小汗腺螺旋腺瘤一例

邵亦心 王朵勤 徐金華 陳連軍

臨床資料患者，男，45歲。左胸部數(shù)個(gè)皮疹10余年，增大伴捏痛5～6年。一直未做檢查及治療。體格檢查:發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：左胸部可見三顆暗紅色結(jié)節(jié)，直徑為0.3～1 cm，圓形，境界清楚，質(zhì)韌，牽拉結(jié)節(jié)時(shí)伴明顯疼痛(圖1)。皮膚組織病理示：表皮基本正常，真皮內(nèi)瘤細(xì)胞團(tuán)，部分瘤細(xì)胞團(tuán)明顯可見兩種細(xì)胞，外層細(xì)胞核小深染，胞漿少，內(nèi)層細(xì)胞大，核呈圓形或卵圓形有空泡，有明顯的嗜酸性胞漿，可見廣泛的導(dǎo)管分化(圖2～4)。免疫組化：瘤細(xì)胞P53部分陽性，CK7：腔緣細(xì)胞陽性；S100：腔外層細(xì)胞陽性；Ki-67<1%；CEA：陰性；LCA：陰性(圖5、6)。診斷：小汗腺螺旋腺瘤。治療：因患者拒絕手術(shù)，隨訪一年皮疹目前無明顯增大。

圖1 右胸部見圓形暗紅色結(jié)節(jié)，境界清楚，質(zhì)韌，伴牽拉痛 圖2 表皮基本正常，真皮內(nèi)可見瘤細(xì)胞團(tuán)(HE,×40)

圖4 瘤細(xì)胞團(tuán)內(nèi)可見2種細(xì)胞：外層細(xì)胞核小深染，胞漿稀少，內(nèi)層細(xì)胞核大淡染，核呈圓形或卵圓形，偶見空泡，胞漿嗜酸性明顯(HE,×400) 圖5 腔緣細(xì)胞CK7陽性 (Envision，×100) 圖6 腔外層細(xì)胞S100陽性 (Envision，×100)

討論小汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma，ES)是一種罕見的向小汗腺內(nèi)導(dǎo)管和腺體低度分化的良性腫瘤,1956年由Kersting和Helwing[1]所描述。ES臨床表現(xiàn)較特殊，大部分病例有觸痛或疼痛感，通常為單發(fā)的堅(jiān)實(shí)皮損，少數(shù)為多發(fā)，直徑0.5～3.0 cm，圓形或卵圓形，位于真皮內(nèi)，表面皮膚通常呈藍(lán)色，腫瘤可發(fā)生于任何年齡，最常見于11～40歲。本病臨床主要表現(xiàn)為單發(fā)痛性小結(jié)節(jié),易與單發(fā)性平滑肌瘤、神經(jīng)瘤、血管球瘤相混淆,故遇到類似皮損需行病理進(jìn)行確診，皮損偶可多發(fā)，可線樣或帶狀皰疹樣分布[2-4]。本病例為一多發(fā)性皮下痛性結(jié)節(jié)，與相關(guān)文獻(xiàn)描述一致。

ES病理表現(xiàn)[5]為腫瘤位于皮下，但是卻不與皮膚發(fā)生粘連，瘤細(xì)胞排列呈實(shí)性腺管樣、花瓣樣、條索狀以及團(tuán)塊狀，腺腔內(nèi)可見嗜伊紅PAS染色陽性的物質(zhì)；可將瘤細(xì)胞分兩型，一型多位于小葉中央呈腺上皮樣，核大、淡染，可形成不規(guī)則小的囊狀管腔。另一型多在小葉周邊呈基底細(xì)胞樣，核小、深染、圓形，無柵欄狀排列；部分間質(zhì)中可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞浸潤，淋巴管伴擴(kuò)張及豐富的毛細(xì)血管，并含有較豐富的神經(jīng)纖維，這可能是造成腫瘤常有觸痛及放射痛的原因[6]。病理上需與圓柱瘤，良性血管腫瘤及透明細(xì)胞汗腺瘤相鑒別。本文患者病理表現(xiàn)典型，與臨床相結(jié)合后ES診斷明確。

ES多為良性，腫瘤生長緩慢，體積較小。治療方法主要是腫瘤完整切除或CO2激光消融術(shù)，術(shù)后少復(fù)發(fā)。本文病例因腫瘤多發(fā)，切除后損傷較大，病人拒絕手術(shù)，目前隨訪中。