鞍區(qū)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例

高 菲，陳 亮

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院放射線科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

圖1 GG的MRI表現(xiàn) A.平掃矢狀位T2WI呈稍高及等信號(hào); B.增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于正常垂體(箭) 圖2 GG的病理表現(xiàn) A.可見腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞(HE，×200); B.異型性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞聚集，可見雙核及明顯核仁(HE,×400)

患者女，50歲，因“2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙眼視力下降，近3個(gè)月頭暈”入院。查體：神清語(yǔ)明，雙側(cè)瞳孔等大、等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏；術(shù)前視力右眼0.8、左眼0.6；右眼視野下方及上方暗點(diǎn)，左眼配合不佳。垂體MR平掃及增強(qiáng)(圖1)：蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍區(qū)見類圓形異常信號(hào)，約1.8 cm×1.4 cm×2.0 cm，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高及等信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，程度低于正常垂體，垂體柄右偏，病變與左側(cè)海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈分界欠清。實(shí)驗(yàn)室檢查：生長(zhǎng)激素升高為10.595 ng/ml，余均未見異常。初步診斷：考慮垂體瘤。行經(jīng)鼻鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤質(zhì)軟，血供豐富。病理肉眼見(鞍區(qū))淡褐色碎組織，約1.8 cm×1.5 cm×0.4 cm；鏡下見異型性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞聚集，可見雙核及明顯核仁(圖2)。免疫組化檢查：Ki-67(約3%)，P53(-)，GFAP(灶狀+)，IDH1R132H突變(-)，Oligo-2(-)，MGMT(+< 10%)，MBP(-)，MAP2(+),CgA(部分+)，NeuN(散在+)，SYN(+)，CD68(-)，CD34(內(nèi)皮+)，CD117(-)。術(shù)后病理診斷：鞍區(qū)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma, GG)，WHO分級(jí)Ⅰ級(jí)，腫瘤邊緣附少量垂體組織，不除外合并垂體腺瘤。術(shù)后視力檢查：雙眼0.8。

討論GG含神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞，為腦內(nèi)較少見低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤(Ⅰ級(jí))，多為良性，間變性(Ⅱ～Ⅲ級(jí))少見，分級(jí)依賴于腫瘤內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞成分，膠質(zhì)成分為膠質(zhì)母細(xì)胞者極罕見。GG可發(fā)生于腦內(nèi)任何部位，一般幕上區(qū)多見，且以顳葉居多，其次為額葉，偶見于腦室、丘腦、小腦半球等部位，鞍區(qū)罕見。GG多見于30歲左右青年人，腫瘤發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，常見臨床癥狀有頭痛、頭暈或長(zhǎng)期頑固性癲癇。本例患者為中年女性，發(fā)生于鞍區(qū)，臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均與垂體瘤類似，臨床表現(xiàn)為相應(yīng)壓迫性癥狀。GG影像學(xué)檢查缺乏特異性表現(xiàn)。發(fā)生在鞍區(qū)、與垂體瘤較難鑒別時(shí)，GG病程長(zhǎng)、生長(zhǎng)緩慢、病理分級(jí)低、經(jīng)手術(shù)全切后一般預(yù)后良好，可資鑒別。