肌萎縮側(cè)索硬化癥CMAP波幅與ALSFRS-r 評(píng)分的相關(guān)性分析

秦 星，靳嬌婷，胡芳芳，康 麗，劉 瀟，賈 蕊，趙 星，張榮華，黨靜霞

(西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，陜西西安 710061)

肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是選擇性地累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)展性變性病，起病隱匿，進(jìn)展迅速，迄今為止沒(méi)有有效的治療手段，患者的平均生存期為3～5年[1]。ALS患者的疾病進(jìn)展以不同體區(qū)肌肉功能下降為特點(diǎn)，如：延髓支配的吞咽和語(yǔ)言功能，頸腰髓支配的上、下肢運(yùn)動(dòng)功能及胸髓支配的呼吸功能。改良肌萎縮側(cè)索硬化功能評(píng)分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale, ALSFRS-r)采用這些功能的喪失作為疾病嚴(yán)重程度和疾病進(jìn)展的標(biāo)記物[2]。ALSFRS-r由12個(gè)亞項(xiàng)組成，從多維度分別反映了延髓、上肢、下肢及呼吸功能受損的程度。目前，ALSFRS-r是臨床實(shí)踐和臨床試驗(yàn)中應(yīng)用最為廣泛的用來(lái)評(píng)定主要結(jié)果或次要結(jié)果的量表。它可以用于面對(duì)面隨訪(fǎng)、電話(huà)隨訪(fǎng)、互聯(lián)網(wǎng)隨訪(fǎng)等[3-6]。很多學(xué)者認(rèn)為不能夠簡(jiǎn)單根據(jù)ALSFRS-r的總分去判斷疾病的嚴(yán)重程度，各亞項(xiàng)的得分才能反映不同體區(qū)功能下降的程度，并且只有ALSFRS-r亞項(xiàng)評(píng)分才能夠區(qū)分出不同個(gè)體疾病進(jìn)展的軌跡[7]。

針電極肌電圖檢查對(duì)于ALS的早期診斷具有重要價(jià)值，但其結(jié)果的可靠性和肌電圖醫(yī)生的資歷及經(jīng)驗(yàn)有關(guān)，并受檢查者主觀(guān)性及患者配合程度的影響。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查通常是為鑒別診斷提供依據(jù)，但神經(jīng)傳導(dǎo)檢查在臨床工作中對(duì)于疾病嚴(yán)重程度的衡量作用往往被忽視。相比于針電極肌電圖的結(jié)果，神經(jīng)傳導(dǎo)的數(shù)據(jù)結(jié)果更容易量化；其獲取相對(duì)容易和客觀(guān)，患者更容易配合，不同醫(yī)生所采集的數(shù)據(jù)一致性更好，準(zhǔn)確度更高。而對(duì)于ALS患者，隨訪(fǎng)時(shí)進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)的檢查比進(jìn)行針電極肌電圖檢查更容易被患者接受。

多數(shù)研究結(jié)果顯示，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查指標(biāo)中，最明顯和有意義的改變是復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential, CMAP)的波幅，CMAP波幅下降與肌力分級(jí)密切相關(guān)，它反映了有功能的運(yùn)動(dòng)單位的減少[8-10]。國(guó)內(nèi)外關(guān)于神經(jīng)傳導(dǎo)的研究較多，但多是探討神經(jīng)傳導(dǎo)對(duì)疾病的鑒別診斷價(jià)值，少有大樣本的關(guān)于CMAP和疾病嚴(yán)重程度相互關(guān)系的研究。因此，我們回顧性分析了258例ALS患者神經(jīng)傳導(dǎo)檢查，研究CMAP波幅和ALSFRS-r評(píng)分，尤其是和ALSFRS-r評(píng)分中各亞項(xiàng)評(píng)分的相關(guān)性，探討其變化特點(diǎn)和評(píng)判疾病嚴(yán)重程度的價(jià)值。

1 材料與方法

1.1研究對(duì)象回顧性分析2010年3月至2017年2月西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診或病房收治的ALS患者272例，均根據(jù)世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟E1 Escorial的診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診(definite)級(jí)別198例，很可能(probable)級(jí)別60例，可能(possible)級(jí)別14例。選取確診和很可能診斷級(jí)別ALS患者258例為研究對(duì)象，其中男148例，女110例，發(fā)病年齡25～80(54.8±10.4)歲；病程為2～96(14.1±12.6)月。本研究調(diào)查內(nèi)容經(jīng)過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)審核通過(guò)，所有接受此項(xiàng)研究的患者均簽署了知情同意書(shū)。

1.2研究方法

1.2.1神經(jīng)電生理 對(duì)所有納入研究的ALS患者均行常規(guī)神經(jīng)傳導(dǎo)檢查(keypoint workstation)。全部患者均采用丹麥Keypoint肌電圖誘發(fā)電位儀進(jìn)行運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)，檢測(cè)雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)。要求被檢查者放松平臥，肢體皮溫不低于33 ℃。正中神經(jīng)的CMAP時(shí)記錄電極置于拇短展肌肌腹中央，參考電極放在拇指遠(yuǎn)端。尺神經(jīng)的CMAP記錄電極置于小指展肌，參考電極置于小指遠(yuǎn)端。脛神經(jīng)的CMAP記錄電極置于拇展肌，參考電極置于第一拇趾關(guān)節(jié)處。腓總神經(jīng)的CMAP記錄電極置于趾短伸肌，參考電極置于記錄電極遠(yuǎn)端2 cm處。刺激電量為波幅不再增高時(shí)的電量再增加20%，即達(dá)到超強(qiáng)刺激。CMAP定義為從基線(xiàn)至負(fù)向波峰的波幅。末端運(yùn)動(dòng)潛伏期(distal motor latency, DML)是指從刺激偽跡開(kāi)始到CMAP偏離基線(xiàn)起點(diǎn)的時(shí)間。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(motor nerve conduction velocity, MCV)等于距離/時(shí)間，即刺激點(diǎn)之間的距離除以刺激點(diǎn)的時(shí)間差。正中神經(jīng)的肘部刺激點(diǎn)在肘窩處肱動(dòng)脈正上方，腕部刺激點(diǎn)在距離記錄電極近端6.5 cm處，位于橈側(cè)腕屈肌和掌長(zhǎng)肌肌腱之間；尺神經(jīng)的腕部刺激點(diǎn)在距離記錄電極近端6.5 cm處，肘下刺激點(diǎn)為沿著尺神經(jīng)干走行并在肱骨內(nèi)上髁遠(yuǎn)端5 cm處，肘上刺激點(diǎn)為沿著尺神經(jīng)干走行并在肱骨內(nèi)上髁近端5 cm處；腓總神經(jīng)的踝背刺激點(diǎn)距記錄電極7.5 cm處，近端刺激點(diǎn)包括腓骨小頭下和腓骨小頭上(距離腓骨小頭下刺激點(diǎn)10 cm左右，在腘窩外側(cè))；脛神經(jīng)的遠(yuǎn)端刺激點(diǎn)在內(nèi)踝距記錄電極9 cm處，近端刺激點(diǎn)位于腘窩中央，腘動(dòng)脈搏動(dòng)處[11]。

1.2.2ALSFRS-r評(píng)定 所有患者均由同一醫(yī)師進(jìn)行ALSFRS-r評(píng)測(cè)，分值為0～48分，反映延髓功能的有言語(yǔ)、流涎、吞咽3項(xiàng)，反映頸膨大支配的上肢運(yùn)動(dòng)功能的有書(shū)寫(xiě)、使用餐具、穿衣和洗漱3項(xiàng)，反映腰膨大支配的下肢運(yùn)動(dòng)功能的有床上翻身和調(diào)整被褥、行走及爬樓3項(xiàng)，反映胸髓支配的呼吸功能的有呼吸困難、端坐呼吸和呼吸衰竭3項(xiàng)，每一項(xiàng)均從0到4分，分?jǐn)?shù)越低，神經(jīng)功能損害越嚴(yán)重。

2 結(jié) 果

2.1患者一般資料258例ALS患者中，延髓起病36例(13.95%)，頸髓起病161例(62.40%)，胸髓起病3例(1.16%)，腰髓起病56例(21.71%)，頸髓和腰髓同時(shí)起病2例(0.78%)。全部患者ALSFRS-r為6～47(38.97±6.59)分。

2.2患者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)情況運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)異常包括CMAP波幅降低、CMAP未引出、DML延長(zhǎng)和MCV減慢(表1)。正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓總神經(jīng)傳導(dǎo)異常均以CMAP波幅降低最常見(jiàn)，DML延長(zhǎng)、CMAP未引出和MCV減慢相對(duì)較少。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)參數(shù)均選擇臨床癥狀較重一側(cè)的神經(jīng)。

表1肌萎縮側(cè)索硬化患者258例運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)結(jié)果

Tab.1 Results of motor nerve conduction in 258 ALS patients

神經(jīng)名稱(chēng)檢測(cè)例數(shù)CMAP(mV, x±s)DML(ms, x±s)MCV(m/s, x±s)檢測(cè)異常情況[n(%)]CMAP波幅降低CMAP未引出DML延長(zhǎng)MCV減慢正中神經(jīng)2023.17±2.283.65±1.1149.27±15.72121(59.90)14(6.93)29(14.36)29(14.36)尺神經(jīng)2244.39±2.373.09±0.8953.97±10.6298(43.75)5(2.23)20(8.93)1(0.45)腓總神經(jīng)2182.89±2.703.79±1.3942.59±13.8740(18.35)23(10.55)4(1.83)0(0)脛神經(jīng)1968.07±4.564.33±1.3340.93±12.9529(14.80)5(2.55)49(25.00)2(1.02)

CMAP：復(fù)合肌肉動(dòng)作電位；DML：末端運(yùn)動(dòng)潛伏期；MCV：運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度。

2.3CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分的關(guān)系

2.3.1CMAP與ALSFRS-r評(píng)分的相關(guān)性分析 正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)的CMAP波幅與ALSFRS-r呈正相關(guān)(r=0.333，P<0.001；r=0.284，P<0.001；r=0.189，P=0.002；r=0.253，P<0.001)。

2.3.2CMAP與ALSFRS-r評(píng)分的多因素分析 ALSFRS-r評(píng)分的中位數(shù)為40，以40分為界值，將ALSFRS-r得分作為因變量(≤40賦值為0，>40賦值為1)，正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)CMAP波幅等因素作為協(xié)變量進(jìn)行Logistic回歸分析。結(jié)果顯示，發(fā)現(xiàn)ALSFRS-r評(píng)分高低與正中神經(jīng)和脛神經(jīng)CMAP波幅明顯相關(guān)(表2)。

表2ALSFRS-r的Logistic回歸分析

Tab.2Logisticregression analysis of ALSFRS-r

變量βPOR95%可信區(qū)間下限上限正中神經(jīng)CMAP波幅0.1880.0261.2071.0221.424尺神經(jīng)CMAP波幅0.1330.1061.1420.9721.343脛神經(jīng)CMAP波幅0.1000.0041.1051.0331.182腓總神經(jīng)CMAP波幅0.1000.1971.1050.9491.286

2.4CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分亞項(xiàng)的關(guān)系

2.4.1CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分亞項(xiàng)的相關(guān)性分析 將ALSFRS-r頸膨大的亞項(xiàng)得分與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)CMAP波幅進(jìn)行相關(guān)性分析。結(jié)果顯示，ALSFRS-r頸膨大評(píng)分與正中神經(jīng)、尺神經(jīng)的CMAP波幅呈正相關(guān)(r=0.492，P<0.001；r=0.435，P<0.001)，并且相關(guān)性更為密切。ALSFRS-r腰膨大的亞項(xiàng)得分與脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)CMAP波幅呈正相關(guān)(r=0.411，P<0.001；r=0.362，P<0.001)。

2.4.2CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分亞項(xiàng)的多因素分析 將ALSFRS-r頸膨大亞項(xiàng)得分作為因變量(≤9賦值為0，>9賦值為1)，正中神經(jīng)、尺神經(jīng)CMAP波幅作為協(xié)變量進(jìn)行Logistic回歸分析。結(jié)果顯示，ALSFRS-r頸膨大亞項(xiàng)得分與正中神經(jīng)CMAP波幅明顯相關(guān)，而與尺神經(jīng)CMAP波幅無(wú)相關(guān)性(表3)。同樣，ALSFRS-r腰膨大亞項(xiàng)得分與脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)CMAP波幅均有相關(guān)性(表4)。

表3ALSFRS-r頸膨大亞項(xiàng)得分的Logistic回歸分析

Tab.3Logisticregression analysis of the cervical enlargement subitem of the ALSFRS-r score

變量βPOR95%可信區(qū)間下限上限正中神經(jīng)CMAP波幅0.4390.0001.5511.2881.867尺神經(jīng)CMAP波幅-0.0160.8520.9840.8291.167

表4ALSFRS-r腰膨大亞項(xiàng)得分的Logistic回歸分析

Tab.4Logisticregression analysis of the lumbar enlargement subitem of the ALSFRS-r score

變量βPOR95%可信區(qū)間下限上限脛神經(jīng)CMAP波幅0.1570.0001.1701.0911.254腓總神經(jīng)CMAP波幅0.1570.0401.1711.0071.360

3 討 論

ALS是以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損為突出表現(xiàn)的進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。針電極肌電圖檢查是發(fā)現(xiàn)ALS患者下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害證據(jù)的必不可少的檢查，對(duì)于ALS有很高的診斷價(jià)值，在臨床上主要用于ALS確診。但在后續(xù)觀(guān)察疾病進(jìn)展及判斷病情嚴(yán)重程度時(shí)，針電極肌電圖不能為絕大多數(shù)患者所接受。目前，臨床上用的最多的主要是ALSFRS-r評(píng)分，它既可以反映ALS患者各個(gè)體區(qū)神經(jīng)功能受損的嚴(yán)重程度，又可以用來(lái)衡量疾病的進(jìn)展[12]。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查多用于ALS的鑒別診斷，而它在疾病進(jìn)展過(guò)程中對(duì)于疾病嚴(yán)重程度及預(yù)后的判斷作用少有研究。因此，研究CMAP波幅和ALSFRS-r評(píng)分之間的關(guān)系，尤其是和各亞項(xiàng)評(píng)分的相關(guān)性，以此來(lái)探討運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)中的CMAP波幅評(píng)判疾病嚴(yán)重程度的價(jià)值。

對(duì)于ALS最常出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常，國(guó)內(nèi)學(xué)者看法不一。任雨婷等[13]發(fā)現(xiàn)ALS患者最明顯的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常為DML延長(zhǎng)，馮新紅等[10]發(fā)現(xiàn)ALS患者最明顯的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常為CMAP波幅下降。本研究回顧性收集了258例ALS患者的神經(jīng)傳導(dǎo)數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)最顯著的異常是CMAP波幅的下降，這與馮新紅等學(xué)者的研究結(jié)論一致。CMAP下降反映了有功能運(yùn)動(dòng)單位的減少。在疾病早期或緩慢進(jìn)展期，雖然有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失，但由于側(cè)枝芽生的再支配作用，CMAP的波幅可以下降的不明顯；但當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失的速度超過(guò)芽生的速度時(shí)，就出現(xiàn)了CMAP波幅的下降。因此，到疾病晚期，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元大量壞死，CMAP波幅可降至極低甚至無(wú)法測(cè)出。本研究發(fā)現(xiàn)，正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分是相關(guān)的，提示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)CMAP波幅的減低也能顯示出病情的嚴(yán)重程度，對(duì)于ALS患者肌肉損害的程度與ALSFRS-r評(píng)分具有同樣的評(píng)估效能。

ALSFRS-r評(píng)分總分48分，主要反映了整體神經(jīng)功能損害的情況，但由于ALS患者各個(gè)體區(qū)受損的時(shí)間順序及輕重程度不一致，同樣總分的患者神經(jīng)功能受累的范圍和程度可能會(huì)有很大差別，故ALSFRS-r評(píng)分總分不能夠反映各個(gè)體區(qū)功能損害的程度。因此，我們將ALSFRS-r評(píng)分中反映不同體區(qū)的評(píng)分分別和上、下肢體不同運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的CMAP進(jìn)行多因素分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，上肢正中神經(jīng)CMAP波幅下降與ALSFRS-r評(píng)分明顯相關(guān)，提示正中神經(jīng)CMAP波幅下降可以反映ALS患者頸膨大支配區(qū)即上肢的功能受損情況。而尺神經(jīng)CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分及頸膨大亞項(xiàng)評(píng)分沒(méi)有明顯的相關(guān)性。這種差異的出現(xiàn)可能和ALSFRS-r評(píng)分亞項(xiàng)中，反映上肢遠(yuǎn)端功能的書(shū)寫(xiě)、使用餐具及洗漱主要是和正中神經(jīng)的功能有關(guān)，而尺神經(jīng)支配的小指展肌主要對(duì)上述功能起輔助作用。WILBOURN[14]于20世紀(jì)90年代也發(fā)現(xiàn)了此現(xiàn)象，并將其首次描述為分裂手現(xiàn)象。即拇短展肌和第一骨間背側(cè)肌更早出現(xiàn)肌萎縮無(wú)力且受累程度更重，而小指展肌相對(duì)保留。國(guó)內(nèi)方佳等[15]研究了90例ALS患者的神經(jīng)傳導(dǎo)數(shù)據(jù)，也發(fā)現(xiàn)分裂手現(xiàn)象是ALS特異的臨床表現(xiàn)，有助于ALS的診斷與鑒別診斷。本研究結(jié)果符合分裂手現(xiàn)象，與之前的研究結(jié)論一致。ALS分裂手現(xiàn)象的產(chǎn)生可能包括周?chē)椭袠袃煞N機(jī)制。周?chē)鷻C(jī)制方面，日常生活中，人類(lèi)使用拇指和食指的機(jī)會(huì)較其他手指頻繁，導(dǎo)致拇短展肌和背側(cè)第一骨間肌產(chǎn)生更多的氧化應(yīng)激及代謝需求[16]。中樞機(jī)制方面，WEBER等[17]曾通過(guò)經(jīng)顱磁刺激對(duì)正常受試者和ALS患者進(jìn)行測(cè)定，得出結(jié)論是ALS患者因?yàn)橹浯篝~(yú)際肌的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)較支配小魚(yú)際肌的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損害明顯而導(dǎo)致了拇短展肌較小指展肌萎縮明顯。ALS患者的大腦皮質(zhì)興奮性毒素谷氨酸鹽濃度增高，而拇短展肌和第一骨間肌所對(duì)應(yīng)的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的數(shù)量比小指展肌多，從而導(dǎo)致谷氨酸鹽對(duì)拇短展肌和第一骨間肌所對(duì)應(yīng)的皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害更大。上述兩種機(jī)制均導(dǎo)致ALS患者拇短展肌和背側(cè)第一骨間肌較小指展肌損害更明顯。因此，反映拇短展肌功能的正中神經(jīng)CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分及頸膨大評(píng)分相關(guān)，而反映小指展肌功能的的尺神經(jīng)CMAP波幅與ALSFRS-r評(píng)分及頸膨大評(píng)分相關(guān)沒(méi)有相關(guān)性，支持本研究發(fā)現(xiàn)的上述結(jié)果。

將ALSFRS-r評(píng)分中反映下肢功能的評(píng)分和下肢脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的CMAP波幅進(jìn)行多因素分析后發(fā)現(xiàn)，ALSFRS-r腰膨大亞項(xiàng)得分與脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)CMAP波幅均有相關(guān)性。這種相關(guān)性主要是由于ALSFRS-r評(píng)分中關(guān)于下肢功能評(píng)估的主要是行走和爬樓，而參與行走的兩塊主要的肌肉是支配足跖屈的腓腸肌和支配足背屈的脛前肌，在行走時(shí)兩塊肌肉對(duì)于足的背屈和趾屈均具有重要作用，所以當(dāng)ALSFRS-r評(píng)分中反映下肢的亞項(xiàng)評(píng)分減低時(shí)，說(shuō)明腓腸肌和脛前肌均受累，因此，ALSFRS-r評(píng)分中反應(yīng)下肢功能的評(píng)分和脛神經(jīng)及腓總神經(jīng)的CMAP波幅降低均相關(guān)。我們對(duì)ALSFRS-r評(píng)分的頸膨大，腰膨大亞項(xiàng)與CMAP波幅進(jìn)行多因素分析發(fā)現(xiàn)，ALSFRS-r腰膨大評(píng)分與脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)CMAP波幅均有相關(guān)性，說(shuō)明脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)CMAP波幅均能夠反映ALS患者腰膨大支配區(qū)即下肢的功能殘障程度。

綜上所述，ALS患者運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)異常中以CMAP波幅減低最為多見(jiàn)。正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)CMAP波幅對(duì)判斷ALS患者病情嚴(yán)重程度具有一定臨床意義。與尺神經(jīng)CMAP波幅不同，正中神經(jīng)CMAP波幅下降與ALS患者上肢功能下降相關(guān)，支持分裂手現(xiàn)象，提示對(duì)ALS患者進(jìn)行電生理檢查時(shí)，要尤其關(guān)注正中神經(jīng)的CMAP波幅。脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)CMAP波幅下降與ALS患者下肢功能下降是相關(guān)的。CMAP波幅是一種有效的不可忽視的客觀(guān)判斷ALS病情嚴(yán)重程度的電生理指標(biāo)，尤其不同神經(jīng)的CMAP下降對(duì)判斷頸膨大和腰膨大支配肌肉功能損害程度和ALSFRS-r評(píng)分中各個(gè)亞項(xiàng)評(píng)分具有同等評(píng)估效能。因此，在臨床隨訪(fǎng)中，我們可以通過(guò)簡(jiǎn)單且無(wú)創(chuàng)的CMAP波幅變化來(lái)判斷ALS患者上下肢功能損害的進(jìn)展情況。