盆腹腔巨大內(nèi)胚竇瘤1例

王孝勤，劉新文，魏立明

1 臨床資料

內(nèi)胚竇瘤（endodermal sinus tumor，EST）又名卵黃囊瘤，來源于多能的生殖細(xì)胞，是由胚外結(jié)構(gòu)-卵黃囊發(fā)生的高度惡性的生殖細(xì)胞腫瘤，多見于兒童及年輕婦女的性腺內(nèi)，發(fā)生于性腺外者非常少見［1］，而成年男性發(fā)病更為罕見。現(xiàn)報(bào)道成人盆腹腔巨大內(nèi)胚竇瘤并肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移、胸膜轉(zhuǎn)移1例。

患者，男，維吾爾族，22歲，未婚，因“腹膨隆、腹脹痛、尿少、雙下肢腫2月余，咳嗽、氣短半月”入院。2個(gè)月前曾在外院行盆腹部CT平掃+增強(qiáng)示：（1）肝臟多發(fā)占位，考慮肝臟多發(fā)巨塊型肝癌，腹膜后及腹盆腔多發(fā)轉(zhuǎn)移；（2）腹盆腔積液。肝臟穿刺活檢：（肝）惡性腫瘤，考慮為肝細(xì)胞癌。B超示：盆腹腔巨大實(shí)性占位，肝內(nèi)多發(fā)實(shí)性占位灶，腹水，左腎輕度積水。腫瘤標(biāo)志物 AFP 2000 ng/ml，CA125 251.3 U/ml，CA19-9 68.3 U/ml。 考慮已失去手術(shù)時(shí)機(jī)，未行抗腫瘤治療。入院查體：呼吸困難明顯，強(qiáng)迫端坐位，右下肺呼吸音消失，腹膨隆，腹圍120 cm，腹壁緊，左上腹可觸及一約15 cm×14 cm大小包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，腹壁及雙下肢均呈重度凹陷性水腫，陰囊高度水腫。B超示：肝多發(fā)實(shí)質(zhì)性占位，右側(cè)胸腔積液（8.6 cm），左側(cè)輸尿管擴(kuò)張伴左腎積水，腹腔掃查可見巨大實(shí)質(zhì)性占位占據(jù)整個(gè)腹腔，雙側(cè)睪丸未見異常。會診外院病理切片考慮為卵黃囊癌肝轉(zhuǎn)移。右側(cè)胸腔積液中檢出極可疑癌細(xì)胞。2015年6月15日—7月29日期間行三周期BEP方案 （BLM 30 mg/m2d1～2+VP-16 100 mg/m2d1～5+DDP 20 mg/m2d1～3）化療，化療后氣短、咳嗽、腹脹痛緩解，腹壁、陰囊、雙下肢水腫消退，腹圍縮小至 85 cm。 復(fù)查 AFP 588.44 ng/ml，CA125、CA19-9均正常。后因經(jīng)濟(jì)原因未再治療，4個(gè)月后再次出現(xiàn)腹脹痛、腹膨隆、尿少、雙下肢腫，于2016年1月9日—7月13日再行BEP方案化療七周期，化療后癥狀緩解，但緩解期逐漸縮短，末次化療后癥狀不能緩解，最終因肝腎功能衰竭而死亡。

圖1 CT平掃圖

2 討論

內(nèi)胚竇瘤的組織結(jié)構(gòu)與大鼠胎盤的內(nèi)胚竇十分相似得名，其形態(tài)結(jié)構(gòu)與人胚卵黃囊相似，又名卵黃囊瘤。較罕見，惡性程度高。好發(fā)于嬰幼兒及青春期的兒童和女性，約占原始生殖細(xì)胞腫瘤的20%［2］。發(fā)生部位可分為性腺（卵巢、睪丸）和非性腺（骶尾部、縱隔、腹膜后、肺、口腔、松果體和陰道）［3］，發(fā)生在性腺外的僅占 10%~15%［4］。

性腺外內(nèi)胚竇瘤發(fā)病隱匿，早期多無明顯癥狀，病程短，進(jìn)展快，發(fā)展到一定時(shí)期，則依腫瘤發(fā)生的部位出現(xiàn)不同癥狀，無特異性臨床表現(xiàn)和體征。內(nèi)胚竇瘤易發(fā)生早期血行轉(zhuǎn)移［5］，大多數(shù)患者就診時(shí)已屬晚期，腫瘤已轉(zhuǎn)移或侵犯血管，難以完整切除，預(yù)后差。影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)內(nèi)胚竇瘤的主要方法。腫瘤標(biāo)志物AFP測定對該病診斷具有重要參考價(jià)值，并對療效觀察、判斷復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移也有重要意義［6］。確診有賴于病理檢查。理想的治療策略為：術(shù)前穿刺明確病理診斷，給予足量化療，隨訪患者AFP水平，化療后再切除殘余腫瘤，術(shù)后再根據(jù)AFP水平進(jìn)行隨訪治療［7］。目前BEP方案為內(nèi)胚竇瘤的首選化療方案［8］。復(fù)發(fā)和耐藥是治療的難點(diǎn)。內(nèi)胚竇瘤之預(yù)后，以發(fā)生于嬰幼兒和青少年睪丸者較為樂觀，發(fā)生于性腺外者預(yù)后非常差，3年生存率僅為4%，80%患者1年內(nèi)復(fù)發(fā)，2年內(nèi)死亡，尤以1~10個(gè)月內(nèi)死亡者為多數(shù)。是否行放化療及手術(shù)與本病的預(yù)后也有一定關(guān)系［9］。

成年男性性腺外內(nèi)胚竇瘤臨床罕見，本例為成年男性，病變主要位于盆腹腔，病灶巨大，且初診時(shí)已出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移，病期晚。因肝臟多發(fā)占位，AFP增高，且病理診斷錯(cuò)誤，故外院誤診為原發(fā)性肝癌晚期，未采取積極治療手段。入院后，會診外院肝臟病理切片，確診為內(nèi)胚竇瘤，經(jīng)BEP方案化療后，癥狀完全緩解，血清AFP水平明顯下降，效果顯著。但因腫瘤巨大、范圍廣，一直未能手術(shù)，且患者不能按時(shí)化療，導(dǎo)致腫瘤很快耐藥，終因肝腎功能衰竭死亡?？偵鏁r(shí)間為19個(gè)月。因此，早期診斷至關(guān)重要，治療中血清AFP及影像學(xué)聯(lián)合監(jiān)測，合理應(yīng)用手術(shù)聯(lián)合BEP方案化療是內(nèi)胚竇瘤患者獲得長期生存的關(guān)鍵。

參考文獻(xiàn)

［1］CONZALEZ-CRUSSI F，ROTH L M.The human yolk sac and yolk sac carcino-ma.An ultrastructural study［J］.Hum Pathol，1976，7（6）：675-691.

［2］KANTO S，SAITO H，ITO A，et al.Clinical features of testicular tumors in children［J］.Int J Urol，2004，11（10）：890.

［3］NERLI RB，AJAY G，SHIVANGOUDA P，et al.Prepubertal testicular Tumors：our 10 years experience［J］.Indian J Cancer，2010，47（3）：292.

［4］曹忠，鐘佳良，朱賢海，等.原發(fā)性性腺外卵黃囊癌40例臨床病理分析［J］. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2014，30（9）：911-915.

［5］張棪，唐鎖勤，馮晨.兒童內(nèi)胚竇瘤臨床治療研究［J］.中國當(dāng)代兒科雜志，2014，16（2）：111-114.

［6］高楠，劉政甲，薛錦儒.巨大原發(fā)性縱隔內(nèi)胚竇瘤1例臨床分析［J］. 中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2015，19（12）：2136-2137.

［7］RAMIREZ GM，MARTINEZ VP，MENAL MP，et al.Pulmonary pure yolk-sac tumor.A rare anatomopathological entity［J］.Arch Bronconeumol，2011，47（3）：157-158.

［8］李文忠，潘妍，徐立，等.腹膜后巨大內(nèi)胚竇瘤1例［J］.臨床腫瘤學(xué)雜志，2016，21（1）：95-96.

［9］鞠艷芳，李方，焦順昌，等.性腺外內(nèi)胚竇瘤8例臨床分析［J］.第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2008，30（10）：993.