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擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是一種出現(xiàn)左室或雙室擴(kuò)大、收縮功能障礙,但沒(méi)有存在其他負(fù)荷異常(高血壓、瓣膜病)或冠狀動(dòng)脈病變?cè)斐傻恼w收縮功能損害的心肌疾病。本研究報(bào)道1例擴(kuò)張型心肌病伴終末期難治性心力衰竭病例,在西醫(yī)常規(guī)利尿、拮抗神經(jīng)內(nèi)分泌活性、擴(kuò)血管、強(qiáng)心等藥物對(duì)癥治療后癥狀未見(jiàn)明顯緩解,予植入心臟再同步化并心臟復(fù)律除顫器(CRT-D)配合中醫(yī)藥治療后,病人癥狀明顯改善?,F(xiàn)報(bào)道如下。
病人,男,60歲,因反復(fù)胸悶痛5年,氣促肢腫1年,加重3 d,于2015年12月17日入院,既往有高血壓、冠心病、糖尿病病史。2015年3月14日在外院就診,心臟彩超示左室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減低,心臟擴(kuò)大;冠脈造影示左前降支(LAD)管壁不整,血管擴(kuò)張,D1、D2近段狹窄約30%,余未明顯狹窄;左心室造影示左心室腔擴(kuò)張?jiān)龃?,各壁心肌收縮功能下降,診斷為擴(kuò)張型心肌病、心功能Ⅳ級(jí),予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等對(duì)癥治療后癥狀未見(jiàn)明顯緩解,病人及其家屬為尋求中西醫(yī)結(jié)合治療來(lái)我院就診。 病人入院時(shí)面色淡白,胸悶乏力,氣促,活動(dòng)后加重,不可平臥,夜間陣發(fā)性呼吸困難,畏寒肢冷,雙下肢中度凹陷性水腫,納差,舌淡暗,苔薄白,脈沉細(xì)弱。查體:血壓124/72 mmHg,呼吸25次/min,雙肺呼吸音稍粗,雙下肺可聞及濕啰音;心界擴(kuò)大,心率74次/min,律齊,心尖SM 3/6級(jí);雙下肢中度凹陷性水腫。腦鈉肽(BNP)>5000pg/mL,肌鈣蛋白10.088 μg/L。胸部x線片(見(jiàn)圖1)示輕度肺淤血,心影增大(以左心房、左心室及右心室增大為主),心胸比例約為0.69。心臟彩超示全心增大,左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDd)74 mm,左室收縮末期內(nèi)徑(LVEDs)70 mm,左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)8%。動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律,QRS時(shí)限200 ms;完全性左束支阻滯,合并短陣室性心動(dòng)過(guò)速;Ⅱ度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯。西醫(yī)診斷:擴(kuò)張型心肌??;難治性心力衰竭,心功能Ⅳ級(jí);心律失常(完全性左束支傳導(dǎo)阻滯、短陣室性心動(dòng)過(guò)速);2型糖尿病。入院后嚴(yán)格控制液體入量,予螺內(nèi)酯、托拉塞米利尿,減輕心臟前負(fù)荷,補(bǔ)充白蛋白以維持膠體滲透壓,適當(dāng)補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈉以維持電解質(zhì)平衡,培哚普利叔丁胺片逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu),美托洛爾(倍他樂(lè)克)降低心肌耗氧,地高辛強(qiáng)心,短期靜脈應(yīng)用米力農(nóng)強(qiáng)心,配合吸氧及間斷呼吸機(jī)輔助通氣等基礎(chǔ)治療。
入院第7天,病人氣促未見(jiàn)明顯緩解,動(dòng)則加重,雙下肢凹陷性浮腫稍減輕,考慮病人擴(kuò)張型心肌病基礎(chǔ),結(jié)合動(dòng)態(tài)心電圖結(jié)果,符合植入CRT-D IA類(lèi)指征,排除相關(guān)禁忌后于2015年12月28日行心臟起搏器(ST JUDE3249-40Q CRT)+自動(dòng)除顫器(ICD)植入術(shù),其中左心室電極應(yīng)用了四極導(dǎo)線。術(shù)后復(fù)查胸部x線片示起搏器電極固定在位良好(見(jiàn)圖2);心電圖示心室起搏心律,ORS時(shí)限130 ms;心臟彩超LVEDd、LVEF較術(shù)前無(wú)明顯變化。然而病人稍活動(dòng)則氣促明顯,雙下肢凹陷性浮腫反復(fù),中醫(yī)以標(biāo)本兼治為治則,以溫陽(yáng)活血利水為法,方藥以真武湯合五苓散為基礎(chǔ)加減,處方:熟附子15 g(先煎),白術(shù)20 g,茯苓20 g,豬苓10 g,桂枝15 g,白芍10 g,黨參20 g,澤瀉15 g,炒麥芽30 g,神曲10 g,赤芍10 g,干姜10 g。服用7劑后,病人氣促緩解,雙下肢輕度浮腫,考慮病人水邪漸退,以本虛為主,將黨參改用紅參10 g另燉,加強(qiáng)益氣、健運(yùn)中陽(yáng)之力。輔以雷火灸(取穴心俞、腎俞、脾俞)以扶陽(yáng)祛邪。2016年1月11日,病人上述癥狀緩解,帶藥出院。
出院后病人堅(jiān)持每月門(mén)診復(fù)診。2016年3月30日,病人第3次門(mén)診復(fù)診,輪椅入院,少許氣促,動(dòng)則明顯,可自行穿衣吃飯,夜能平臥,少氣懶言,口干,雙下肢無(wú)浮腫,舌淡暗,苔薄白,脈沉細(xì)。CRT-D程控工作良好,復(fù)查心臟彩超示全心增大,LVEDd 69 mm,LVEDs 62 mm,LVEF 20%,二尖瓣、主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全。與2015年12月21日相比,病人LVEF明顯改善,現(xiàn)已可進(jìn)行少許輕體力勞動(dòng),心功能Ⅲ級(jí)。考慮病人現(xiàn)無(wú)肢腫,水邪已退,長(zhǎng)期使用利尿劑恐有傷陰之嫌,服用中藥至今,心陽(yáng)漸振,心氣不足,現(xiàn)治當(dāng)益心氣、溫心陽(yáng)、養(yǎng)心陰三者兼顧,方藥以破格救心湯為基礎(chǔ),處方:熟附子15 g(先煎),干姜15 g,炙甘草30 g,山萸肉20 g,龍骨30 g(先煎),牡蠣30 g(先煎),磁石20 g(先煎),紅參15 g(另燉對(duì)服)。
2016年7月11日,病人第7次門(mén)診復(fù)診,步行入院,氣促、乏力癥狀明顯改善,靜息下或短時(shí)間輕體力勞動(dòng)時(shí)未見(jiàn)胸悶氣促,但易汗出,無(wú)雙下肢浮腫。舌淡紅,苔薄白,脈沉細(xì)。復(fù)查BNP 602.35 pg/mL。胸部x線片(見(jiàn)圖3)示:心影呈主動(dòng)脈型,心尖部向左下增大;心臟起搏器植入術(shù)后改變,心胸比約為0.56。心臟彩超示:左心增大,LVEDd 66 mm,LVEDs 57 mm,LVEF 30%,二尖瓣輕度關(guān)閉不全,主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全。病人活動(dòng)后易汗出,《素問(wèn)》有云:“壯火散氣,少火生氣”,加之正值小暑,為避免傷津耗氣,附子、干姜用量減半,改西洋參10 g另燉以健脾益氣養(yǎng)陰。囑病人適度活動(dòng),以改善心肺功能、鍛煉肌肉。隨訪至今,病人病情穩(wěn)定,在西醫(yī)常規(guī)治療基礎(chǔ)上中藥湯劑間斷服用,隨證加減。
圖1病人入院時(shí)胸部x線片結(jié)果
圖2 CRT-D植入后胸部x線片結(jié)果
圖3治療半年后胸部x線片結(jié)果
擴(kuò)張型心肌病病因可分為遺傳或非遺傳性,但其發(fā)病主要為遺傳傾向與外部或環(huán)境因素的相互作用[1]。臨床主要表現(xiàn)為低射血分?jǐn)?shù)(EF)、進(jìn)行性心力衰竭、惡性心律失常、血栓栓塞、心源性休克及猝死。該病起病隱匿,進(jìn)展迅速,病死率高,發(fā)展至終末期難治性心力衰竭,其5年存活率低于50%,死亡可發(fā)生于疾病的任何階段[2]。
目前,擴(kuò)張型心肌病暫無(wú)特異性的治療方法,其主要治療原則是治療充血性心力衰竭、各種心律失常及防治栓塞。而優(yōu)化藥物治療仍是擴(kuò)張型心肌病的基礎(chǔ)治療[3],包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑(ARB)、β受體阻滯劑、正性肌力藥、血管活性藥等藥物的使用,主要目的是緩解心力衰竭、心律失常癥狀,穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué),提高生活質(zhì)量,改善預(yù)后。在沒(méi)有禁忌證的情況下,作為“金三角”的ACEI、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑均應(yīng)盡早使用,一般從小劑量開(kāi)始,逐漸增加,以期達(dá)到靶劑量,然而在實(shí)際使用過(guò)程中,因容易出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂、低血壓、腎功能異常等不良反應(yīng),大部分病人都難以達(dá)到目標(biāo)劑量。
當(dāng)擴(kuò)張型心肌病病人在優(yōu)化藥物治療后,仍反復(fù)出現(xiàn)心功能不全,腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)激活、交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮性增強(qiáng),進(jìn)而引起心肌重構(gòu),病情進(jìn)一步惡化,預(yù)后極差。如何改善心功能,防治終末期難治性心力衰竭也成了擴(kuò)張型心肌病治療的一大難題。目前,心臟移植是挽救晚期擴(kuò)張型心肌病病人最有效的外科治療方法[4],也是一項(xiàng)日漸成熟的技術(shù),然而心臟供體來(lái)源少,術(shù)后可能出現(xiàn)的排斥反應(yīng),加之移植費(fèi)用及移植后的免疫抑制治療費(fèi)用較高讓大多病人望而卻步。近年來(lái),免疫療法、干細(xì)胞療法、心室減容手術(shù)、左心室輔助裝置(LVAD)、心臟再同步化治療(CRT)等也逐漸應(yīng)用于擴(kuò)張型心肌病的治療[5]。其中,心臟同步化治療已成為當(dāng)下難治性心力衰竭非藥物治療的一線選擇,2013年歐洲心律學(xué)會(huì)/歐洲心臟病學(xué)會(huì)(EHRA/ESC)發(fā)布的《心臟起搏器和心臟再同步化治療指南》中提出了心力衰竭病人心臟再同步化治療的適應(yīng)證[6],明確指出左束支傳導(dǎo)阻滯,且QRS≥150 ms,LVEF≤35%,在足量最佳藥物治療基礎(chǔ)上紐約心臟病協(xié)會(huì)(NYHA)Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)及不必臥床的Ⅳ級(jí)為IA類(lèi)推薦,CRT可以有效改善伴有室內(nèi)阻滯、房室阻滯及左心室功能不全病人的心功能,以調(diào)整心臟傳導(dǎo)次序,逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)。然而仍有部分臨床試驗(yàn)的結(jié)果顯示,在嚴(yán)格入選的人群中有30%病人在CRT治療后無(wú)明顯療效,部分研究甚至達(dá)45%[7]。術(shù)前心室機(jī)械不同步程度、左室電極植入位置、起搏參數(shù)設(shè)置等均是影響CRT療效的重要因素。
本例病人于2015年3月14日在外院確診為擴(kuò)張型心肌病,否認(rèn)家族遺傳性DCM、嗜酒、感染等誘發(fā)因素,平素低鹽、糖尿病飲食,規(guī)律服用降壓藥、降糖藥治療基礎(chǔ)疾病,最大限度地阻止了基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害。發(fā)病以來(lái),在外院系統(tǒng)接受利尿劑、RAAS系統(tǒng)活性阻滯藥、擴(kuò)血管藥物及正性肌力藥物治療。然而近半年,除感染、過(guò)度勞累、液體攝入過(guò)量等誘因外,病人心力衰竭仍反復(fù)發(fā)作,氣促、肢腫等癥狀未得到明顯改善,EF值低,心電圖示心室失同步收縮,并發(fā)惡性心律失常事件,這些征象均提示病人已發(fā)展至終末期難治性心力衰竭,且存在較大猝死風(fēng)險(xiǎn),僅靠藥物治療效果不顯著,臨床獲益有限,具有CRT-D植入指征。遂于2015年12月28日植入CRT-D以逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu),該病人左心室使用了四極導(dǎo)線,考慮可多點(diǎn)選擇起搏部位,隨著心臟大小的改變選擇更適宜的電極,以期達(dá)到最好的治療效果。
CRT-D術(shù)后,病人稍活動(dòng)則氣促明顯,雙下肢凹陷性浮腫反復(fù),雖有CRT-D為其心功能保駕護(hù)航,但病人心力衰竭癥狀未能在短時(shí)間內(nèi)得到改善,而中醫(yī)藥在緩解氣促、肢腫等癥狀有其特有優(yōu)勢(shì)。
中醫(yī)古籍中雖無(wú)心力衰竭這一病名,但《素問(wèn)·逆調(diào)論》云:“夫不得臥,臥則喘者,是水氣之客也”;《靈樞·水脹》曰:“水始起也,目窠上微腫,如新臥起之狀,其頸脈動(dòng),時(shí)咳,陰股間寒,足脛腫,腹乃大,其水已成已”;《金匱要略·水氣病脈證并治》曰:“心水者,其身重而少氣,不得臥,煩而躁,其人陰腫”等,均對(duì)心力衰竭的臨床癥狀有相關(guān)描述,大體可歸為“水脹”“水腫”“喘證”“心水”“心痹”等?,F(xiàn)代中醫(yī)學(xué)者為統(tǒng)一對(duì)心力衰竭的認(rèn)識(shí),故以“心衰病”命名。中醫(yī)認(rèn)為,心衰病病因多責(zé)之于先天稟賦不足,或久病體弱、飲食失節(jié)、情志失調(diào)等,病位在心,可累及肺、肝、脾、腎諸臟,證屬本虛標(biāo)實(shí),本虛乃心陽(yáng)不振、心氣虧虛,標(biāo)實(shí)責(zé)之痰濁、水飲、瘀血等。
由于心衰病誘發(fā)因素、病程發(fā)展不盡相同,歷代醫(yī)家對(duì)其辨證分型也各有看法,徐學(xué)功等[8]通過(guò)分析慢性心衰病人證型、舌脈象、心功能分級(jí)等特點(diǎn),認(rèn)為晚期、重度心衰病病人證型多為陽(yáng)虛水泛、痰瘀互阻。而本病例為擴(kuò)張型心肌病伴終末期心力衰竭病人,生長(zhǎng)于嶺南濕地,素體陽(yáng)虛,加之久病元?dú)馓澨摚瑲鈸p及陽(yáng),久病窮必及腎,腎陽(yáng)不足,不能蒸騰氣化水液,水飲上凌于心;氣虛無(wú)力推動(dòng)血行,血滯成病,瘀血阻滯心脈;累及他臟,肺失宣降,脾失轉(zhuǎn)輸,氣不化水,水飲內(nèi)停,發(fā)為心衰病,癥見(jiàn)氣促、胸悶、肢腫反復(fù)發(fā)作。證屬陽(yáng)虛水泛,瘀血阻絡(luò),治當(dāng)以溫陽(yáng)活血利水為法。而真武湯作為溫陽(yáng)利水法的經(jīng)典名方,中醫(yī)歷代醫(yī)家多以其為基礎(chǔ)方加減用于治療陽(yáng)虛水泛型心衰病[9],療效頗佳。如趙金龍等[10]運(yùn)用加味真武湯治療慢性充血性心力衰竭心脾腎陽(yáng)虛水泛兼血瘀證病人,結(jié)果顯示加味真武湯能夠明顯改善病人心衰癥狀積分,提高左室射血分?jǐn)?shù),從而改善心功能。劉聰?shù)萚11]通過(guò)實(shí)驗(yàn)研究表明,真武湯能夠明顯降低心力衰竭大鼠血清血管緊張素Ⅱ(AngⅡ)及醛固酮(ALD)水平,進(jìn)一步說(shuō)明真武湯通過(guò)拮抗RAAS系統(tǒng)來(lái)逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu),可能是真武湯治療心力衰竭的作用機(jī)制之一。因此,本病例處方以真武湯合五苓散為基礎(chǔ)加減,意在溫補(bǔ)心腎之陽(yáng),健脾活血利水。以大辛大熱的附子、干姜溫腎助陽(yáng)、化氣行水、兼暖脾土,以溫運(yùn)水濕,茯苓、白術(shù)、澤瀉健脾利濕,淡滲利水,使水濕從小便而出,白芍養(yǎng)血柔肝兼利小便,豬苓養(yǎng)陰利水;再加入黨參健脾益氣,神曲、麥芽和胃消食,桂枝溫經(jīng)通陽(yáng)化氣,與附子、干姜合用則溫腎壯陽(yáng)、益氣養(yǎng)心之力越強(qiáng),再輔以赤芍活血化瘀。
病人入院時(shí)見(jiàn)面色淡白,胸悶乏力,氣促肢腫,畏寒肢冷等,陽(yáng)虛水泛之象突出,經(jīng)服用真武湯合五苓散治療3個(gè)月后,水邪已退,暫無(wú)肢腫,仍有氣促,少氣懶言,口干,此時(shí)氣陰兩虛明顯,治應(yīng)益氣溫陽(yáng),固陰斂陽(yáng),處方以破格救心湯。破格救心湯是名老中醫(yī)李可先生救治心力衰竭的經(jīng)驗(yàn)方,此方有扶正固脫、活血化瘀、開(kāi)竅醒腦之功效,直至2002年,李可先生運(yùn)用此方成功救治了千余例重癥心力衰竭病人[12]。黃臻[13]運(yùn)用破格救心湯治療27例心力衰竭病人(心功能Ⅲ級(jí)~Ⅳ級(jí))療效確切,遠(yuǎn)期預(yù)后良好,且在臨床及實(shí)驗(yàn)安全性方面均未見(jiàn)不良反應(yīng)??紤]心為君主之官,與腎相交,心之陽(yáng)氣根源于命門(mén)之火,治療時(shí)應(yīng)心腎雙固,既溫補(bǔ)心陽(yáng),又固攝腎火,不忘輔以補(bǔ)益氣陰、斂陽(yáng)之品,使陽(yáng)氣復(fù)而歸其根,此為陰陽(yáng)并濟(jì)之道。紅參、山茱萸益氣斂陽(yáng),張錫純有云:山萸肉“大能收斂元?dú)?,固澀滑脫。收澀之中,兼條暢之性,故又通利九竅,流通血脈,斂正氣而不斂邪氣”,“凡人身陰陽(yáng)氣血將散者,皆能斂之”。紅參既可回陽(yáng),又能益陰;既能補(bǔ)血、又可生精。治療心力衰竭,紅參與附子、干姜、山萸肉、炙甘草同用,使陽(yáng)中有陰,陰中寓陽(yáng),陽(yáng)生而陰亦生,用陽(yáng)救陰,用陽(yáng)化陰。龍骨、牡蠣二藥,固腎攝精,收斂元?dú)?;磁石吸納上下,維系陰陽(yáng);諸藥相配,可助元陽(yáng)固,益心氣,溫心陽(yáng),養(yǎng)心陰,陰陽(yáng)和,開(kāi)中有補(bǔ)。
對(duì)于終末期難治性心力衰竭病人,西醫(yī)辨病、基礎(chǔ)治療具有重要意義,在經(jīng)過(guò)常規(guī)抗心力衰竭治療但療效不佳,予植入CRT-D治療后仍有心力衰竭表現(xiàn),當(dāng)發(fā)揮中醫(yī)辨證論治優(yōu)勢(shì),標(biāo)本兼治,固本培元。雖然中醫(yī)藥在治療慢性心力衰竭方面有獨(dú)特優(yōu)勢(shì),但面對(duì)器質(zhì)性心臟病所致終末期難治性心力衰竭病人,僅靠中醫(yī)藥治療療效有限。該病例隨訪7個(gè)月后,病人臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn),心功能Ⅱ級(jí),血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定,心影較前明顯減小,心胸比漸趨于正常值。實(shí)踐表明,中西醫(yī)結(jié)合治療擴(kuò)張型心肌病合并終末期心力衰竭取得良好療效,可明顯改善病人的臨床癥狀、心功能及預(yù)后,提高生活質(zhì)量,降低再次住院率。
參考文獻(xiàn):
[1] Pinto YM,Elliott M,Arbustini E,et al.Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy,hypokinetic non-dilated cardiomyopathy,and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases[J].European Heart Journal,2016,37(23):1850-1858.
[2] 張開(kāi)滋,田野,肖傳實(shí),等.臨床心力衰竭學(xué)[M].長(zhǎng)沙:湖南科學(xué)技術(shù)出版社,2014:912.
[3] 董巍.擴(kuò)張型心肌病患者的臨床治療進(jìn)展[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué),2012(19):25-26.
[4] Sandrigo M,Rubim AB,Marcos SO,et al.Heart transplantation: review[J].Einstein (Sao Paulo),2015,5(2):310-318.
[5] 郭俊,沈下賢,王忠凱,等.擴(kuò)張型心肌病的治療進(jìn)展[J].國(guó)際心血管病雜志,2016,43(2):93-95.
[6] Brignole M,Auricchio A,Baron-Esquivias G,et al.2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy[J].European Heart Journal,2013,34(29):2281-2329.
[7] 林海燕.慢性心力衰竭患者心臟再同步治療的療效及其相關(guān)影響因素的研究[D].杭州:浙江大學(xué),2014.
[8] 徐學(xué)功,張理,徐汴玲,等.慢性心衰患者證型及舌象分布特點(diǎn)與心功能分級(jí)的相關(guān)性研究[J].北京中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào),2012,35(5):312-316.
[9] 任艷蕓,袁敏惠,陳景平.真武湯治療慢性心衰的概況[J].陜西中醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2005,28(2):63-64.
[10] 趙金龍,李大鋒,管益國(guó),等.加味真武湯對(duì)慢性心力衰竭心脾腎陽(yáng)虛水泛兼血瘀證患者臨床療效觀察[J].中華中醫(yī)藥學(xué)刊,2015(12):2915-2917.
[11] 劉聰,李文杰,謝靜.真武湯對(duì)心力衰竭大鼠血清AngⅡ及ALD的影響[J].中華中醫(yī)藥學(xué)刊,2015(6):1374-1376.
[12] 李可.老中醫(yī)急危重癥疑難病經(jīng)驗(yàn)專(zhuān)輯[M].太原:山西科學(xué)技術(shù)出版社,2002:2-5.
[13] 黃臻.李可老中醫(yī)“破格救心湯”治療充血性心力衰竭的臨床研究[D].廣州:廣州中醫(yī)藥大學(xué),2012.