彩色多普勒超聲在靜脈畸形骨肥大綜合征診斷中的應(yīng)用*

黃景 文曉蓉 蔡迪明 張梅

(四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲診斷科 ,四川 成都 610041)

靜脈畸形骨肥大綜合征(Klippel-Trenaunaysyndrome，KTS)是一種少見(jiàn)的先天性靜脈畸形疾病，于1900年由Klippel和Trenaunay首次報(bào)道，典型表現(xiàn)包括骨和軟組織增生肥厚、淺靜脈曲張、受累肢體血管瘤(鮮紅色斑)的三聯(lián)征。患者可能在出生時(shí)未有表現(xiàn)，但是隨年齡增長(zhǎng)，癥狀逐漸明顯，大多以單側(cè)下肢側(cè)面的曲張靜脈為多見(jiàn)，部分KTS患者同時(shí)也伴深靜脈異常[1-3]。主要的臨床表現(xiàn)為患側(cè)扁平毛細(xì)血管痣或葡萄酒色血管痣，一側(cè)肢體的骨和軟組織的增粗、增長(zhǎng)，同時(shí)伴有非典型性淺靜脈曲張，主要分布于大腿及小腿后外側(cè)。超聲對(duì)KTS的檢查具有快捷、方便、無(wú)損傷、敏感性高等特點(diǎn)，已受到臨床高度關(guān)注。本文就我科應(yīng)用彩色多普勒超聲檢測(cè)59例KTS患者的結(jié)果報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 納入2014年1月～2017年1月，我科診治的下肢KTS患者共59例的資料進(jìn)行回顧性分析。均為患側(cè)肢體粗細(xì)長(zhǎng)短不對(duì)稱(chēng)，部分伴有顏色改變，以及同時(shí)伴有淺靜脈曲張而就診，其中男性29例，平均年齡34.5歲，女性30例，平均年齡26.9歲。

1.2 儀器與方法 將臨床診斷為KTS的59例全部列入樣本，所有病例均符合①患側(cè)皮膚的葡萄酒色血管痣或血管瘤；②患側(cè)靜脈曲張和靜脈畸形；③骨與軟組織增生造成患肢增粗、增長(zhǎng)。采用PHILIPS IU22，GE E9彩色多普勒診斷儀，探頭頻率3～9MHz與5～12MHz，取樣容積1～3mm，聲束與血流夾角≤60°。首先平臥位，取檢測(cè)肢體外旋位，采用高頻探頭自雙側(cè)股總靜脈、股淺靜脈、股深靜脈、腘靜脈、大隱靜脈、隱靜脈自上而下進(jìn)行常規(guī)靜脈篩查，觀察雙側(cè)大隱靜脈及小隱靜脈是否曲張，深、淺靜脈有無(wú)靜脈瓣功能不全、靜脈管腔內(nèi)有無(wú)血栓，以及深靜脈有無(wú)缺如及變異，同時(shí)，要觀察患肢皮下軟組織有無(wú)增厚、淋巴管有無(wú)擴(kuò)張，有無(wú)血管瘤樣病變等。然后，沿下肢后外側(cè)從上至下尋找有無(wú)增粗的淺靜脈，并以患肢皮膚色素改變水平為重點(diǎn)，增大檢測(cè)范圍，觀察有無(wú)較多的深淺靜脈交通支。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果對(duì)比 超聲檢查的59例患者全部符合KTS診斷標(biāo)準(zhǔn)，其中25例已臨床手術(shù)治療證實(shí)，其余34例的治療還在陸續(xù)進(jìn)行中。

2.2 超聲診斷符合率 59例KTS患者中，共涉及61支肢體。10歲以下5例(男性3例，女性2例)，11～20歲20例(男性7例，女性13例)， 21～30歲5例(男性2例，女性3例)，31～40歲12例(女性6例，女性6例)，41～50歲8例(男性5例，女性4例)，51～60歲6例(男性3例，女性3例),61～70歲0例。71歲以上共3例，均為男性。 全部患者均為初次就診，從未予診治，均否認(rèn)無(wú)家族遺傳史。 其中上肢1例，下肢58例，雙下肢均發(fā)病2例(2/58))，單側(cè)肢體病變57例(57/59)，其中病變位于左側(cè)肢體28例(28/59)，右側(cè)肢體33例(33/58)。59例KTS患者，主要臨床表現(xiàn)為患側(cè)肢體明顯較對(duì)側(cè)增粗，增長(zhǎng)，皮膚及皮下軟組織明顯增厚，其中有9例患者(涉及10支肢體)部分伴有明顯的患側(cè)肢體鮮紅色斑，見(jiàn)圖1。

圖1 左下肢KTSFigure 1 The left leg Klippel-Trenaunay syndrome

2.3 主要超聲表現(xiàn)及分布 超聲主要表現(xiàn)為患側(cè)的肢體淺靜脈曲張，深靜脈缺如，多支深淺靜脈交通。59例KTS患者，超聲表現(xiàn)均有患側(cè)肢體的淺靜脈曲張，以后外側(cè)明顯，見(jiàn)圖2、圖3。下肢深、淺靜脈查見(jiàn)較多交通支增粗伴反流，見(jiàn)圖4～6，其中24例(24/59)伴有多支深靜脈反流，4例(4/59)伴有淺靜脈反流。8支(8/61)支肢體深靜脈或淺靜脈伴有血栓(圖7)，1例(1/59))淺靜脈曲張伴靜脈石(圖8)，7例(7/59)伴有多支深血管缺如(圖9)，共涉及13根血管，分別位于髂靜脈3例(3/7)、股總靜脈2例(2/7)、股淺靜脈2例(2/7)及腘靜脈2例(2/7)，貴要靜脈1例(1/7))。其中髂靜脈缺如是本組病例中較為典型KTS特征，其主要表現(xiàn)為患者青春期，幼小時(shí)就發(fā)現(xiàn)雙下肢粗細(xì)長(zhǎng)短不對(duì)稱(chēng)，隨年齡的增長(zhǎng)，患側(cè)腿增粗、增長(zhǎng)、沉重感越發(fā)明顯，超聲主要表現(xiàn)為左側(cè)髂總靜脈及髂外靜脈未查見(jiàn)，左下肢靜脈直接回流至左側(cè)髂內(nèi)靜脈再經(jīng)恥骨聯(lián)合淺面走形沿側(cè)支匯入右側(cè)髂內(nèi)靜脈，然后再向上匯入右側(cè)髂總靜脈及下腔靜脈。同時(shí)患側(cè)肢體臀部以下肢體后外側(cè)發(fā)現(xiàn)一支明顯增粗的淺靜脈，并且伴有較多深淺靜脈交通支增粗伴反流。超聲檢查在發(fā)現(xiàn)肢體皮下肌層內(nèi)的血管瘤、肢體淺靜脈曲張以及有無(wú)合并深靜脈缺如及畸形的診斷中能起到重要的作用[4-8]。

圖2 KTS超聲顯示小腿外側(cè)淺靜脈畸形Figure 2 The crus lateral vena superficialis malformations

圖3 超聲顯示大腿外側(cè)淺靜脈畸形Figure 3 The thigh lateral vena superficialis malformations

圖4彩超顯示右下肢后外側(cè)淺靜脈畸形伴多支深淺靜脈交通支

Figure4Therightlegposterolateralvenasuperficialismalformations,venaprofundaandvenasuperficialisramicommunicans

圖5彩超顯示右下肢深淺靜脈交通支

Figure5Therightlegvenaprofundaandvenasuperficialisramicommunicans

圖6 彩超顯示右下肢深淺靜脈交通支

Figure6Therightlegvenaprofundaandvenasuperficialisramicommunicans

圖7 超聲顯示淺靜脈曲張伴血栓Figure 7 The superficialis varices and thrombus

3 討論

先天性血管發(fā)育異病變復(fù)雜，其臨床癥狀主要根據(jù)占主導(dǎo)地位的病變是動(dòng)脈、靜脈、淋巴管還是毛細(xì)血管而異[9-10]。胚胎期循環(huán)系統(tǒng)的產(chǎn)生有三個(gè)階段，任何階段或發(fā)育全過(guò)程中發(fā)育停滯或異常均可導(dǎo)致血管畸變。在本組59例患者中，均否認(rèn)家族病史。KTS是中胚層發(fā)育異常所致的以靜脈畸形為主的臨床綜合征，在肢芽的胚胎發(fā)育過(guò)程中，胚胎血管的退化推遲，以致造成患肢血流量增加，淺靜脈管徑和數(shù)量均增加[11-13]。深靜脈發(fā)育異常，下肢受累最多以腘靜脈和股淺靜脈最易受累，病變的性質(zhì)可能是一段主干靜脈發(fā)育不良或閉塞，也可能是被纖維束帶、異常的肌肉、靜脈周?chē)龊竦那誓せ蛄馨徒Y(jié)等壓迫靜脈所致。

臨床上，根據(jù)肢體淺靜脈異常、組織增生、血管瘤(痣)典型的三聯(lián)癥及相應(yīng)的伴發(fā)體征，則可診斷KTS綜合征，但要確定病變程度、以及有無(wú)深靜脈缺如及動(dòng)靜脈瘺，還需借助多普勒超聲等輔助檢查。因此，在運(yùn)用超聲掃查KTS患者時(shí)，則需要超聲醫(yī)師仔細(xì)耐心，對(duì)每一根血管及其側(cè)支都要從頭追到尾，清楚走行分布，必要時(shí)可采用平臥位結(jié)合站立位兩種方式檢查。本組59例患者的超聲診斷，均與臨床診斷相符合。

同時(shí)，KTS的淺靜脈曲張的超聲表現(xiàn)也需要與皮膚血管瘤及靜脈曲張鑒別。①KTS與皮膚血管瘤相鑒別，因皮膚血管瘤病變較深，可明顯高出皮膚，邊界較清晰，分布范圍較KTS小，并且無(wú)嚴(yán)重的靜脈曲張，因其本質(zhì)是腫瘤，以嬰兒期內(nèi)皮細(xì)胞迅速增生，兒童期自發(fā)消退為特征。而KTS的皮膚血管瘤分布較廣泛，隨著年齡增長(zhǎng)，并未有自發(fā)消退，主要涉及髂嵴以下的任何一部分或整個(gè)肢體，論發(fā)病部位也較皮膚血管瘤病變淺。②常見(jiàn)的淺靜脈曲張主要包括大隱靜脈、小靜脈擴(kuò)張和曲張，分布較廣，且以內(nèi)肢體下肢內(nèi)側(cè)為主，而KTS則是表現(xiàn)為患側(cè)臀部及以下肢體后外側(cè)粗大的淺靜脈，以下肢外側(cè)為主，并發(fā)有較多深淺靜脈交通支，以及可能同時(shí)伴有深靜脈缺如或發(fā)育不良等[14-17]。 另外，一部分KTS患者的皮膚血管瘤的表現(xiàn)不明顯，僅在肢體的粗細(xì)以及長(zhǎng)短上較對(duì)側(cè)肢體有顯示，這類(lèi)病例，我們也需要與肢體淋巴回流阻礙性水腫想鑒別。

圖8超聲可見(jiàn)淺靜脈畸形伴靜脈石形成
Figure8Thevenasuperficialismalformationandveinstone

圖9 超聲探查股淺靜脈缺如Figure 9 The absence vena superficialis femoris

目前影像學(xué)檢查手段有超聲、CT血管造影、核磁血管造影等，敏感性及特異性均較高，可明確血管畸形的部位，而隨著超聲高分辨率儀器和高頻探頭在臨床上的廣泛應(yīng)用，對(duì)血管檢查的敏感率和檢出率越來(lái)越高，且較其他影像檢查具有快速、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)、無(wú)禁忌證等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)KTS診斷具有重要的臨床價(jià)值[18-20]。

4 結(jié)論

目前影像學(xué)對(duì)KTS的診斷有超聲、CT血管造影、核磁血管造影等，而彩色多普勒超聲較其他影像學(xué)檢查具有快速、無(wú)創(chuàng)、可重復(fù)、無(wú)禁忌證等優(yōu)點(diǎn)，可作為KTS疑似患者的首選檢查方法。

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