腹膜后原發(fā)精原細胞瘤1例

張加鑫，劉相良，韓健松，楊帥，王權(quán)

（1.吉林大學白求恩第一醫(yī)院，吉林 長春 130021；2.吉林大學白求恩醫(yī)學部 臨床醫(yī)學院，吉林 長春 130000；3.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長春 130031）

腹膜后精原細胞瘤屬性腺外生殖細胞瘤（extragonadal gem cell tumor, EGCT），其發(fā)病率極低，成年男性好發(fā)于身體中軸部，最常見的是縱隔，其次是腹膜后，松果體區(qū)及骶尾區(qū)[1]。由于腹膜后精原細胞瘤多以巨大腫塊存在，易與腹部各腫塊疾病混淆。因此，掌握腹膜后精原細胞瘤的診斷、治療和預后十分重要。

1 臨床資料

男性患者，34歲，因腹部脹痛3個月就診于吉林大學白求恩第一醫(yī)院。查體：腹中部可觸及一大小約12 cm×10 cm的腫塊，質(zhì)韌，壓痛陽性，活動度差，邊界光整。雙側(cè)陰囊可觸及睪丸，睪丸大小、質(zhì)地正常。腹部CT檢查示：第2腰椎體下緣至第3腰椎體中部脊柱水平前方不規(guī)則團塊樣軟組織影，輕度不均勻強化（8.4 cm×5.7 cm×11.5 cm，36 HU），右側(cè)輸尿管走形至其內(nèi)觀察不清，病變包繞下腔靜脈、腹主動脈及雙側(cè)髂血管起始段，臨床診斷為腹膜后腫瘤（見圖1）。后行腫塊切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于腹膜后，包膜光整，腹膜后未觸及腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理檢查報告腹膜后精原細胞瘤，脈管及神經(jīng)可見腫瘤浸潤，腫瘤局部累及周邊動脈壁外膜及靜脈壁外膜（見圖2）。免疫組織化學結(jié)果示：CD3（-）、Ki-67（70%）、SALL4（+）、Oct3/4（+）、PLAP（+）、CD117（+）。

圖1 術(shù)前腹部增強CT

圖2 腹膜后原發(fā)精原細胞瘤 （HE，×400）

2 討論

SCHOLZ等[2]的研究表明腹膜后EGCT與惡性轉(zhuǎn)化前單或雙側(cè)睪丸病變相關(guān)。本報告患者未發(fā)現(xiàn)小睪丸、無或少精子等，雙側(cè)睪丸形態(tài)正常。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多數(shù)是由于腫瘤占位壓迫導致的腰腹痛、腹部包塊及食欲不振等[3]。本報告患者因腹部脹痛就診，查體可捫及腹部包塊，CT提示第2～5腰椎水平前巨大占位，術(shù)后病理確診為腹膜后精原細胞瘤。

在初診時，發(fā)生在男性身體中線部的腫瘤都要注意是否有EGCT的可能。必要時可以切除同側(cè)睪丸進行組織學檢查，排除睪丸原發(fā)的精原細胞瘤。B超和CT是目前診斷EGCT并與其他疾病相鑒別的最有效的手段，確診則依賴于病理學檢查。本報告對患者行CT檢查診斷為腹膜后腫瘤，術(shù)后行病理學檢查確診為精原細胞瘤。

免疫組織化學也有一定的特異性，PAS（+）、PLAP（+）及CD117（+）能夠輔助確診精原細胞瘤[4]。本報告中患者結(jié)果為 Ki-67（70%），SALL4（+），PLAP（+），CD117（+），完全符合精原細胞瘤的診斷。

典型精原細胞瘤對鉑類為基礎(chǔ)的化療敏感性高，75%患者化療獲益[4]。有研究顯示45%患者行腫瘤切除術(shù)，98%患者化療，5年無進展生存期和總生存期分別為42%和65%。本報告患者行腫瘤切除術(shù)后隨訪3個月未見明顯復發(fā)。