嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后腹膜透析治療

熊霞霞 張建卿

摘要 法洛四聯(lián)癥是常見先天性心臟病。在嬰幼兒行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后易出現(xiàn)各種急性并發(fā)癥，如急性腎功能不全。腹膜透析是很好的根治方法。本文就法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后腹膜透析指征、方法及并發(fā)癥和預(yù)防進行總結(jié)。

關(guān)鍵詞 法洛四聯(lián)癥；先天性心臟病；腹膜透析

法洛四聯(lián)癥（TOF）為最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的12%～ 14%，30%的重癥患兒在6個月內(nèi)死亡[1，2]。腹膜透析（PD）為很好的治療方法。幼兒腹膜面積大，對中小分子物質(zhì)有著相似的通透性，濾過率較高，因此是目前治療小兒重度急性腎衰竭的首選。

TOF根治術(shù)后腹膜透析指征

低心排血量綜合征（LCOS）：由于重癥TOF沒有或缺少心內(nèi)來源的肺血供應(yīng)，體肺動脈側(cè)枝多合并出現(xiàn)。術(shù)后容易導(dǎo)致低心排、灌注肺、心力衰竭、呼吸窘迫綜合征[3]。其中導(dǎo)致TOF根治術(shù)后死亡的主要原因是低心排，主要發(fā)生因素如下。①患兒病重，尤其左心室、肺動脈及其分支發(fā)育不良的情況存在；②術(shù)中因素：包括有心室流出道是否疏通充分，是否達到了滿意的畸形矯正，術(shù)中心肌保護不良，心肌缺血時間，受損的傳導(dǎo)束；③術(shù)后有心室流出道以及加寬補片后的肺動脈水腫，有心室后負荷增加；④心臟畸形矯治后，肺循環(huán)血流增多，原有肺血管床不夠，形成術(shù)后早期的肺動脈高壓，增加右心室后負荷；⑤術(shù)后因素有容量狀況、心肌收縮功能，有否心包填塞、心律失常、電解質(zhì)紊亂，是否有血管活性藥物的不恰當(dāng)應(yīng)用。腎臟灌注會因為低心排的原因而明顯減少，腎血管會因血管緊張素Ⅱ的作用進一步收縮，進一步加重腎缺血，對低心排有治療作用的高濃度正性肌力藥物使腎血管強力收縮，腎灌注會因為低血壓的原因而進一步下降，急性腎功能衰竭隨即出現(xiàn)，表現(xiàn)為水鈉潴留、酸中毒、少尿。

毛細血管滲漏綜合征：目前對毛細血管滲漏綜合征的治療尚無特異性方法，對這種情況進行處理的目的是將滲漏程度減輕，糾正低氧血癥、提高有效動脈充盈壓等。對于急性滲出期的治療，需大量應(yīng)用正性肌力藥物來提高心排量，為維持充盈壓，大量膠體輸注也是必須的，從而可維持有效血容量。而對于滲漏期，應(yīng)遵循“量出為人”的原則。小劑量去甲腎上腺素的適當(dāng)應(yīng)用可使?jié)B出減少，同時注意對血乳酸水平和尿量進行監(jiān)測。滲出較輕者，應(yīng)早期加強利尿治療，這前提是要保證血流動力學(xué)的穩(wěn)定，從而提高動脈血氧合，促進肺水排出。早期利尿會使重癥毛細血管滲漏的患者血管內(nèi)容量波動，進一步加重循環(huán)不平穩(wěn)。故多延遲至術(shù)后24～48h加強利尿，對于利尿效果欠佳的患者，應(yīng)早期進行腹膜透析[4]。滲出性改變出現(xiàn)于毛細血管滲漏綜合征患兒的胸部X線上，低氧血癥有時會出現(xiàn)，進一步使惡性循環(huán)加重，及早地進行腹膜透析治療，這對減少患兒的滲出和減輕水腫是有利的。

我國TOF患兒人院時間較晚，且在根治術(shù)前常未行姑息性手術(shù)。這導(dǎo)致患兒的肺動脈發(fā)育較差，若直接行一期根治手術(shù)，這些患兒術(shù)前往往會伴發(fā)較嚴(yán)重紫紺。機體長期缺氧，會導(dǎo)致紅細胞異常增多，血液黏滯度增高，低蛋白血癥等異常的病理生理改變。這些改變可能會加重體外循環(huán)和心臟手術(shù)后出血、毛細血管滲漏、組織水腫和肺水腫等不良癥狀。綜上所述，延遲人院的TOF患兒可能更容易罹患腎前性AKI。有研究顯示：紫紺型先心病患兒術(shù)前若經(jīng)歷較長時間的低氧血癥，機體各重要臟器均會出現(xiàn)一定程度的受損。有文獻曾報道：術(shù)中預(yù)充FFP并不能縮短紫紺型先心病患者的術(shù)后恢復(fù)時間，甚至過多的膠體會導(dǎo)致術(shù)后AKI的發(fā)生率增高。CPB時間和ACC時間延長對腎功能具有不良影響是被明確證實的結(jié)果。Nakata指數(shù)和McGoon比值可較好地預(yù)測肺動脈發(fā)育情況。較低的Nakata指數(shù)和McGoon比值說明患兒肺動脈發(fā)育不良，并預(yù)示著患兒術(shù)后恢復(fù)時間長。Nakata指數(shù)越小，TOF患者根治術(shù)后AKI的發(fā)病率越高[5]。急性腎損傷網(wǎng)絡(luò)工作小組以AKIN標(biāo)準(zhǔn)使用血清肌酐和尿量的改變來診斷AKI。

符合以下標(biāo)準(zhǔn)的任何一項為I級：①術(shù)后最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差與基礎(chǔ)血清肌酐之比為150%～200%；②最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差絕對值≥26.4μmol/L；③術(shù)后6h尿量<0.5mL/（kg·h）。

符合以下標(biāo)準(zhǔn)的任何一個是Ⅱ級：①術(shù)后最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差與基礎(chǔ)血清肌酐之比為200%～300%；②術(shù)后12h尿量≤0.5mL/（L·h）。

符合以下任何一個標(biāo)準(zhǔn)為Ⅲ級：①術(shù)后最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差與基礎(chǔ)血清肌酐之比>300%；②術(shù)后24h尿量≤0.3 mL/（kg·h）；③最高血清肌酐和基礎(chǔ)血肌酐之差絕對值≥354μmol/L。

高鉀血癥體外循環(huán)對紅細胞的破壞、高鉀心臟停跳液的使用、術(shù)后少尿、不適當(dāng)?shù)难a鉀都是術(shù)后高鉀的原因。

容量超負荷TOF患者，由于右心室長期高阻力，體循環(huán)淤血，有心室流出道疏通術(shù)、肺動脈瓣狹窄矯治術(shù)后，大量的體循環(huán)淤血可進入肺循環(huán)，造成了肺的高容量狀態(tài)，原有肺血管發(fā)育不良，肺高滲，出現(xiàn)胸水，進一步加重了右心室后負荷，進入惡性循環(huán)，甚至出現(xiàn)腹水。液體容量負平衡是為了減少肺血和肺水腫，從而達到減輕有心室后負荷，同時減輕左心室容量負荷。除了常規(guī)的強心、利尿、補充血漿及白蛋白外，與盧琳等的觀點一致。我們認為腹膜透析盡早應(yīng)用所取得的治療效果較好。腹膜透析治療可在利尿藥效果不好時及血壓低時使用。若等到末梢循環(huán)不良、無尿、血壓很低及酸中毒出現(xiàn)時再應(yīng)用腹膜透析則太晚，達不到良好的效果。

腹膜透析的方法

腹膜透析置管方法行腹膜透析前由外科醫(yī)生在手術(shù)后植入帶回ICU或在ICU病房床邊將其置人，對臍至恥骨聯(lián)合距離在術(shù)前進行測量，進行局部麻醉后，選擇在患兒腹中線臍下1—2cm，取臍旁右側(cè)腹直肌做外科切口，對皮下組織到腹直肌前鞘進行鈍性分離，剪開腹直肌前鞘，對腹直肌行鈍性分離，暴露腹直肌后鞘，隨后剪開，暴露腹膜前脂肪或腹膜，鉗起腹膜，辨明未誤鉗腸管或大網(wǎng)膜后，做一僅能通過透析管的腹膜上的切口，將后鞘連同腹膜一起做單層荷包縫線，根據(jù)測量距離置人透析管，結(jié)扎荷包后逐層縫合。

腹膜透析方法：腹膜透析管置人成功后，首先放出腹水，并計量；然后以15～ 20mL/kg開始用2.5%或4.25%的腹膜透析液進行腹膜透析。將透析液懸掛于高于患兒腹部55～60cm的位置，并在低于患兒腹部55～60cm處放置引流裝置，在腹腔內(nèi)將透析液保留30～60min.然后開放引流30～60min，以此做1次循環(huán)，透析間隔時間1～2h。若患兒體內(nèi)水潴留，希望將多余的水分盡快排出體外，則采用較短的周期，將停留彌散期縮短；透析液濃度越高，腹膜透析效果越好，但同時對腹膜的刺激越大，我們一般選用2.5%的腹膜透析液，效果不好再換用4.25%的透析液或交替使用兩者。在腹膜透析期間，對每小時出人液體量、血壓、CVP、心率、尿量等生命體征，每一個腹膜透析周期內(nèi)的入液量、超濾液量、保留時間及引流液量等進行記錄，每2—5h分析患兒血氣，測定電解質(zhì)、肌酐（Cr）、血清尿素氮（BUN）及Lac。

腹膜透析的并發(fā)癥及預(yù)防

腹膜透析管堵塞和漏液：對PD影響較大的并發(fā)癥，即管道不通、進出液體不暢，嚴(yán)重影響PD效果，有時候表現(xiàn)為管周滲液不止，說明管道不通。在處理后仍然不通暢的，及時再次置管是有必要的。

出血：多與術(shù)中損傷、出血相關(guān)，也有部分皮下組織分離中的血滲入腹腔，出血量較大時需要暫停腹膜透析治療，及時找到出血點止血，以免發(fā)生出血性休克。

高血糖：因為我們使用的是含糖腹膜透析液，有一部分葡萄糖經(jīng)腹膜吸收，患者可出現(xiàn)高血糖，需要監(jiān)測血糖及給予胰島素治療。

腹腔感染：隨著PD體外連接系統(tǒng)的不斷完善，腹膜炎的發(fā)生率已明顯降低，PD的常見并發(fā)癥包括隧道外口及隧道感染，其也是導(dǎo)管拔除、腹膜透析退出的一個重要原因。微生物的入侵、透析管管周滲漏、皮膚隧道口的方向是隧道外口、導(dǎo)管機械牽拉及隧道感染的重要危險因素。其中管周滲漏可導(dǎo)致皮膚隧道口及隧道愈合延遲，為細菌入侵提供機會。腹膜透析時需嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，及時更換腹膜透析管口滲濕敷料。

腹膜透析的撤離方法

患兒尿量情況好轉(zhuǎn)或不再需要大量脫水時，可考慮停止腹膜透析治療。逐漸延長腹膜透析循環(huán)周期至每3h，觀察24h，可考慮拔除腹膜透析管。不可過快突然停止腹膜透析治療，同時需監(jiān)測血糖，以防止低血糖的發(fā)生。

有文獻報道[6]，越長的體外循環(huán)時間，則AKI的發(fā)生率越高，52%患兒會在90～145min發(fā)生AKI，需要進行透析治療。研究表明是否術(shù)后行腹膜透析和體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間密切相關(guān)[7]，以往認為急性胰腺炎、嚴(yán)重水腫、高膽紅素血癥、肝昏迷、急性腎衰竭、藥物中毒、慢性腎衰竭、水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂是腹膜透析的主要適應(yīng)證。但隨著逐步深入的研究，適應(yīng)證也逐步改變。2006年美國腎臟病基金會（NKFK/DOQI）出版的指南中提出有心血管疾病的患者（急性低血鉀更少發(fā)生貧血，能更好地控制、穩(wěn)定血流動力學(xué)）、無法行血液透析的患者（硬件條件不夠）、不耐受血液透析的患者（充血或缺血性心臟病、廣泛的血管疾病，不好建立血管通路的嬰幼兒）更適合腹膜透析，甚至有報道，腹膜透析對于心力衰竭的患者療效較好。總之，在小兒先天性心臟病術(shù)后腹膜透析的應(yīng)用是安全、有效的，值得進一步推廣。

參考文獻

[1]陳樹寶.小兒心臟病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2012：344-352.

[2]陳炎，李磊，范祥明，等.右外側(cè)小切口剖胸行嬰幼兒法洛四聯(lián)癥根治術(shù)治療體會[J]心肺血管病雜志，2012，（31）：373-376.

[3]李志強，劉迎龍，李守軍，等.Hyhrid技術(shù)治療合并體肺側(cè)支的法洛四聯(lián)癥[J]心肺血管病雜志，2010（29）：911.

[4]魏丹，劉迎龍，賀彥.腹膜透析在小兒先天性心臟病術(shù)后的應(yīng)用[J]心肺血管病雜志[J].2014，33（4）：544-547.

[5]潘沱，王旭.法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后急性腎損傷的危險因素分析[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2017，24（7）：494-500.

[6]肖燕燕，姚勇，鄭建勇.嬰幼兒先天性心臟病體外循環(huán)術(shù)后急性腎損傷的相關(guān)臨床危險因素[J].實用兒科臨床雜志，2012，（27）：519-521.

[7]董衛(wèi)，朱麗敏，張海波.腹膜透析在嬰幼兒先天性心臟病術(shù)后腎功能不全中的應(yīng)用[J]中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2012，（6）：7106-7109.