脈絡(luò)叢源性黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤1例

沈薇，陳凡，劉豐，陳大偉

（吉林大學(xué)第一醫(yī)院 1.神經(jīng)腫瘤外科，2.肝膽外科，吉林 長(zhǎng)春 130021）

黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma, MALT）起源于黏膜相關(guān)淋巴組織，屬于非霍奇金淋巴瘤，MALT約占非霍奇金淋巴瘤的5%，原發(fā)于顱內(nèi)的極為罕見(jiàn)，該院神經(jīng)腫瘤外科收治1例，起源于脈絡(luò)叢，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男性，27歲。因外傷行頭部CT發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦室占位。入院后頭部MRI平掃加增強(qiáng)示（見(jiàn)圖1）：左側(cè)腦室枕角占位，呈現(xiàn)稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，注入釓對(duì)比劑后病灶明顯強(qiáng)化。查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征，入院后行幕上腫瘤開(kāi)顱術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈魚(yú)肉狀，淡紅色，質(zhì)地較韌，血供豐富，與周?chē)X組織稍粘連，邊界清。術(shù)后病理回報(bào)：MALT。HE顯示（見(jiàn)圖2）：大量小至中等大小的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組織化學(xué)顯示：CD20陽(yáng)性，CD79a陽(yáng)性，LCA陽(yáng)性，Vimentin陽(yáng)性，Bcl-2部分陽(yáng)性，Ki-67陽(yáng)性率25%。術(shù)后患者恢復(fù)良好出院，術(shù)后行伽瑪?shù)吨委?，未化療?個(gè)月后復(fù)查PET-CT（見(jiàn)圖3）未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，現(xiàn)密切隨訪中。

圖1 術(shù)前頭部增強(qiáng)MRI

圖2 病理結(jié)果 （HE染色×200）

圖3 PET-CT

2 討論

MALT淋巴瘤是一種原發(fā)于黏膜相關(guān)淋巴組織的低度惡性結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)MALT（PCNS-MALT）極為少見(jiàn)，多發(fā)生在40～60歲的中年婦女，臨床表現(xiàn)以顱內(nèi)占位效應(yīng)為主[1]。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤部位多與硬膜及脈絡(luò)叢相關(guān)，其中起源于脈絡(luò)叢者極少見(jiàn)，KELLEY等[1]總結(jié)17例顱內(nèi)MALT，硬腦膜15例，脈絡(luò)叢2例。本例原發(fā)于脈絡(luò)叢罕見(jiàn)報(bào)道。

關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否存在淋巴組織和黏膜組織尚無(wú)定論，中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的來(lái)源尚無(wú)定論。有學(xué)者認(rèn)為[2]PCNS-MALT的發(fā)生與某些自身免疫疾病或慢性炎癥導(dǎo)致機(jī)體淋巴系統(tǒng)被激活，從而使MALT的發(fā)病率提升。LOUVEAU等[3]通過(guò)對(duì)大鼠腦膜整體固定、免疫熒光染色發(fā)現(xiàn)大腦內(nèi)襯于硬膜竇內(nèi)層的腦膜淋巴管。

由于顱內(nèi)MALT極為少見(jiàn)，故難以總結(jié)其具有代表性影像學(xué)特征，現(xiàn)有報(bào)道中，絕大多數(shù)顱內(nèi)MALT與腦膜關(guān)系密切，術(shù)前易被誤診為腦膜瘤。PAVLOU等[4]曾分析腦膜與MALT關(guān)系，指出起源于腦膜的MALT，其影像學(xué)密度與腦膜瘤相似，難以鑒別。本例術(shù)前誤診為腦膜瘤。

楊文秀等[5]報(bào)道MALT的典型組織病理學(xué)表現(xiàn)，組織呈現(xiàn)慢性炎癥改變，可有反應(yīng)性濾泡間浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞表現(xiàn)為中心細(xì)胞、單核細(xì)胞或淋巴漿細(xì)胞形態(tài)，小到中等大小的異型淋巴細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。MALT在免疫組織化學(xué)染色中，B細(xì)胞相關(guān)抗原一般為陽(yáng)性（見(jiàn)CD20、CD79a），而CD5、CD23多為陰性[6]。

目前國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一治療標(biāo)準(zhǔn)，筆者認(rèn)為顱內(nèi)MALT，在保全功能的前提下盡量做到全切。術(shù)后輔助治療，可以參照胃腸道MALT淋巴瘤的治療。胃腸道MALT中，腫瘤對(duì)放化療非常敏感。非胃MALT淋巴瘤呈現(xiàn)惰性進(jìn)程，遠(yuǎn)期預(yù)后與原發(fā)胃MALT淋巴瘤近似[7]。本例手術(shù)后行伽馬刀治療，未行化療。

綜上所述，PCNS-MALT是一種罕見(jiàn)的低級(jí)別淋巴瘤，預(yù)后好于顱內(nèi)常見(jiàn)淋巴瘤。目前國(guó)際上尚未形成統(tǒng)一的治療原則。綜合已報(bào)道病例，筆者認(rèn)為對(duì)于身體條件允許的患者，應(yīng)盡量做到手術(shù)全切，術(shù)后輔以放療，可達(dá)良好效果；對(duì)老年、體質(zhì)較差的患者，可行穿刺活檢明確病理后行放化療。