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    以火山口狀結(jié)節(jié)為表現(xiàn)的隆突性皮膚纖維肉瘤誤診誤治一例分析

    2018-07-28 07:29:28劉相勇陳忠業(yè)曾令濟(jì)徐羽健
    實(shí)用皮膚病學(xué)雜志 2018年3期
    關(guān)鍵詞:梭形肉瘤腫物

    劉相勇,陳忠業(yè),曾令濟(jì),徐羽健

    臨床資料

    患者,男,16歲。因右前臂橈側(cè)近腕處淡紅色腫物緩慢增大10年余,于2016年8月15日就診。10年前,無(wú)誘因患者右腕上端橈側(cè)出現(xiàn)一米粒大紅色丘疹,近2年丘疹緩慢增長(zhǎng)至粟子大小,質(zhì)較硬,無(wú)自覺(jué)癥狀;曾在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院先后診斷為囊腫、脂肪瘤等;1年前,腫物中央逐漸出現(xiàn)凹陷,凹面呈深紅色,無(wú)明顯破潰,底部常出現(xiàn)少量褐色結(jié)痂,無(wú)痛癢?;颊呒韧】?,家族中無(wú)類似病史。系統(tǒng)檢查:發(fā)育正常,全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大。皮膚科情況:右前臂橈側(cè)近腕部可見(jiàn)一直徑1.5 cm大小淡紅色半球形腫物,質(zhì)偏硬,表面光滑,中央呈火山口樣凹陷,凹陷底部可見(jiàn)少量黑褐色結(jié)痂;腫物基底可推動(dòng),無(wú)壓痛(圖1a)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞常規(guī)及肝腎功能正常。初步診斷:角化棘皮瘤?

    圖1 隆突性皮膚纖維肉瘤患者治療前后皮損臨床表現(xiàn)

    治療經(jīng)過(guò):在局麻下先于皮損近腕端切取一3 mm×7 mm楔形腫物(皮損邊緣旁開(kāi)2 mm,深達(dá)皮下淺筋膜層)行組織病理檢查;剩余皮損采用CO2激光治療,從腫物邊緣旁開(kāi)0.5 cm做直徑2.5 cm圓形碳化清除達(dá)基底部。祛除表面碳化物,隨即進(jìn)行5-氨基酮戊酸光動(dòng)力療法(ALA-PDT):將薄棉片覆蓋于創(chuàng)面及周?chē)? cm,20%5-鹽酸氨基酮戊酸溶液滴于棉片上,避光封包3 h,用LED紅光治療儀(輸出波長(zhǎng)633 nm),設(shè)定輸出功率120 mW/ cm2,能量密度120 J/cm2,距皮損10 cm處,照射20 min。1周后,組織病理結(jié)果回報(bào):真皮內(nèi)邊界清楚的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn),腫瘤細(xì)胞呈交織或席紋狀排列,細(xì)胞梭形或卵圓形,異形性較小,核分裂罕見(jiàn)(圖2),符合軟組織梭形細(xì)胞腫瘤,建議行免 疫 組 化 S-100、CD34、Ki-67等染色,以區(qū)別結(jié)節(jié)性筋膜炎、隆突性皮膚纖維肉瘤、平滑肌瘤及神經(jīng)纖維瘤等。但由于當(dāng)時(shí)臨床上未重視免疫組化對(duì)診斷治療的重要性,導(dǎo)致患者未配合繼續(xù)行相關(guān)檢查,仍先后3次接受了ALA-PDT治療(每次治療間隔2~3周)。經(jīng)2次治療,腫物消退明顯(圖1b),術(shù)后恢復(fù)平均時(shí)長(zhǎng)約3周。第3次治療術(shù)后恢復(fù)時(shí)長(zhǎng)約5周,并于原皮損部位出現(xiàn)不規(guī)則扁平隆起的深紅色、浸潤(rùn)性斑塊(圖1c)。再次會(huì)診分析患者病情,并對(duì)病理切片行免疫組化染色:CD34陽(yáng)性,S-100陰性(圖3)。修正診斷:隆突性皮膚纖維肉瘤。遂建議患者行腫物擴(kuò)大切除術(shù),未果。1年后電話隨訪,患者訴再次出現(xiàn)的紅斑略變硬、面積無(wú)明顯擴(kuò)大。后失訪。

    討論

    圖2 隆突性皮膚纖維肉瘤患者皮損組織病理(HE染色)

    圖3 隆突性皮膚纖維肉瘤患者皮損組織病理免疫組化染色(SP法)

    隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一種相對(duì)少見(jiàn)的交界惡性或潛在低度惡性的纖維組織細(xì)胞腫瘤,常具有局部侵襲性,易復(fù)發(fā),極少轉(zhuǎn)移[1]。皮損通常是一個(gè)粘附于皮下組織中生長(zhǎng)緩慢的肉色或微黃色、褐色的腫塊,表皮無(wú)受累,但可在真皮內(nèi)和皮下蔓延;有時(shí)呈淡紅色扁平隆起的不規(guī)則邊界或結(jié)節(jié)外觀,可發(fā)生于任何部位[2]。組織病理可見(jiàn)真皮全層表現(xiàn)為車(chē)輻狀、漩渦狀排列的梭形細(xì)胞及皮下組織浸潤(rùn),免疫組化CD34陽(yáng)性為主要特征[2]。DFSP通常好發(fā)于成人,但兒童患病在國(guó)內(nèi)外報(bào)道并不少見(jiàn)[3,4]。有研究認(rèn)為該病在兒童與青少年時(shí)期診斷較困難,平均確診時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)5年[5]。DFSP皮損表現(xiàn)多樣,診斷依賴于組織病理學(xué)檢查,而取材過(guò)淺也是導(dǎo)致本病早期誤診的原因之一[1,3]。DFSP應(yīng)與組織病理結(jié)構(gòu)相似的下述疾病鑒別:① 結(jié)節(jié)性筋膜炎:組織病理主要由增生的梭形纖維母/肌纖維母細(xì)胞組成,間質(zhì)水腫,可見(jiàn)紅細(xì)胞外溢,免疫組化表達(dá)SMA;② 平滑肌瘤:平滑肌瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈嗜酸性,胞核梭形或卵圓形,呈臘腸樣,免疫組化表達(dá)SMA、β-肌動(dòng)蛋白;③ 神經(jīng)纖維瘤:神經(jīng)纖維腫瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng),彎曲,間質(zhì)較疏松,免疫組化表達(dá)S-100。本例患者兒童期發(fā)病,瘤體生長(zhǎng)緩慢,無(wú)自覺(jué)癥狀,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。原部位復(fù)發(fā)的深紅色斑塊及典型的組織病理學(xué)特點(diǎn)均符合DFSP診斷。

    DFSP病例在國(guó)內(nèi)診斷技術(shù)相關(guān)的期刊中報(bào)道較多,但皮膚專業(yè)期刊的報(bào)告相對(duì)較少,因此,部分基層醫(yī)生可能對(duì)DFSP缺乏相應(yīng)的認(rèn)知。文獻(xiàn)顯示多數(shù)患者沒(méi)有得到早期診斷與正確治療,而常被誤診為皮膚良性腫瘤、瘢痕疙瘩、血管瘤及萎縮和硬化斑等,采取一般性手術(shù)切除治療,從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)或惡變[1,3,6,7]。非完整切除可能會(huì)干擾診斷及后續(xù)治療,術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)50%~70%,且隨著復(fù)發(fā)次數(shù)增多,治療難度增大,療效變差,甚至發(fā)生轉(zhuǎn)移[8,9]。近年,歐洲學(xué)者對(duì)DFSP有一項(xiàng)共識(shí)[2]:即凡臨床懷疑DFSP者,手術(shù)前必須有明確的組織病理檢查證實(shí);對(duì)復(fù)發(fā)者術(shù)后前5年,每半年復(fù)查1次,之后仍需間斷復(fù)診,其隨訪不少于10年。Han 等[4]認(rèn)為,早期正確診斷可避免患者再次接受擴(kuò)大重建手術(shù),因此,整形外科、皮膚科、兒科及家庭醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)DFSP的認(rèn)知。

    分析本例患者的誤診誤治經(jīng)歷,筆者認(rèn)為有以下幾點(diǎn)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn):①臨床醫(yī)生對(duì)兒童時(shí)期的DFSP認(rèn)識(shí)度低,臨床診斷思維局限;②本例患者皮損有特征性的火山口樣外觀,與角化棘皮瘤的概念容易混淆,在第3次治療后出現(xiàn)延遲愈合的情況下,重新分析病情,才發(fā)現(xiàn)腫物中央凹面內(nèi)壁相對(duì)光滑,缺乏角化棘皮瘤常見(jiàn)的角質(zhì)物;③忽視了組織病理檢查的重要性,越過(guò)診斷環(huán)節(jié)直接貿(mào)然進(jìn)入治療環(huán)節(jié),增加了腫瘤復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移的潛在風(fēng)險(xiǎn);④與患者及家屬缺乏有效溝通,沒(méi)有得到患者的積極配合。

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