胎兒融合腎的產(chǎn)前超聲診斷

歐陽春艷，尚 寧，馬小燕，馬秋萍，王麗敏

（廣東省婦幼保健院超聲診斷科，廣東 廣州 511442）

由于原始腎組織發(fā)育異常，兩側(cè)腎臟之間出現(xiàn)完全性或部分性的融合稱為融合腎，根據(jù)融合的部位不同，分型比較多，最常見是馬蹄腎，其次是交叉異位融合腎。如果兩側(cè)腎的融合發(fā)生在腎的上極或下極并在脊柱之前或腹部大血管之前稱馬蹄腎，上極融合多見，約占90%，融合部稱為峽部。兩腎上升一般是同步的，如一側(cè)腎臟由原側(cè)跨越中線移到對側(cè)并與對側(cè)腎發(fā)生融合，輸尿管仍在原側(cè)，稱交叉異位融合腎。交叉異位融合腎分型比較多，產(chǎn)前超聲表現(xiàn)各異，容易出現(xiàn)漏誤診。本研究通過回顧性分析產(chǎn)前胎兒融合腎的超聲聲像圖特征，尋找線索，提高產(chǎn)前胎兒融合腎的診斷，有利于指導(dǎo)臨床處理。

1 資料與方法

2014年1月—2016年12月廣東省婦幼保健院超聲診斷科產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)64例融合腎胎兒，由產(chǎn)前MRI檢查、出生后輔助檢查或引產(chǎn)后尸體解剖證實。孕婦年齡21～38歲。

用彩色多普勒超聲診斷儀，型號GE Voluson E8，腹部凸陣探頭，頻率 2.0～5.0 MHz，容積探頭 RAB4-8-D，頻率 4.0～8.5 MHz。對胎兒進行產(chǎn)前系統(tǒng)的超聲掃查，包塊胎兒心臟、脊柱、四肢、泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等有無異常。雙腎切面包括橫切面、縱切面及冠狀切面，觀察其形態(tài)、大小、回聲、積水、是否有占位等情況，注意胎兒腎上腺與脊椎的位置關(guān)系。檢查時發(fā)現(xiàn)胎兒一側(cè)腎窩空虛時，應(yīng)常規(guī)掃查胎兒盆腹腔及對側(cè)腎區(qū)周邊，尋找是否存在異位腎臟，當(dāng)探及可疑異位腎臟時，應(yīng)進一步觀察異位腎的形態(tài)及位置，重點注意觀察異位腎與正常腎臟之間是否存在融合，必要時結(jié)合彩色多普勒血流成像觀察腎動脈的走形；當(dāng)腎臟位置下移或一側(cè)腎臟腎門旋轉(zhuǎn)，注意掃查該腎與對側(cè)腎臟是否存在融合。

2 結(jié)果

融合腎胎兒 64例，胎齡22～36周；男嬰 34例，女嬰 30例；馬蹄腎39例，25例異位腎，32例合并其他畸形，引產(chǎn)26例，漏診馬蹄腎3例，3例異位融合腎誤診為腎缺如，2例異位融合腎誤診為單純異位腎，1例異位融合腎誤診為一側(cè)腎臟位置下移。

產(chǎn)前超聲胎兒融合腎聲像圖特征：融合腎的分型比較多，超聲表現(xiàn)各異。本組64例融合腎主要超聲表現(xiàn)分2大類：馬蹄腎（39例）與異位融合腎（25例）。馬蹄腎超聲表現(xiàn)：雙側(cè)腎的位置均低于正常，雙腎下極或上極逐漸變窄，于中線處、腹部大血管及脊柱前方，向?qū)?cè)延伸，呈低回聲團塊相連接（圖1，2）。異位融合腎表現(xiàn)：一側(cè)腎區(qū)未探及腎臟回聲，于腹腔或盆腔內(nèi)脊柱前方見不規(guī)則腎臟回聲團，呈團塊狀、“乙”狀、“L”或“S”形，似由 2 個腎臟組織相連（圖 3～5）。

3 討論

胎兒腎臟胚胎發(fā)育經(jīng)歷前腎、中腎、后腎三個過程，前腎5周初退化，無排泄功能；中腎4月前退化，誘導(dǎo)分化出輸尿管芽；后腎即成體的腎臟，誘導(dǎo)輸尿管芽分支。胚胎發(fā)育約4～7周時，腎臟正常從盆腔上升，6周時移出骨盆，并開始旋轉(zhuǎn)，9周時旋轉(zhuǎn)約90°，腎的融合發(fā)生在胚胎早期，雙腎融合均伴有位置異常和旋轉(zhuǎn)不良。融合腎發(fā)生的確切原因不清，Wilmer認為可能是由于臍動脈的異常而阻礙了腎臟向頭側(cè)遷移。兩側(cè)腎胚基互相融合而形成融合腎，融合程度取決于腎原基相互靠近的程度。根據(jù)融合形式不同分為4型：①“S”形融合腎，是兩腎相對，一側(cè)腎上極與對側(cè)腎下極相連；②馬蹄腎，是兩腎上極或下極相連接；③塊狀或盤狀融合腎，是上下極均連接融合形成；④“L”形融合腎，是一側(cè)腎臟橫向與對側(cè)腎臟垂直融合形成[1]。根據(jù)融合腎的形態(tài)分為4型：①“乙”狀或“S”形融合腎；②團塊腎；③“L”形融合腎；④盤狀腎或環(huán)狀腎[1]。本研究發(fā)現(xiàn)胎兒馬蹄腎產(chǎn)前容易分辨，但對于異位融合腎更詳細的分型，產(chǎn)前不容易做到。

本組研究中漏診3例馬蹄腎，3例異位融合腎誤診為腎缺如，2例異位融合腎誤診為單純異位腎，1例異位融合腎誤診為一側(cè)腎臟位置下移。漏誤診原因主要是對本病缺乏認識，不熟悉其產(chǎn)前超聲特征；孕周較小時，腎臟輪廓顯示欠清晰，孕婦腹壁厚、羊水量、胎位等因素均影響胎兒腎臟檢查。如合并其他系統(tǒng)復(fù)雜畸形，如心內(nèi)膜墊缺損、致死侏儒癥、腹腔占位性病變等容易漏診融合腎，尤其馬蹄腎。中晚孕期，由于胎糞聚集到腸道或胎糞性腹膜炎時，容易發(fā)生腸管擴張或管壁回聲增強，致腸管盤曲形成類似腎臟的結(jié)構(gòu)而漏誤診腎發(fā)育異常，鑒別關(guān)鍵點在于仔細觀察腸管的走行、蠕動以及血供情況，了解正常腸管的超聲聲像圖，熟悉胎糞性腹膜炎不同時期的超聲表現(xiàn)，當(dāng)探頭旋轉(zhuǎn)腸道可拉長，動態(tài)觀察可見管壁蠕動，腸道血管分布多呈周邊向中心型分布，熟悉其分布特征，容易鑒別。腎區(qū)未探及腎臟，常見原因是腎缺如，但不能掉以輕心，并不一定是腎缺如，異位腎的常見超聲表現(xiàn)即一側(cè)腎窩空虛，所以應(yīng)擴大掃查范圍，尤其盆腔、膀胱附近，因盆腔異位腎是最常見類型，找到異位腎時注意觀察與對側(cè)腎之間是否存在融合。

圖1 右腎（RK）大小 31 mm×16 mm，左腎（LK）大小31 mm×15 mm。圖 2 雙腎下極于脊柱（SP）前方融合（馬蹄腎）。圖3 雙側(cè)腎區(qū)未探及腎臟回聲。圖4 于SP前方探及一類似腎臟的低回聲團，范圍約26 mm×12 mm，邊界欠清（異位融合腎）。圖5 RK位置低并跨過脊柱與LK下極融合（異位融合腎）。Figure 1.Right kidney(RK)size is 31mm×16 mm,left kidney(LK)size is 31 mm×15 mm.Figure 2. Anterior fusion of the lower kidney in the spinal column(SP)(horseshoe kidney). Figure 3. Renal echo not found in bilateral renal region.Figure 4. The SP shows a hypoechoic mass similar to the kidney with a range of 26 mm×12 mm,and the boundary is not clear(ectopic fusion kidney). Figure 5. The RK is low and crosses the spine with the lower pole of the LK(ectopic fusion kidney).

胎兒融合腎主要與異位腎、腎缺如、重復(fù)腎等相鑒別。異位腎是指腎臟在胚胎發(fā)育過程中不在正常位置，滯留在盆腔、過度上升或誤至對側(cè)，多異位于盆腔，胸腔罕見。異位融合腎容易誤診為單純異位腎，本研究發(fā)現(xiàn)，有2例異位融合腎誤診為單純異位腎。所以在檢查中發(fā)現(xiàn)異位腎應(yīng)仔細檢查異位腎與正常腎臟之間是否有融合。融合腎與重復(fù)腎畸形關(guān)鍵鑒別點在于觀察腎臟的形態(tài)、腎盂數(shù)量、輸尿管的走形、血供情況。重復(fù)腎矢狀位腎竇區(qū)兩個不相通的腎盂，腎盂可出現(xiàn)不同程度的分離，輸尿管開口多不正常，常合并有輸尿管擴張和輸尿管囊腫。必要時結(jié)合腎的血供，重復(fù)腎僅有一組腎蒂而融合腎有兩組腎蒂。團塊融合腎需與盆腔腫瘤相鑒別，重點在于是否存在單側(cè)腎窩空虛。腸道腫瘤腹部會出現(xiàn)包塊，呈假腎征易混淆，因此當(dāng)盆腔探測到假腎征時，必須探測兩側(cè)腎臟，以排除團塊腎的可能。胎兒泌尿系發(fā)育異常存在同病異像，異病同像，尤其融合腎分型較多，所以產(chǎn)前超聲篩查時應(yīng)注意觀察腎的位置、形態(tài)、腎盂數(shù)量及形態(tài)，輸尿管與腎血管的走行等多切面的觀察，并熟悉泌尿系疾病的超聲特征才能作出正確的診斷。

單純?nèi)诤夏I在兒童期大多無臨床癥狀，因腎位置、輸尿管壓迫、血管異常等導(dǎo)致尿路梗阻、感染和泌尿系統(tǒng)腫瘤等癥狀，腎結(jié)石是主要并發(fā)癥[2-5]。融合腎常合并其他發(fā)育異常，多合并腎多囊性發(fā)育不良、腎積水等；也可見消化、心血管、骨骼畸形等；如合并嚴(yán)重多發(fā)畸形時或是某綜合征的表現(xiàn)，其預(yù)后多不良。本組研究組64例中有32例合并其他發(fā)育異常，其中有21例合并復(fù)雜畸形，以心臟異常多見，妊娠結(jié)局均引產(chǎn)。

綜上所述，通過回顧分析融合腎的產(chǎn)前超聲特征，不斷總結(jié)經(jīng)驗，掃查時注意橫切、縱切及多切面掃查，顯示完整的腎臟上極或下極邊界，腎臟邊界不清時，應(yīng)注意排除融合腎畸形。腎窩空虛、一側(cè)腎臟下移、腎臟腎門旋轉(zhuǎn)，均是融合腎的診斷線索，需要進一步擴大掃查范圍并仔細觀察雙側(cè)腎臟，是否存在融合。目前，超聲是產(chǎn)前篩查胎兒發(fā)育異常最普遍、最有效的一種方法，也是診斷胎兒融合腎最簡單、最經(jīng)濟、最有價值的方法，可為胎兒預(yù)后的判斷與臨床是否及早采取措施提供可靠的依據(jù)。