漸凍癥

2018年3月14日，76歲的英國(guó)理論物理學(xué)家史蒂芬·霍金辭世。他在宇宙學(xué)和黑洞領(lǐng)域的成就舉世矚目，而作為一名“漸凍癥”患者，他傳奇的一生也令人感嘆與尊敬?！皾u凍癥”是“肌萎縮側(cè)索硬化”（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的俗稱，罹患該癥的患者也被稱為“漸凍人”。這是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元慢慢變性、死亡，肌肉隨之一點(diǎn)點(diǎn)萎縮，患者逐漸出現(xiàn)并加重肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清等癥狀，逐漸失去運(yùn)動(dòng)能力和生活自理能力，直至死亡?！皾u凍癥”患者常常只能生存幾年。霍金在21歲時(shí)被診斷出“漸凍癥”，醫(yī)生認(rèn)為他只能活兩年，而他堅(jiān)韌地同病魔抗?fàn)幜税雮€(gè)世紀(jì)。他的傳奇讓更多的人了解到這一原因不明的罕見病，他的光輝展現(xiàn)了生命的頑強(qiáng)，給所有“漸凍人”帶來鼓舞和希望。

● 在與ALS抗?fàn)幇雮€(gè)世紀(jì)之后，霍金的逝世再次引起公眾對(duì)該病的關(guān)注。其實(shí)，長(zhǎng)期以來，人們并不熟悉ALS，因?yàn)檫@是一種罕見病。目前該病全球的發(fā)病率尚不清楚，但是總體來說，該病在白種人中發(fā)病率要高于其他種族的人群。在美國(guó)，10萬人中每年約有1.5人發(fā)病；而歐洲的發(fā)病率每10萬人中每年約有2.2人發(fā)病。這種病到底是什么因素引起的呢？目前已知的只有5%～10%患者是遺傳性的，而非遺傳的因素包括吸煙、接觸有毒物質(zhì)、頭部受傷等，但是都沒有確鑿的證據(jù)?！断窕艚鹉菢娱L(zhǎng)壽？ 肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的新希望》（南方周末，2018年3月22日）

● 肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。∕ND），后一名稱英國(guó)常用，法國(guó)又叫夏科（Charcot）病，而美國(guó)也稱盧伽雷氏（Lou Gehrig）病。早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。肌萎縮側(cè)索硬化是一種漸進(jìn)的疾病，這意味著隨著時(shí)間的推移，患者會(huì)逐步而緩慢地出現(xiàn)肢體無力及萎縮，其他的部位也會(huì)出現(xiàn)。進(jìn)展速度因人而異，可緩慢，中度，或快速?！痘艚鹑ナ?，也請(qǐng)關(guān)注“肌萎縮側(cè)索硬化癥”》（搜狐健康，2018年3月14日）

● 其實(shí)，“冰桶挑戰(zhàn)”最早的發(fā)起人并不是安東尼·瑟那查，而且在剛開始甚至和“漸凍癥”并沒有任何關(guān)系。在那時(shí)，被點(diǎn)名“冰桶挑戰(zhàn)”的人可以接受挑戰(zhàn)，或選擇向任何一個(gè)組織或者基金會(huì)捐出一些善款。2014年，安東尼妻子的表哥肯尼迪，最先被自己的朋友點(diǎn)名參與冰桶挑戰(zhàn)。肯尼迪由于看到了安東尼在對(duì)抗“漸凍癥”過程中的努力，選擇了向“漸凍癥研究組織”捐款，并且點(diǎn)名了安東尼的妻子參與了“冰桶挑戰(zhàn)”。正是從這一刻起，“冰桶挑戰(zhàn)”和漸凍癥之間，開始產(chǎn)生了密不可分的聯(lián)系，安東尼在其中扮演了重要角色。冰桶挑戰(zhàn)掀起風(fēng)潮后，吸引了全世界各界知名人士的參與，包括微軟創(chuàng)始人比爾·蓋茨、物理學(xué)家霍金等。這次“刷屏”級(jí)的挑戰(zhàn)，曾在兩個(gè)月內(nèi)募得1.15億美元，其中大部分作為漸凍癥研究經(jīng)費(fèi)?！丁氨疤魬?zhàn)”發(fā)起人逝世 享年46歲 與漸凍癥搏斗14年》（新浪新聞，2017年12月1日）