骨良性纖維組織細胞瘤的影像學分析

蘇懷盈，阮俊賢

（1.福建省泉州市第一醫(yī)院影像科，福建 泉州 362000；2.福建省泉州市兒童醫(yī)院超聲科，福建 泉州 362000）

纖維組織細胞瘤是具有纖維母細胞和組織細胞分化特點的腫瘤，包括良性纖維組織細胞瘤（benign fibrous histocytoma，BFH）和惡性纖維組織細胞瘤；好發(fā)于軟組織，而在骨組織中少見。骨BFH術前誤診率高，且其需手術徹底清除病灶，以防止復發(fā)，因此提高其術前診斷水平，對臨床治療及預后評估有重要意義?，F(xiàn)收集泉州市第一醫(yī)院2007年1月至2017年3月收治的19例經(jīng)手術病理證實的骨BFH的影像資料，結(jié)合文獻，探討分析其影像學特點。

1 資料與方法

1.1 一般資料 19例中，男10例，女9例；年齡11～59歲，平均30.92歲，20歲以上14例。疼痛16例，1例體檢發(fā)現(xiàn)，1例因下頜畸形就診，1例外傷致骨折發(fā)現(xiàn)。隨訪3個月至10年2個月，15例無復發(fā)，4例失訪。

1.2 儀器與方法 9例行X線檢查，7例行CT檢查，6例行MRI檢查。CT檢查采用Toshiba Aquilion全身螺旋CT掃描機。掃描參數(shù)：120 kV，150～300 mA，矩陣 512×512，層厚、層距均為1～2mm，F(xiàn)OV 25cm×25cm，矩陣512×512，掃描時間 0.5 s。MRI檢查采用GE Signa Excite 1.5 T MRI及Siemens Verio 3.0 T MRI掃描儀，F(xiàn)OV 24cm×24cm，矩陣 256×256，分別行 T1WI、T2WI、DWI橫軸位，PDWI、T2WI矢狀位、冠狀位及增強掃描，對比劑使用Gd-DTPA，劑量0.01mmol/kg體質(zhì)量。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位 本組19例，均為單發(fā)。14例發(fā)生在長管狀骨，以長骨干骺端、骨端及骨干近關節(jié)處常見；4例發(fā)生在不規(guī)則骨（椎骨2例，骶骨1例，下頜骨1例）；1例發(fā)生在扁骨（肋骨）。

2.2 X線及CT表現(xiàn) 病灶X線表現(xiàn)為膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，常位于骨髓腔內(nèi)或骨皮質(zhì)內(nèi)，可侵犯骨髓腔，呈偏心性或中心性生長，病灶骨皮質(zhì)變薄并可部分斷裂，病灶內(nèi)可見殘留骨棘及硬化邊，未見骨膜反應及軟組織腫塊影。CT示病灶呈較均勻軟組織密度影，邊界欠清，CT值38～46 HU，略低于肌肉密度（圖1a）；增強掃描呈中等明顯、持續(xù)強化（圖1b），動脈期CT值增加約30 HU，靜脈期病灶CT值增加約20 HU。其中發(fā)生在骨干者沿骨長軸生長，且常發(fā)生在骨皮質(zhì)內(nèi)。若骨外傷，可引起病骨反應性骨膜增生。

2.3 MRI表現(xiàn) 病灶T1WI呈均勻等信號，T2WI呈稍高信號（圖1c，1d），若合并囊變區(qū)，信號可呈等高混雜信號，壓脂序列病灶內(nèi)信號未降低，PDWI上病灶呈高信號，DWI呈稍高信號，邊界欠清，增強掃描可見病灶明顯強化（圖1e），病灶內(nèi)囊變區(qū)、低信號分隔及周圍環(huán)形低信號區(qū)不強化，其中3例合并動脈瘤樣骨囊腫，病灶內(nèi)可清楚顯示液液平面，增強掃描實性部分明顯強化。1例合并動脈瘤樣骨囊腫并骨折患者，病灶周邊見軟組織腫脹并滲出改變，考慮軟組織改變與骨折損傷有關，而與腫瘤本身關系并不密切。

3 討論

3.1 臨床特點 骨BFH男女發(fā)病率無明顯差異，60%發(fā)病年齡＞20歲，＜2歲男性及＜4歲女性罕見［1］，本組最小發(fā)病年齡 11歲，20歲以上 14例，故發(fā)病年齡是本病診斷參考因素之一，與文獻［2］報道相符。骨BFH可發(fā)生于全身各骨，但好發(fā)于長骨，本組14例發(fā)生在長骨，多發(fā)生在干骺端、骨端及骨干近關節(jié)面處，4例發(fā)生在扁骨、不規(guī)則骨，發(fā)生在椎骨者同時累及椎體及附件，發(fā)病部位與大多數(shù)文獻［1-3］報道相符。本組病灶未累及關節(jié)面，此特點與文獻［3］報道不符。骨BFH可無癥狀，或以病骨疼痛就診，本組16例有疼痛癥狀，1例無癥狀，1例發(fā)現(xiàn)病骨畸形就診，1例外傷致骨折發(fā)現(xiàn)，癥狀與影像學表現(xiàn)分離，故臨床癥狀較輕，更可支持本病診斷。骨BFH生物學有復發(fā)傾向［1，4-5］，本組隨訪 15 例，未發(fā)現(xiàn)復發(fā)，與文獻報道不符。

3.2 影像學表現(xiàn)的病理基礎 ①骨BFH主要成分是梭形細胞和組織細胞，而泡沫狀細胞可能是組織反應性成分，故病灶密度較均勻；②病灶內(nèi)有破骨巨細胞，故呈溶骨性破壞，見殘留骨棘，骨皮質(zhì)可斷裂；③病灶對周圍組織緩慢擠壓，加之纖維母細胞增生、分化，形成膠原化結(jié)構(gòu)［5］，故呈膨脹性改變；④顯微鏡下瘤灶與骨髓腔內(nèi)缺乏新生骨隔離帶，故病灶多邊界欠清；⑤瘤灶鄰近的原板層骨表面有少量新生未鈣化前骨帶［5］和大片反應性新生骨，故可形成硬化邊；⑥骨干病灶，長軸常與骨干長軸一致，主要由于病灶常發(fā)生于皮質(zhì)內(nèi)，生長受周圍正常骨組織限制［5-6］；⑦增強掃描病灶較明顯強化，與病灶內(nèi)毛細血管豐富相符合［5］。

3.3 影像學檢查方式 X線檢查空間分辨力較高，但對病灶顯示有較大局限性；CT可較準確測量骨病灶CT值，但對提供軟組織的信息有限；MRI對腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)、骨髓腔內(nèi)病灶范圍，以及與周圍軟組織關系顯示清晰，可對以上2種檢查方式進行補充。

3.4 鑒別診斷 ①非骨化性纖維瘤：新WHO認為其與骨BFH在組織學上不能區(qū)別［7］，若發(fā)病年齡＜20歲，無臨床癥狀，則傾向于此病；②骨巨細胞瘤：呈膨脹性骨質(zhì)破壞，有殘留骨棘、硬化邊，骨皮質(zhì)可斷裂［8］，骨BFH的影像學表現(xiàn)鑒別困難，但骨巨細胞瘤不侵犯關節(jié)面，可形成周圍軟組織腫塊，是區(qū)別骨BFH的重要參考點；③動脈瘤樣骨囊腫：原發(fā)動脈瘤樣骨囊腫屬于腫瘤樣病變，骨性分隔及液液平面較具特征性，骨BFH合并動脈瘤樣骨囊腫者，屬于繼發(fā)性動脈瘤樣骨囊腫［9］，可見液液平面，但具有原發(fā)腫瘤的特點，實性部分呈明顯強化；④惡性纖維組織細胞瘤：表現(xiàn)為溶骨性破壞，邊界不清，無硬化邊，無明顯殘留骨棘，合并周圍可見軟組織腫塊影［10］。

總之，骨BFH無明顯性別差別，發(fā)病年齡多＞20歲，臨床癥狀常較輕，病灶常單發(fā)，好發(fā)部位為長骨近關節(jié)端，較少累及關節(jié)面，常發(fā)生在骨髓腔內(nèi)，也可發(fā)生在皮質(zhì)內(nèi)，影像學表現(xiàn)為膨脹性、溶骨性破壞，病灶內(nèi)見殘留骨棘，周邊見硬化邊，骨皮質(zhì)可斷裂，病灶密度較均勻，呈中等明顯、持續(xù)強化。骨BFH具有一定影像學特點，但本研究例數(shù)較少，MRI序列選擇較簡單，對骨BFH影像學診斷仍較局限。

圖1 男，21歲，后頸部疼痛半年 圖1a CT平掃示頸椎體及附件膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，呈均勻軟組織密度影（箭） 圖1b CT增強掃描呈中等明顯、持續(xù)強化（箭） 圖1c T2WI呈較均勻稍高信號（箭） 圖1d T1WI呈均勻等信號影（箭） 圖1e MRI增強掃描呈較明顯強化（箭）