魯東南地區(qū)苯丙酮尿癥患兒治療依從性影響因素分析

(臨沂市婦女兒童醫(yī)院，山東 臨沂 276000)

苯丙酮尿癥(Phenylketonuria，PKU)是由于機(jī)體苯丙氨酸羥化酶(Phenylalanine phdroxylase, PAH)異常導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙引起的常染色體隱性遺傳病，是目前3 000多種遺傳代謝病中極少數(shù)可治療的疾病[1]。有研究表明，經(jīng)新生兒疾病篩查出的PKU患兒在大腦尚未受到損害即開(kāi)始治療，其智商大部分可保持在正常范圍內(nèi)。特殊飲食是目前唯一的治療手段，治療越早，效果越好[2]。由于飲食治療主要由患兒家庭承擔(dān)，因此，家庭的諸多因素決定了患兒治療的依從性，從而影響患兒智能發(fā)育狀況。本研究選取2005年1月至2015年12月在魯東南地區(qū)出生，在本院新生兒疾病篩查中心確診，接受隨訪和治療的患兒，對(duì)影響患兒治療依從性的因素進(jìn)行了調(diào)查。

1 對(duì)象與方法

1.1研究對(duì)象 本次調(diào)查PKU患兒共103例，年齡 6個(gè)月～11歲，平均(5.47±2.81)歲，治療開(kāi)始時(shí)間為出生后20 d至1歲，隨訪時(shí)間大于半年。排除四氫生物蝶呤(BH4)缺乏者。

1.2方法

1.2.1調(diào)查工具 通過(guò)查閱資料及家長(zhǎng)比較關(guān)心的問(wèn)題設(shè)計(jì)調(diào)查問(wèn)卷。內(nèi)容包括：居住地、患兒性別、主要照顧者、父母學(xué)歷、家庭月收入，對(duì)本病治療的重視程度、知曉程度和知識(shí)要求的強(qiáng)烈程度等。

1.2.2調(diào)查方法 隨機(jī)問(wèn)卷調(diào)查。對(duì)調(diào)查者進(jìn)行培訓(xùn)，問(wèn)卷調(diào)查方式分為兩種：一種是由調(diào)查者通過(guò)打電話，向患兒監(jiān)護(hù)人就問(wèn)卷項(xiàng)目進(jìn)行逐一提問(wèn)，并進(jìn)行記錄；第二種是對(duì)來(lái)篩查中心隨訪的患兒，由患兒監(jiān)護(hù)人在調(diào)查者指導(dǎo)下自行填寫(xiě)問(wèn)卷。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用Excel建立數(shù)據(jù)庫(kù)，采取SPSS19.0軟件系統(tǒng)進(jìn)行數(shù)據(jù)處理。單因素分析采用卡方檢驗(yàn)，多因素分析采用Logistic 回歸。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1依從性的單因素分析 見(jiàn)表1。由表1可見(jiàn)，患兒的主要照顧者、父母學(xué)歷、家庭月收入等對(duì)依從性有影響。

2.2依從性的多因素分析 以依從性為因變量，其他各因素為自變量，進(jìn)行單因素Logistic 回歸分析。結(jié)果表明，父母學(xué)歷越高，依從性越好；家庭月收入越高者，依從性更好,見(jiàn)表2。

表1 影響治療依從性的單因素分析

表2 影響治療依從性的多因素logistic回歸分析

3 討論

臨沂市自1999年9月開(kāi)始PKU的篩查，至2014年12月共篩查2 123 193名新生兒，其中確診病例304例，發(fā)病率為1/6984[3]。本病的治療主要是特殊飲食，即一些不含苯丙氨酸的食物，一般要持續(xù)到青春期以后，還有人認(rèn)為終身都要實(shí)行飲食限制，因治療費(fèi)用昂貴，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，一般家庭難以承受。因此，是否治療及治療持續(xù)的時(shí)間受社會(huì)及家庭等多種因素的影響。

首先，經(jīng)濟(jì)收入成為制約患兒治療依從性的主要因素之一[4]，父母及家庭的收入越高，越有條件滿足患兒對(duì)特殊飲食的需求，對(duì)治療的依從性也就越高。本研究也證明了這一點(diǎn)。

其次，父母學(xué)歷是影響患兒治療依從性的主要因素之一，劉翛然[5]等通過(guò)調(diào)查研究得出了同樣的結(jié)論。學(xué)歷為高中及以上的家庭，能夠遵循治療原則，定期去醫(yī)院檢測(cè)血液苯丙氨酸濃度，隨訪周期短，培養(yǎng)患兒低苯丙氨酸飲食習(xí)慣，引導(dǎo)患兒的自主飲食行為[6]；隨時(shí)與醫(yī)生溝通；監(jiān)測(cè)患兒的體格與智力發(fā)育等，這些患兒依從性好。學(xué)歷為文盲或小學(xué)的家長(zhǎng)，由于缺乏知識(shí)，感覺(jué)孩子暫時(shí)和同齡兒童一樣，對(duì)孩子監(jiān)管不到位，孩子經(jīng)常進(jìn)食自然食品，導(dǎo)致苯丙氨酸濃度增高，依從性差[7]。 有研究表明，慢性病兒童父母掌握較多自我管理知識(shí)和技能對(duì)提高兒童治療的依從性及生活質(zhì)量具有重要意義[8]，而高學(xué)歷父母更容易做到這一點(diǎn)。

再次，主要照顧者與患兒治療依從性密切相關(guān)。在一般的家庭中，孩子大多比較聽(tīng)父親的話。但現(xiàn)實(shí)生活中，無(wú)論在農(nóng)村還是城市，隔代照顧孩子的比較多，父母大多因各種原因?qū)⒄疹櫤⒆拥呢?zé)任交給了父母，即孩子的爺爺、奶奶或姥爺、姥姥，而這些長(zhǎng)輩中有的對(duì)孩子比較溺愛(ài)，反而照顧不好，比較負(fù)責(zé)者照顧的比父母更好。本次調(diào)查發(fā)現(xiàn)二者的關(guān)系沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

總之，通過(guò)此次調(diào)查分析，初步找出一些影響魯東南地區(qū)苯丙酮尿癥患兒治療依從性的因素，并探討了產(chǎn)生原因。應(yīng)該從已知的影響因素入手，加強(qiáng)宣傳教育，使父母成為治療過(guò)程的主導(dǎo)者；對(duì)于學(xué)歷較低的父母，建立幫扶，使他們不再感覺(jué)到無(wú)助；呼吁政府采取有力措施，開(kāi)展慢性疾病的社區(qū)管理[13]。家庭、醫(yī)院、社會(huì)協(xié)同配合，共同提高患兒的治療效果。