加鑒別。

    骨嗜酸性肉芽腫一般是指局限于骨的組織細(xì)胞增殖癥,又稱(chēng)局限性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。溶骨病損內(nèi)含有組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞累積,多好發(fā)于顱骨、肋骨、脊柱、長(zhǎng)骨、肩胛骨等[1]。長(zhǎng)骨病損多見(jiàn)于干骺端與骨干。該病發(fā)病緩慢、隱匿,有較長(zhǎng)的病史,有的表現(xiàn)為輕微的疼痛,病變處功能障礙,若病變位于淺表的部位可表現(xiàn)明顯腫脹,可觸及骨質(zhì)的變化,長(zhǎng)骨隆起增粗,可引起病理性骨折[2]。臨床多以影像學(xué)檢查診斷,但部分病變表現(xiàn)多樣,導(dǎo)致診斷準(zhǔn)確性不高,需注意鑒別。本文以2012年11月~2017年1月本院收治并確診的16例患者作為研究對(duì)象,具體如下。

    1.資料與方法

    1.1 臨床資料

    選取自2012年11月~2017年1月本院收治并確診為長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫的16例患者的影像學(xué)及病歷資料進(jìn)行回顧性分析,其中,男11例,女5例,年齡2個(gè)月~35歲,平均9.2歲,病程為10余天至2年不等。具體病變部位分布見(jiàn)表1。

    1.2 方法

    15例患者行DR檢查(儀器設(shè)備:西門(mén)子及島津500MA型),11例CT檢查(儀器設(shè)備:GE16排BeightSpeed和飛利浦64排Brilliance螺旋CT),12例MRI檢查(儀器設(shè)備:GE超導(dǎo)1.5T及3.0T核磁共振),分析其表現(xiàn),比較三種影像學(xué)檢查的優(yōu)缺點(diǎn)。

    表1. 病變部位分布(n)

    2.結(jié)果

    2.1 患者的臨床表現(xiàn)

    16例患者病變處均有局部的壓痛,10例伴有軟組織腫脹或觸及腫塊,3例運(yùn)動(dòng)功能障礙、跛行,2例具有食欲不振的癥狀。

    2.2 骨嗜酸性肉芽腫的影像學(xué)表現(xiàn)

    病例1:男,月齡9個(gè)月,左下肢腫脹1個(gè)月,白細(xì)胞高(1.49萬(wàn))。DR示脛骨干骺端不規(guī)則溶骨性改變,邊緣不均勻骨質(zhì)硬化,干骺端至骨干髓腔密度略增高,骨膜反應(yīng)呈層狀蔥皮狀具良性病變特點(diǎn),脛側(cè)局部骨皮質(zhì)破壞,軟組織內(nèi)未見(jiàn)瘤骨征象。見(jiàn)圖1。

    病例2:男,年齡28歲,右髖疼痛10余天,影像表現(xiàn)急性骨嗜酸性肉芽腫特征,CT顯示股骨大粗隆純?nèi)芄切怨琴|(zhì)破壞,MR表現(xiàn)見(jiàn)圖2。MR顯示股骨大粗隆長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào),STIR序列顯示病灶周?chē)蠓秶撬杷[,信號(hào)均較均勻,并顯示病灶邊緣與骨髓水腫間明顯圓弧形條狀低信號(hào)。

    2.2.1 DR表現(xiàn)

    15例行DR檢查,表現(xiàn)為病變累及干骺端至骨干,為溶骨性橢圓形、類(lèi)圓形或不規(guī)則形骨質(zhì)破壞,長(zhǎng)軸平行于骨干,邊緣多數(shù)清晰,見(jiàn)硬化邊,部分長(zhǎng)骨骨干病變處不均勻變粗,多為輕度,但嬰幼兒骨干增粗較明顯。其中,12例表現(xiàn)為單房的溶骨性破壞,3例表現(xiàn)為多房性、病變區(qū)則呈現(xiàn)不規(guī)則形,11例見(jiàn)骨膜增生表現(xiàn),表現(xiàn)為層狀及蔥皮狀、個(gè)別呈波浪狀,未見(jiàn)骨膜被破壞征象,9例表現(xiàn)骨皮質(zhì)變薄、髓腔膨大,5例明顯骨皮質(zhì)破壞,2例病理性骨折,4例周?chē)浗M織腫脹。

    2.2.2 CT表現(xiàn)

    11例CT掃描示,病變主要位于髓腔內(nèi),略低密度或低密度,邊緣清晰。其中8例可見(jiàn)病變邊緣存在硬化邊,5例呈單房性、囊狀骨質(zhì)破壞,3例表現(xiàn)為多房性、囊狀骨質(zhì)破壞,1例于病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)斑點(diǎn)狀高密度,2例患者圖像中表現(xiàn)為多發(fā)大小不一的病灶且部分相互融合,可見(jiàn)“洞套征”;7例見(jiàn)骨膜反應(yīng),以環(huán)狀平行狀最為多見(jiàn);4例見(jiàn)骨皮質(zhì)破壞伴軟組織腫塊;1例周?chē)浗M織腫脹,但均未在軟組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)骨性及鈣化密度。

    圖1. 9月齡患兒骨嗜酸性肉芽腫DR影像

    圖2. 急性骨嗜酸性肉芽腫MR表現(xiàn)

    2.2.3 MRI表現(xiàn)

    12例行MRI檢查,表現(xiàn)為T(mén)1WI呈低信號(hào)7例、中等信號(hào)2例、混雜信號(hào)3例,其內(nèi)可見(jiàn)極低信號(hào),但多數(shù)病灶信號(hào)較均勻,邊界清楚7例,5例邊界不清;T2WI中,12例病灶全部呈不同程度高亮信號(hào),2例病灶內(nèi)可見(jiàn)更低信號(hào),以壓脂序列表現(xiàn)明顯。增強(qiáng)MRI明顯強(qiáng)化,表現(xiàn)出病灶血供豐富。3例X射線(xiàn)及CT表現(xiàn)為純?nèi)芄切云茐?、不伴明顯骨膜反應(yīng)及硬化邊者,MR病灶周?chē)?jiàn)大范圍骨髓水腫,T2壓脂序列病灶與骨髓水腫間可見(jiàn)弧形或圓圈形條帶狀低信號(hào),1例低信號(hào)完整包繞于結(jié)節(jié)影周?chē)ú±?),2例低信號(hào)呈斷續(xù)顯示。

    3.討論

    骨嗜酸性肉芽腫又稱(chēng)骨局限性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥,屬于一種組織細(xì)胞增多癥,屬于良性的局灶性的病變,多好發(fā)于嬰幼兒及青少年,其中10歲以下的兒童最易患得此病[3]。該病臨床癥狀差異大,白細(xì)胞總數(shù)正?;蚵愿?,嗜酸粒細(xì)胞多在4%~12%,病灶可單發(fā)亦可多發(fā),以單發(fā)為常見(jiàn),溶骨性病變?yōu)槠涮攸c(diǎn),病變位于髓腔,呈肉芽樣改變,切面多為灰色、灰紅色或黃色,質(zhì)軟而脆。若為局限性骨質(zhì)破壞,則邊緣可見(jiàn)骨硬化。顯微鏡下可見(jiàn)基質(zhì)由圍繞小細(xì)胞群或單細(xì)胞豐富的網(wǎng)狀組織所構(gòu)成,其內(nèi)含有不等數(shù)量的嗜酸性粒細(xì)胞,也可見(jiàn)數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和泡沫細(xì)胞等。

    發(fā)生于長(zhǎng)骨的嗜酸性肉芽腫最常發(fā)生于股骨,其次為脛骨,再次為肱骨。病灶發(fā)生的位置多為骨干,其次是干骺端,發(fā)生于骨骺者極為少見(jiàn)。主要表現(xiàn)為:髓腔內(nèi)單房或多房的溶骨性破壞,病變處呈略膨脹性生長(zhǎng),長(zhǎng)軸方向平行于骨干。病灶可進(jìn)一步穿破骨皮質(zhì),形成平行樣或是蔥皮樣的骨膜反應(yīng),使得骨干增粗變寬。病變自限修復(fù)時(shí),病灶變小,周?chē)?jiàn)骨硬化。長(zhǎng)骨病變可有以下的特征:①未見(jiàn)明顯髓腔內(nèi)破壞處的邊緣反應(yīng)性骨內(nèi)膜增生硬化。此點(diǎn)可同慢性骨膿腫相鑒別,后者在骨破壞區(qū)可發(fā)生骨膜增生,并髓腔見(jiàn)明顯反應(yīng)性骨增生。②存在較為成熟的骨膜反應(yīng),骨膜反應(yīng)與骨皮質(zhì)間可見(jiàn)透亮線(xiàn),無(wú)放射狀骨針形成??赏任娜饬鲨b別。③可伴有范圍較廣的軟組織腫脹,但其邊界清晰,密度和信號(hào)較均勻。而惡性腫瘤一般在骨皮質(zhì)缺損區(qū)形成的軟組織腫塊內(nèi)多見(jiàn)放射狀骨針、瘤骨或鈣化。兒童的長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫的病變?cè)谒枨粌?nèi)的表現(xiàn)與成人的表現(xiàn)稍有不同,兒童髓腔內(nèi)的病灶邊界較為清晰、清楚,且其破壞區(qū)所在的骨增生的表現(xiàn)略不明顯[4]。

    長(zhǎng)骨嗜酸性肉芽腫影像特征還有如下體會(huì):①溶骨性骨質(zhì)破壞,伴不同程度周?chē)琴|(zhì)硬化、明顯良性骨膜反應(yīng)征象,無(wú)論有無(wú)骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊,排除骨髓炎后,均應(yīng)首先考慮嗜酸性肉芽腫,在嬰幼兒患者中尤其如此。②部分嗜酸性肉芽腫DR及CT表現(xiàn)為純?nèi)芄切云茐?,但未?jiàn)骨膜反應(yīng)和明顯骨質(zhì)硬化,考慮為急性型(如病例2),MRI均見(jiàn)病灶周?chē)蠓秶撬杷[,且病灶與骨髓水腫間可見(jiàn)不同程度的弧形或圍繞結(jié)節(jié)狀病灶的圓圈形低信號(hào),T2壓脂序列顯示明顯。病灶伴有骨皮質(zhì)破壞和軟組織侵犯時(shí)與惡性骨腫瘤、尤其是轉(zhuǎn)移性病變鑒別困難(本文中2例),但惡性骨腫瘤MRI顯示骨髓水腫范圍大,但難見(jiàn)及弧形低信號(hào)將病灶與水腫分隔。病灶不伴有骨皮質(zhì)破壞時(shí)與骨良性腫瘤或腫瘤樣病變鑒別困難(本文中1例),但后者灶周骨髓水腫多不明顯或有限。③部分骨嗜酸性肉芽腫可具有良性骨腫瘤、骨髓炎、惡性骨腫瘤的混雜影像表現(xiàn),有時(shí)導(dǎo)致鑒別困難,但多數(shù)病例為以上兩種骨病變影像的混雜表現(xiàn),與其他單一病變影像表現(xiàn)的一致性不同,可予以鑒別。

    綜上所述,在DR、CT及MRI三種影像學(xué)檢查中,DR下骨嗜酸性肉芽腫顯示較為直觀,具有強(qiáng)烈的宏觀性,大多數(shù)可明確顯示,有助于臨床的定性及診斷,且DR簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì),有其優(yōu)越性;CT能夠清晰的顯示骨骼的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)、病灶的結(jié)構(gòu)和骨質(zhì)發(fā)生的改變,其在以上方面優(yōu)勢(shì)優(yōu)于DR,為臨床提供更為準(zhǔn)確、豐富的診斷依據(jù)。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為MRI對(duì)于診斷多數(shù)骨嗜酸缺少特異性,要做出準(zhǔn)確的診斷需借助DR及CT,但當(dāng)X射線(xiàn)及CT僅表現(xiàn)為純?nèi)芄切云茐膶?dǎo)致與良惡性骨腫瘤鑒別困難時(shí),MRI對(duì)于病灶周?chē)蠓秶撬杷[,伴病灶與灶周水腫間的弧形低信號(hào)表現(xiàn)具明顯優(yōu)勢(shì),同時(shí)還可觀察到灶周軟組織腫塊的特點(diǎn),對(duì)于臨床鑒別診斷價(jià)值較高,但還有待更多病例補(bǔ)充骨嗜酸性肉芽腫MRI表現(xiàn)的特征性。

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