盆腔及會陰區(qū)侵襲性血管黏液瘤的MRI特征及病理學基礎

孫孟言，王曼頔，王悅，吳煥文，陸菁菁*，鐘定榮

1.中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院放射科，北京 100730；2.中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院病理科，北京 100730；

侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一種罕見的間葉組織腫瘤，好發(fā)于育齡期女性，多位于盆腔及會陰區(qū)，由Steeper等[1]于1983年首次作為一個獨立的疾病提出。本研究回顧性分析7例經手術病理證實為AAM的臨床、病理資料及MRI表現(xiàn)，以期提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2010年10月－2016年7月中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院共收治22例AAM患者，其中7例有完整的臨床、影像及病理資料，均為女性，年齡12~45歲，平均（30.86±10.84）歲。5例因發(fā)現(xiàn)會陰區(qū)無痛性逐漸增長的腫物就診，術后病理診斷為AAM；2例因AAM外院術后復發(fā)，于我院行二次手術，術后病理診斷仍為AAM。

1.2 儀器與方法 7例患者在術前均行盆腔MRI檢查，其中5例行增強掃描。采用GE Signa Excite Twin Speed HD 1.5T、GE Discovery MR750 3.0T及Toshiba Titan 3.0T MR掃描儀，使用體部線圈。MRI平掃序列包括：橫軸位自旋回波 T1WI（SE T1WI）：TR 400~1300 ms，TE 8~12 ms；橫軸位、矢狀位或冠狀位快速自旋回波T2WI（FSE T2WI）：TR 3300~5500 ms，TE 80~137 ms；橫軸位擴散加權成像（DWI）：TR 3000~9900 ms，TE 90~100 ms；層厚5~9 mm，視野220 mm×220 mm~360 mm×360 mm。增強掃描采用快速三維容積脂肪抑制序列 T1WI：TR 4~135 ms，TE 1~9 ms，對比劑采用釓噴替酸葡甲胺，經肘正中靜脈注射，劑量為0.2 mmol/kg。

1.3 病理檢查 手術切除的標本行常規(guī)包埋切片、蘇木精-伊紅（HE）染色，于光學顯微鏡下觀察。

2 結果

2.1 MRI表現(xiàn) 7例AAM均為單發(fā)，位于盆腔及會陰區(qū)，其中3例跨盆膈生長，4例位于盆膈下方，最大徑為5.9~15.7 cm。6例形態(tài)不規(guī)則，沿盆腔及會陰區(qū)脂肪間隙生長，病變無包膜，與鄰近組織或器官分界不清，其中4例邊緣呈“手指狀”，鄰近子宮、陰道、直腸等器官受推壓（圖1）；1例呈長柱形位于陰道后壁，邊界清楚，可見假包膜（圖2）。在T1WI上，4例呈等信號，3例呈等、低混雜信號；在T2WI上，7例AAM患者均表現(xiàn)為高、低混雜信號，在高信號背景下，病變內可見不均勻分布的線狀低信號影，其中5例內見線狀低信號呈旋渦狀排列，即“旋渦征”（圖1），1例病變內低信號排列似網格樣，1例線狀低信號在病變內不規(guī)則排布；增強掃描5例均呈明顯強化，其中4例強化不均勻，1例強化均勻；4例不均勻強化的病變中，2例見高、低信號交替排列的“旋渦樣”結構，1例病變呈結節(jié)狀強化，1例病變高強化背景下內見不規(guī)則排布的低強化線狀影。在 DWI上，b=0、800 s/mm2時，7例AAM均呈高信號，其中4例信號不均勻（圖1），3例信號較均勻（圖2）。

2.2 病理表現(xiàn) AAM瘤體最大徑約5~16 cm，質地由軟到韌不等。5例切面可見膠凍樣或黏液樣物質。瘤體表面多凹凸不平，呈結節(jié)狀，可見病變與周圍組織粘連，僅1例表面光滑（圖2）。鏡下，在大量的黏液基質背景下，有腫瘤細胞和血管等基本成分；腫瘤細胞體積小，主要為星芒狀細胞及梭形細胞，分布多較稀疏，部分病變局部亦可較豐富，腫瘤多可見豐富的動脈或靜脈血管，血管管徑粗細不等，管壁厚薄不一（圖1）；腫瘤組織邊界不清，2例病變邊緣可見腫瘤細胞浸潤鄰近脂肪及肌肉組織。

圖1 女，45歲，AAM術后4年余復發(fā)。T1WI上病變位于左側盆腔-會陰區(qū)，呈等信號，內部可見少許低信號（箭，A）；T2WI上病變呈高、低混雜信號，其內可見“旋渦征”（箭，B）；增強掃描病變呈明顯不均勻強化，病變內見“旋渦征”（箭，C）；可見病變位于盆膈下方（箭頭），呈指狀突入鄰近脂肪組織內（箭），病變與陰道及直腸左側壁分界不清，與鄰近的閉孔內肌關系密切，局部分界欠清（D）；DWI上病變呈不均勻高信號（箭，E）；術后病理鏡下可見病灶內散在稀疏分布的星芒狀及梭形細胞，其內含有豐富的血管（HE，×100，F(xiàn)）；局部含有豐富的腫瘤細胞及血管（HE，×100，G）

圖2 女，41歲，AAM術后2年余復發(fā)。陰道后壁長柱形占位，跨盆膈生長（箭，A）；T2WI上病變呈等、高混雜信號，內見“旋渦征”（箭），邊界清楚，周圍見低信號假包膜（箭頭，B）；DWI上病變呈高信號（箭，C）；術中陰道口左側可見局部突起，呈囊性，有囊壁（D）；完整切除的腫瘤呈長柱狀，與MRI表現(xiàn)一致，表面呈紅褐色，可見少量皮膚及黏膜（E）

3 討論

3.1 概述 AAM是一種罕見的、來源于間葉組織的良性腫瘤，男女均可發(fā)病，以育齡期女性多見[2]，主要位于盆腔及會陰區(qū)，可跨盆膈或于盆膈下方生長，臨床癥狀多不明顯，多為體檢或無意中觸及會陰區(qū)腫物發(fā)現(xiàn)，MRI能夠清楚地顯示病變的部位，并準確判斷病變是否跨盆膈生長，這對本病的發(fā)現(xiàn)及手術方式的選擇具有重要作用[3-4]。本組中 3例病變跨盆膈生長，4例位于盆膈下方。

3.2 與影像特點相對應的病理表現(xiàn) AAM含有大量黏液樣蛋白基質成分，散在分布較稀疏的腫瘤細胞，故MRI上T1WI以等或稍低信號為主，T2WI上則主要表現(xiàn)為高信號；由于腫瘤內含有豐富的血管，故在T2WI高信號的背景下?？梢婇L短不一、粗細不等的低信號血管影。AAM 體積常較大，組織中的各類成分生長速度不均，隨著腫瘤的緩慢增長，血管不斷被卷曲、牽拉成旋渦狀，因此在T2WI上可見等、低信號的血管與高信號的黏液基質共同構成等、高或低、高交替排列的“旋渦征”[5-7]，這是AAM在MRI上的特征性表現(xiàn)[8]。

在T1WI增強圖像上，由于AAM含有豐富的動、靜脈和毛細血管，故表現(xiàn)為明顯強化，但由于腫瘤內血管及腫瘤細胞分布不均勻，腫瘤的強化多不均勻；推測當腫瘤局部含有豐富腫瘤細胞的部分，增強時呈現(xiàn)為低強化區(qū)，而血管比較豐富的區(qū)域則呈現(xiàn)為明顯強化區(qū)。鐘群等[9]報道由于AAM中血管類型多樣且分布不均，其可呈漸進性強化。

由于 AMM 內各部分血管及腫瘤細胞含量有差異，因此腫瘤在生長過程中形態(tài)多不規(guī)則，部分腫瘤邊緣似“手指狀”嵌插入脂肪間隙內[10]。此外，大量的黏液樣蛋白基質、散在稀疏的細胞及豐富的血管構成了AAM病灶擴散受限的基礎，使其在DWI上表現(xiàn)為高信號。

Steeper等[1]于1983年首次描述AAM的組織學特點時，強調了其侵襲性及復發(fā)性特征。AAM 的侵襲性導致其具有較高的局部復發(fā)率[11]。本研究7例AAM中，6例于我院術后1~6年出現(xiàn)復發(fā)。Miguez等[11]提出，AAM 有局部浸潤的特點，可逐步取代鄰近器官的位置并對其造成壓迫，但不會對鄰近器官造成侵犯。在MRI圖像上，AAM在盆腔及會陰區(qū)脂肪間隙內形態(tài)多不規(guī)則，相應生長部位脂肪成分多被腫瘤取代，鄰近組織或器官多呈受推壓改變，盡管腫瘤與子宮、陰道、膀胱及直腸等鄰近部分器官分界不清，但鄰近的器官或組織結構完整，患者并未出現(xiàn)相應受侵的癥狀。AAM 在鏡下可見瘤細胞浸潤鄰近組織，多為脂肪或肌肉成分，故馬小龍等[4]認為AAM的“侵襲性”主要表現(xiàn)在鏡下。

3.3 鑒別診斷 ①血管肌成纖維細胞瘤：AAM與血管肌成纖維細胞瘤均為肌成纖維細胞來源的腫瘤，兩者在腫瘤發(fā)病部位、形態(tài)及組織學上常易混淆[12]。然而，血管肌成纖維細胞瘤在 MRI上常表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形腫塊，T1WI增強檢查常呈均勻明顯強化，無典型的“旋渦征”表現(xiàn)[13]，因此 MRI有助于鑒別AAM 及血管肌成纖維細胞瘤。②盆腔及會陰區(qū)囊性病變：當腫瘤位于陰道或外陰時，臨床檢查常將AAM誤診為陰道囊腫、前庭大腺囊腫或其他囊性病變。但在MRI上單純囊性病變T2WI呈均勻高信號，T1WI增強檢查不強化[14]。③黏液樣脂肪肉瘤：AAM需與位于盆腔腹膜后的黏液樣脂肪肉瘤相鑒別，黏液樣脂肪肉瘤在T2WI上呈近似于水的明顯高信號，其內含有條帶狀或線狀的脂肪成分，T1WI增強檢查腫瘤呈等強化[15-16]，其可與AAM在MRI圖像上加以區(qū)別。④外陰原發(fā)淋巴瘤：原發(fā)于女性外陰的淋巴瘤比較罕見，但其與AAM均可表現(xiàn)為會陰區(qū)無痛性腫塊，且兩者在MRI上均可呈T1WI等或低信號、T2WI高信號及DWI高信號，在鑒別上有一定的困難。但在T1WI增強檢查時淋巴瘤通常表現(xiàn)為彌漫性強化或均勻強化。此外，隨著腫瘤的進展，淋巴瘤可伴有陰道、子宮、髂骨等鄰近組織或器官的侵犯，以及盆腔或腹股溝區(qū)淋巴結腫大等惡性腫瘤征象，也可將兩者進行鑒別[17-18]。

總之，AAM在T2WI及T1WI增強序列中可表現(xiàn)出“旋渦征”的特征，并在DWI上呈高信號，上述MRI征象與其病理學特點相對應，結合其發(fā)病部位、年齡及其他相關臨床資料，MRI能夠提示AAM，但仍需病理進一步證實。

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