《請您診斷》病例133答案：乳腺導(dǎo)管間質(zhì)腫瘤影像表現(xiàn)

鄔昊婷， 汪登斌， 王麗君

作者單位：200092 上海，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院放射影像科

病例資料患者，女，52歲，發(fā)現(xiàn)左乳腫塊2天入院，查體：大小約4 cm×3 cm，質(zhì)中，界清，無觸痛，活動(dòng)度尚可。乳腺X線檢查：左乳內(nèi)中部腫塊，呈分葉狀，邊界較清，擬BI-RADS 4B類；B超檢查：左側(cè)乳腺內(nèi)見實(shí)質(zhì)性低回聲區(qū)，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清晰，內(nèi)部回聲欠均勻，CDFI未見明顯血流顯示，擬BI-RADS 4A類；MRI檢查：左乳內(nèi)、中上見腫塊影，邊界清晰光整，呈分葉狀，信號欠均勻，T1WI脂肪抑制序列呈等信號為主，混雜斑片狀高信號，T2WI脂肪抑制序列、DWI以高信號為主，ADC值約1.34×10-3mm2/s，增強(qiáng)后不均勻顯著強(qiáng)化，TIC呈中度-上升型，擬BI-RADS 4B類。影像及查體均未發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腋下明顯腫大淋巴結(jié)。胸部CT及腹部超聲均未提示異常?；颊呒韧鶡o乳腺疾病史，無乳腺癌家族史，已絕經(jīng)。遂行左乳象限切除術(shù)，術(shù)中冰凍切片示：左乳分葉狀腫瘤。手術(shù)病理結(jié)果：左乳導(dǎo)管周圍間質(zhì)腫瘤，低級別。免疫組化：ER(導(dǎo)管80%中等+)，PR(導(dǎo)管80%中等+)，Ki67(10%+)，P53(-)，AE1/3(導(dǎo)管+)，VIM(間質(zhì)+)，SMA(肌上皮+)，CK5(導(dǎo)管+)，CK5/6(導(dǎo)管+)，P63(肌上皮+)，Calponin(肌上皮+)，DES(-)?；颊咝g(shù)后3個(gè)月行B超檢查示：左側(cè)手術(shù)區(qū)軟組織局限性水腫，未見明顯腫塊?，F(xiàn)已隨訪9個(gè)月，未見明顯轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)表現(xiàn)。

討論乳腺導(dǎo)管周圍間質(zhì)腫瘤(periductal stromal tumor，PDST)為一種同時(shí)擁有良性導(dǎo)管成分及肉瘤樣間質(zhì)的雙相腫瘤，起源于小葉周圍或小管周圍間質(zhì)[1]。鏡下可見增生的梭形細(xì)胞圍繞于鄰近導(dǎo)管周圍，呈“袖口樣”表現(xiàn)，缺少葉狀結(jié)構(gòu)，并逐漸浸潤周圍的纖維脂肪組織，常為低度惡性[2]。在2012版WHO乳腺腫瘤分類中，將其歸于纖維上皮性腫瘤中的葉狀腫瘤，為一種在導(dǎo)管周圍發(fā)生的變異型葉狀腫瘤，不進(jìn)入導(dǎo)管內(nèi)[3]。但導(dǎo)管周圍間質(zhì)腫瘤究竟是否為葉狀腫瘤的一種或是獨(dú)立的腫瘤類型仍未有定論[4]。Burga等[2]總結(jié)了20例PDST患者，發(fā)現(xiàn)PDST多發(fā)生于圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后女性，中位年齡為55.3歲。由于PDST具有局部復(fù)發(fā)的可能，部分可發(fā)生肉瘤樣改變，因此建議完整切除腫塊至未浸潤的乳腺組織。由于PDST很少發(fā)生腋下淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，除非存在陽性淋巴結(jié)，一般不需要進(jìn)行淋巴結(jié)清掃。尚未證明術(shù)后放療及化療是否對改善預(yù)后有意義。

手術(shù)切除后再次復(fù)發(fā)的PDST可進(jìn)展為葉狀腫瘤，并且具有分化為特征性軟組織肉瘤的潛力。Oberman等[5]也發(fā)現(xiàn)在PDST中存在脂肪組織化生，因此有人提出PDST為葉狀腫瘤到間質(zhì)肉瘤的一種過渡狀態(tài)。在某些擁有高侵襲肉瘤特性的PDST中，甚至可發(fā)生轉(zhuǎn)移[2]。Ki等[6]發(fā)現(xiàn)一例PDST同時(shí)伴發(fā)同側(cè)浸潤性導(dǎo)管癌，提示PDST可能存在從普通上皮增生發(fā)展至導(dǎo)管內(nèi)癌，甚至出現(xiàn)浸潤性生長的過程，因此建議對患者在術(shù)后進(jìn)行短期隨訪。本例患者行左乳象限切除術(shù)后已隨訪9個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)征像。

PDST在傳統(tǒng)影像學(xué)上的表現(xiàn)類似纖維腺瘤。2013年-2016年國內(nèi)外有關(guān)PDST案例報(bào)道中，附有影像表現(xiàn)的共5例。其中，同時(shí)行X線檢查、B超檢查及MRI檢查的為1例，行X線和B超檢查的2例，僅行X線或B超檢查的各為1例。結(jié)合本病例，將PDST的傳統(tǒng)影像學(xué)表現(xiàn)總結(jié)如下。X線：多為等或稍高密度卵圓形腫塊，邊緣清楚。體積增大后腫塊可呈分葉狀、邊緣不清，甚至呈浸潤性表現(xiàn)。所報(bào)道的病灶中未見鈣化。超聲：多為低回聲腫塊，CDFI內(nèi)可見血流信號。劉耀文等[7]報(bào)道的1例PDST中，B超檢查發(fā)現(xiàn)同側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大，經(jīng)病理證實(shí)后為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，而非轉(zhuǎn)移。

由于PDST的間質(zhì)成分較為復(fù)雜，可為脂肪、黏液、變性的彈性纖維組織，在MRI上表現(xiàn)較多樣。Ki等[6]報(bào)道的1例PDST在MRI上表現(xiàn)為信號不均的卵圓形腫塊，含脂肪信號，邊緣光滑，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化。本例PDST表現(xiàn)為分葉狀、邊緣光滑的腫塊，在各序列上信號均較混雜，強(qiáng)化欠均勻，與Ki等[6]所報(bào)道病例表現(xiàn)相仿，但未發(fā)現(xiàn)明顯脂肪信號。病灶在早期強(qiáng)化不明顯，表現(xiàn)為由中心向外緣擴(kuò)散的離心型強(qiáng)化，可見散在不強(qiáng)化區(qū)域，多位于病灶邊緣，呈不規(guī)則小片狀，結(jié)合其對應(yīng)區(qū)域在T1WI呈高信號，DWI呈低信號，考慮為腫瘤局部囊變伴出血。本例TIC呈上升型，考慮為病灶部位所出現(xiàn)的囊變出血，在一定程度上阻礙對比劑的進(jìn)出，進(jìn)而影響TIC類型，導(dǎo)致其信號強(qiáng)度變化與良性腫瘤類似。本例PDST的ADC值為1.34×10-3mm2/s，明顯高于浸潤性導(dǎo)管癌[8]，與惡性葉狀腫瘤[9-10]相近。結(jié)合PDST屬于低度惡性腫瘤且其組織學(xué)表現(xiàn)與典型葉狀腫瘤相似的病理特征，提示ADC值對判斷PDST的性質(zhì)可能有幫助。

圖1 乳腺X線檢查(頭尾位)示左乳分葉狀高密度腫塊(箭)，邊界較清，內(nèi)部未見鈣化。 圖2 彩色多普勒血流成像示左乳腺體內(nèi)見實(shí)質(zhì)性低回聲區(qū)(箭)，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清晰，內(nèi)部回聲欠均勻，未見明顯血流顯示。 圖3 a) T2WI脂肪抑制序列示分葉狀信號不均勻腫塊，邊緣清楚(箭)； b) DWI示腫塊以高信號為主(箭)，ADC值為1.34×10-3mm2/s； c) T1WI脂肪抑制序列示腫塊以等信號為主(箭)，混雜斑片狀高信號； d) 增強(qiáng)后腫塊顯著不均勻強(qiáng)化(箭)。 圖4 TIC曲線示病灶最初2分鐘信號強(qiáng)度增加70%～80%，2min后持續(xù)增加>10%，呈中等-上升型。 圖5 鏡下見導(dǎo)管周圍增生的梭形細(xì)胞密度較高，導(dǎo)管內(nèi)結(jié)構(gòu)正常(HE，×100)。

綜上所訴，乳腺導(dǎo)管周圍間質(zhì)腫瘤為一種罕見的低度惡性纖維上皮腫瘤。其影像表現(xiàn)缺乏特征，無明顯惡性征像，因此，易誤診為其他良性乳腺上皮纖維性腫瘤，需要在臨床實(shí)踐中加強(qiáng)總結(jié)以便鑒別。目前，關(guān)于PDST的MRI表現(xiàn)相關(guān)報(bào)道較少，仍需要結(jié)合更多案例才可總結(jié)歸納出其特點(diǎn)，為臨床診斷及治療提供更準(zhǔn)確的信息。對于已確診的PDST患者，進(jìn)行定期隨訪檢查時(shí)，需警惕其發(fā)生惡變的可能。