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    超聲診斷胎兒右肺動脈異常起源1例

    2018-06-15 07:21:42馬秋萍歐陽春艷
    關(guān)鍵詞:正位主動脈瓣起源

    馬秋萍,歐陽春艷

    1.廣州醫(yī)科大學(xué)研究生學(xué)院,廣東廣州 511442;2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬廣東省婦幼保健院超聲診斷科,廣東廣州 511442;

    1 病例簡介

    女,28歲,主訴:妊娠28周+行常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查。孕期TORCH檢查陰性。超聲示:四腔心基本對稱,心胸面積比正常,房室連接及心室與大動脈連接正常,左、右心室流出道可見,肺動脈分叉未見顯示,主肺動脈直接延續(xù)為左肺動脈與動脈導(dǎo)管,可見右肺動脈起源于升主動脈(圖1A、B)。超聲提示胎兒右肺動脈異位起源于升主動脈,胎兒循環(huán)阻力未見明顯異常。出生后心臟CT示:左位心,心房正位,心室右袢,主動脈正位。右肺動脈起自升主動脈(于主動脈瓣上4.8 mm),動脈導(dǎo)管未閉,卵圓孔未閉(圖1C、D)。手術(shù)結(jié)果:術(shù)中見胸腺發(fā)育良好,心包無粘連,心房正位,心室右袢,升主動脈位于肺動脈右后方,主肺動脈位于左前,右肺動脈發(fā)自升主動脈右后壁,右冠狀動脈上方,左肺動脈起始部一粗大的動脈導(dǎo)管(直徑約4 mm)與降主動脈相連。

    圖1 女,28歲,右肺動脈異常起源。正常肺動脈分叉未見顯示,主肺動脈直接延續(xù)為左肺動脈與動脈導(dǎo)管(A);左心室流出道切面可見升主動脈分出一支異常血管,為右肺動脈(B);心臟CT增強(qiáng)掃描示正常肺動脈分叉未顯示,可見左肺動脈起自主肺動脈,右肺動脈起自升主動脈(C);心臟血管三維重建(D);LPA:左肺動脈;RPA:右肺動脈;AAO:升主動脈;RPA:右肺動脈;PA:主肺動脈

    2 討論

    單側(cè)肺動脈異常起源(anomalous origin of one pulmonary artery,AOPA)指一側(cè)肺動脈分支起源于主動脈的任何部位,包括升主動脈、主動脈弓或降主動脈等部位,而另一側(cè)肺動脈仍由肺動脈主干直接延續(xù)。本病發(fā)病率極低,僅占先天性心臟病總發(fā)病率的0.12%[1]。由Fraentzel于1868年首次描述,后續(xù)多數(shù)為個案或小樣本量報(bào)道,并多見于兒童;產(chǎn)前報(bào)道更為少見[2]。AOPA的發(fā)病機(jī)制尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為右肺動脈起源異常是由于右側(cè)第6動脈弓發(fā)育不完全或向左遷移延遲所致;左肺動脈起源異常則是由于左側(cè)第6動脈弓缺如而第5動脈弓存在[3]。AOPA可根據(jù)異常起源的分支肺動脈分為右肺動脈起源異常和左肺動脈起源異常,前者約占85%。根據(jù)起源距離主動脈瓣和頭臂干的距離分為近端型和遠(yuǎn)端型,其中前者起源位于升主動脈的后壁、左或右后側(cè)壁,距主動脈瓣較近(1~3 cm),約占85%;遠(yuǎn)端型起源距離主動脈瓣較遠(yuǎn),靠近頭臂干起始處[4]。本病可單獨(dú)存在或合并其他心內(nèi)或心外畸形,常合并法洛四聯(lián)癥、主肺動脈窗、房室間隔缺損等其他先天性心臟病。

    產(chǎn)前超聲表現(xiàn)為胎兒正常肺動脈分叉消失,肺動脈主干與動脈導(dǎo)管及一側(cè)肺動脈相延續(xù),另一支肺動脈缺如。在左心室流出道及主動脈弓切面可見升主動脈近端發(fā)出一支異常血管,其血流頻譜與升主動脈相似,向一側(cè)肺野走行,與肺動脈主干無連續(xù),為異常起源的肺動脈。

    由于 AOPA一側(cè)肺血管接受部分體循環(huán)的血液,而另一側(cè)肺血管接受所有肺循環(huán)的血液,兩側(cè)肺血管床容易發(fā)生肺血管阻塞性疾病,早期診斷、及時手術(shù)治療可以防止嚴(yán)重的肺動脈高壓和肺部血管病變。而肺動脈高壓的程度是決定是否手術(shù)及手術(shù)成敗的關(guān)鍵。本例未合并其他心內(nèi)及心外畸形,出生后及時手術(shù),預(yù)后良好。

    產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)肺動脈異常起源主要依靠超聲診斷。本病發(fā)病率低,如不合并其他畸形易漏診。早發(fā)現(xiàn)、早診斷有助于選擇合適的手術(shù)時機(jī),降低圍生兒的病死率。

    [1] Vida VL, Sanders SP, Bottio T, et al. Anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta. Cardiol Young,2005,15(2): 176-181.

    [2] Gerlis M, Anderson RH. Unusual origin and course of the left pulmary artery. Clin Anat, 2001, 14(5): 373-378.

    [3] 姚維妙, 項(xiàng)小苗, 潘姣娥. 超聲心動圖診斷胎兒肺動脈異常起源的價值. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2015, 24(9): 814-815.

    [4] JungaMJ, Yooa SJ. Prenatal diagnosis of anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta. Cardiol Young, 2002, 12(2): 186-188.

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