病人,男,42歲,以“反復(fù)頭暈、黑朦、右上肢無力30余年,加重1周”為主訴入院。自幼因反復(fù)右手麻木、無力,右手活動時出現(xiàn)頭暈、黑朦,而形成左手優(yōu)勢,自幼出現(xiàn)右手脈搏弱。高血壓病史3年,最高血壓170/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。查體:左臂血壓140/80 mmHg,右臂血壓60/40 mmHg,右手脈搏微弱,心率66次/min,頸部未聞及血管雜音;雙肺呼吸音清晰,心臟無雜音,心界不大;肝、膽、脾查體未見陽性體征;神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征;頭顱CT檢查未見異常。頸部血管超聲:右頸總動脈及頸內(nèi)動脈未探及,右頸外動脈血流細(xì),流速快;右椎動脈逆向血流;左頸總動脈及左椎動脈發(fā)育粗大,未探及斑塊及狹窄。頸部及顱內(nèi)CT血管成像(CTA,見圖1):無名動脈缺如;右頸總動脈、右頸內(nèi)動脈缺如。右椎動脈細(xì)小,右頸外動脈細(xì)小,與椎基底動脈交通;左鎖骨下動脈及左頸總動脈發(fā)育正常。顱內(nèi)動脈:無異常。實驗室檢查:肝腎功能正常,血脂、血糖正常。心電圖未見異常。心臟彩超示結(jié)構(gòu)及功能未見異常。入院后給予病人抗血小板及改善側(cè)支循環(huán)等治療,好轉(zhuǎn)后出院。
圖1 CT血管成像
鎖骨下動脈竊血綜合征(subclavian steal syndrome,SSS)是指因無名動脈或鎖骨下動脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞,導(dǎo)致上肢動脈遠(yuǎn)端因血管內(nèi)負(fù)壓,通過虹吸方式引導(dǎo)同側(cè)椎動脈血流逆向流入鎖骨下動脈,從而引起椎基底動脈缺血的綜合征,也可伴有上肢缺血的癥狀。本例病人無高脂血癥、糖尿病及多發(fā)性大動脈炎病史。自幼出現(xiàn)反復(fù)右手無力、麻木,活動時可誘發(fā)頭暈及黑朦,源于此原因而致左利手形成。且有右手活動誘發(fā)頭暈、黑朦等椎基底動脈缺血表現(xiàn),臨床符合鎖骨下動脈竊血的表現(xiàn)。影像學(xué)提示無名動脈、右頸總動脈、右頸內(nèi)動脈缺如,右椎動脈及右頸外動脈發(fā)育細(xì)小。但右椎動脈與右鎖骨下動脈仍有交通,構(gòu)成了右鎖骨下動脈竊血的基礎(chǔ)。由于有頸外動脈直接與椎基底動脈交通,且血流為正向血流,提示頸外動脈同時向椎基底動脈竊血。本例病人有右鎖骨下動脈及右頸外動脈同時竊血的存在,臨床少見,其病因并不十分清楚。
1960年Contorni第1次報道了與同側(cè)鎖骨下動脈近端閉鎖相關(guān)的椎動脈血液逆流現(xiàn)象。1961年Reivich報道了1例因鎖骨下動脈竊血引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的病人,被稱之為“鎖骨下動脈竊血”,而同年Fisher醫(yī)生首次采用“鎖骨下動脈竊血綜合征”一詞來描述1例因手臂運動誘發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,并對其機制進(jìn)行了描述[1-2]。鎖骨下動脈竊血綜合征常見病因為動脈粥樣硬化,其他少見的病因有大動脈炎(takayasu)、血栓性動脈炎和感染性動脈炎(細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、敗血病和梅毒等)、外傷、動脈受壓、先天性主動脈閉鎖、鎖骨下動脈瘤和結(jié)核等,其發(fā)病率為0.6%~6.4%,且多無臨床癥狀[3-6]。但嚴(yán)格意義上的鎖骨下動脈竊血綜合征不僅指存在解剖學(xué)上的鎖骨下動脈或無名動脈起始部的狹窄病變和對側(cè)椎動脈的血液逆流,還包括由上肢運動誘發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。本綜合征多發(fā)于50歲以上男性,且多見于左鎖骨下動脈的動脈硬化病變,這與其直接起源于主動脈弓且與主動脈弓成直角,受血流沖擊損傷內(nèi)膜而易致動脈粥樣硬化有關(guān)。而直接無名動脈狹窄及閉塞的病例并不多見,在頸內(nèi)動脈和頸外動脈粥樣硬化病變中,累及無名動脈占2.5%~4%[7]。Grant等[8]應(yīng)用超聲研究12例無名動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞的病人,4例無臨床癥狀,8例有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,且與椎動脈和頸內(nèi)動脈的逆流致后循環(huán)缺血有關(guān)。本例病人無名動脈完全閉塞,病變累及到右鎖骨下動脈及頸內(nèi)外動脈,導(dǎo)致右上肢活動時誘發(fā)顱內(nèi)后循環(huán)盜血而致臨床神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
近年來,某些經(jīng)左乳內(nèi)動脈-冠狀動脈搭橋術(shù)的病人,由于同側(cè)左鎖骨下動脈近端狹窄病變,冠狀動脈內(nèi)的血流經(jīng)左乳內(nèi)動脈橋血管抽吸到左鎖骨下動脈,從而引起冠狀動脈-左鎖骨下動脈竊血綜合征(coronary subclavian steal syndrome,CSSS),發(fā)生率可達(dá)0.2%~6.8%[9-10]。病人表現(xiàn)為冠狀動脈搭橋術(shù)后的復(fù)發(fā)性心絞痛,甚至發(fā)生急性前壁心肌梗死[11]。
鎖骨下動脈竊血綜合征的診斷金標(biāo)準(zhǔn)仍然是數(shù)字減影血管造影(DSA),影像學(xué)診斷包括:彩色多普勒超聲、CT血管成像、磁共振血管成像等,結(jié)合頭暈、黑朦等后循環(huán)缺血臨床癥狀,可以做出鎖骨下動脈竊血綜合征的診斷。其中彩色多普勒超聲是臨床篩查和診斷鎖骨下動脈竊血綜合征的最方便最快捷的常用手段。根據(jù)需要多角度全方位的了解病變可以行CTA檢查,DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),也可與血管腔內(nèi)介入治療同時進(jìn)行。
鎖骨下動脈竊血綜合征是一種常見病,其治療多是針對引起病變的因素,比如糖尿病、高血壓、肥胖、高脂血癥等治療。有嚴(yán)重癥狀的病人,針對其病變的治療則包括藥物治療、介入治療和外科手術(shù)等。目前隨著介入治療技術(shù)的發(fā)展,血管腔內(nèi)介入技術(shù)治療鎖骨下動脈竊血綜合征被越來越多地應(yīng)用于臨床,包括血管擴張成形術(shù)、血管內(nèi)支架植入術(shù)等。與傳統(tǒng)的外科手術(shù)治療相比,血管腔內(nèi)介入治療有顯著的優(yōu)勢,無論治療效果和手術(shù)風(fēng)險都優(yōu)于前者[10,12]。但是,治療方式的選擇,還要結(jié)合病人的具體情況及病變的復(fù)雜程度來決定。