鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤累及左側額葉1例

時園園，張 勇，程敬亮，汪衛(wèi)建

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

患者男，62歲，以“無明顯誘因左側鼻塞1月余，呈持續(xù)性、伴頭痛、膿涕，受涼后加重；10天前出現(xiàn)左側流眼淚，眼球突出”就診。MRI：左側鼻腔、蝶竇、雙側篩竇、額竇見團塊狀混雜長T1短/長T2信號，約32 mm×54 mm×63 mm，脂肪抑制序列呈混雜高信號(圖1A)，DWI(b值=800 s/mm2)呈稍高信號(圖1B)，ADC圖局部呈低信號；病變向后上突破顱板累及左側額葉，呈團塊狀混雜長T1短/長T2信號，約38 mm×43 mm×50 mm，脂肪抑制序列呈混雜高信號，DWI未見明顯異常；增強掃描左側鼻腔、鼻竇及額葉病變可見明顯不均勻強化，局部囊變區(qū)域無明顯強化(圖1C)；診斷：嗅神經(jīng)母細胞瘤。行頜面部腫瘤切除術，術中見左側鼻腔及篩竇內充滿新生物，表面欠光滑，沿嗅區(qū)生長，呈紫褐色、灰白色；雙側額竇口黏膜欠光滑；雙側蝶竇及上頜竇腔見膿性分泌物；顱底骨質缺損，硬腦膜暴露。術后病理：光鏡下見大量分化成熟/未成熟的鱗形上皮巢和透明細胞團，部分區(qū)域可見內襯覆層纖毛柱狀上皮和杯狀上皮的腺管樣結構，局部間質內可見神經(jīng)原纖維基質(圖2)。免疫組化：CK(+)，CK7(+)，Sall4(+)，CD56(灶+)，KI-67(50%+)，Desmin(灶+)，GFAP(灶+)，SMA(部分+)，P40(-)，SOX-10(-)，Syn(-)，S-100(-)。病理診斷：鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)。

圖1 SNTCS的MRI表現(xiàn) A.冠狀位脂肪抑制T2WI示左側鼻腔、雙側篩竇、額竇見團塊狀混雜高信號，并侵入顱內; B.軸位DWI示病灶呈稍高信號; C.冠狀位增強掃描示病變呈明顯不均勻強化，局部囊變區(qū)域無強化 圖2 病理圖 示大量分化成熟/未成熟的鱗形上皮巢和透明細胞團(HE，×200)

討論SNTCS是鼻腔鼻竇中罕見的侵襲性惡性腫瘤，約占頭頸部惡性腫瘤的3%，主要發(fā)生于成年男性，由多種可變成熟度和多形性的神經(jīng)上皮組織、鱗狀細胞巢、圓形細胞和平滑肌組成，是具有畸胎瘤和癌肉瘤復雜成分的惡性腫瘤，生長迅速，患者生存期短；臨床主要表現(xiàn)為鼻塞和鼻出血，癥狀持續(xù)時間約3～5個月，少見癥狀包括頭痛、視力下降、眼球震顫和厭食。本例以鼻塞為首發(fā)癥狀，伴流涕，MR平掃、DWI和ADC圖表現(xiàn)提示腫瘤成分復雜；MR增強掃描囊變壞死區(qū)無強化，可能為腫瘤生長迅速所致。SNTCS侵入顱內較少見，本例病變向后上突破顱板累及左側額葉。

鑒別診斷：嗅神經(jīng)母細胞瘤多位于鼻腔中后部，可侵入篩竇，向上可累及前顱窩，惡性度較低，影像學上腫瘤多呈等T1稍長T2信號表現(xiàn)，可伴鈣化、壞死，增強后呈明顯強化；鼻腔鼻竇癌多見于老年人，骨質破壞明顯，易壞死，信號不均勻。